肝豆状核变性患者的饮食指导

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1、肝豆状核变性患者的饮食指导肝 豆 状 核 变 性 （ wilson.以 下 简 称 肝 豆 ） 是 一 种 常 染 色 体 隐 性 遗 传 性 疾 病 ，是 少 数 可 控 制 的 遗 传 病 之 一 ， 患 者 组 织 器 官 中 有 大 量 铜 沉 积 ， 尤 其 是 肝 、脑 、 肾 和 角 膜 中 铜 沉 积 最 多 ， 需 终 生 治 疗 。 肝 豆 病 人 在 药 物 治 疗 的 同 时 ，辅 以 合 理 的 饮 食 治 疗 ， 可 以 有 效 地 改 善 症 状 、 防 止 病 情 进 一 步 发 展 。营 养 目 标 ： 在 日 常 饮 食 中 通 过 减 少 铜 的 摄 入

2、， 促 进 铜 的 排 出 ， 保 护 肝 、肾 功 能 ， 使 病 情 稳 定 ， 防 止 病 情 发 展 。饮 食 原 则1、 低 铜 、 促 排 铜 饮 食2、 增 加 优 质 蛋 白 质 的 摄 入 ， 以 保 护 肝 功 能 。 （ 严 重 肾 功 能 不 全 者 蛋 白 质 摄入 量 尊 医 嘱 ）3、 高 维 生 素 饮 食 ， 尤 其 是 B 族 、 Vc 含 量 高 的 果 蔬 以 及 含 VA 和 叶 黄 素的 食 物 。4、 控 制 脂 肪 摄 入 量 。5、 适 量 摄 入 碳 水 化 合 物 。食 物 选 择 ： 在 低 铜 的 基 础 上 ， 选 择 高 锌 、 高

3、 钙 、 高 钼 、 高 镁 等 矿 物 质 的食 物 。 选 择 高 蛋 白 、 高 维 生 素 食 物 。 脂 肪 摄 入 量 因 人 而 异 。 慎 食 油 炸 、 坚硬 、 粗 纤 维 食 物 。1、 低 铜 饮 食 禁 用 含 铜 高 的 食 物 ： 如 动 物 内 脏 、 豆 类 、 坚 果 类 和 菌 类 、 鱿鱼 、 巧 克 力 、 咖 啡 、 蛋 黄 等 。 日 常 适 宜 摄 食 的 低 铜 食 物 有 ： 精 白 米 、 面 、猪 前 腿 肉 、 鸡 翅 、 鸡 脯 肉 、 白 菜 、 萝 卜 、 藕 、 茎 蓝 、 苹 果 、 桃 子 、 牛 奶 (牛奶 不 仅 低 铜

4、 ， 而 且 长 期 服 有 排 铜 效 果 )等 等 。 （ 食 物 含 铜 量 具 体 参 照 ）2、 增 加 摄 入 锌 、 锰 、 钼 、 蛋 白 质 、 维 生 素 含 量 高 的 食 物 ， 以 促 进 铜 的 排出 。 a、 增 加 B 族 维 生 素 食 物 的 摄 入 量 ， 尤 其 是 含 VB6 的 食 物 。 如 绿 色蔬 菜 、 甘 蓝 等 ， 因 含 VB6 高 的 食 物 ， 大 多 含 铜 都 比 较 高 ， 所 以 可 常 规 药物 补 充 VB6。 首 先 低 铜 的 食 物 大 多 VB6 缺 乏 ， 同 时 在 消 化 VB12 时 ， B6是 必 不

5、可 少 的 ； 人 体 在 制 造 镁 时 ， B6 也 是 必 要 的 。 而 镁 能 协 助 抵 抗 抑 郁症 ； 镁 与 钙 并 用 ， 可 作 为 天 然 的 镇 静 剂 。 这 对 于 肝 豆 患 者 非 常 重 要 。 通 常含 镁 高 的 食 物 含 铜 都 很 高 ， 所 以 补 充 VB6 对 肝 豆 患 者 尤 为 重 要 。 b、增 加 含 维 生 素 C 的 食 物 。 VC 含 量 高 的 食 物 有 保 护 肝 脏 的 食 疗 功 效 ， 同 时还 可 以 防 感 染 。 如 金 橘 （ 对 呼 吸 道 疾 患 有 益 ） 、 鲜 栆 （ 天 然 维 生 素 丸 ）

6、尤 其 是 冬 栆 含 VC243mg/100g、 含 铜 0.08mg/100g、 含 锌 0.19mg/100g、含 锰 0.13mg/100g（ 2004 中 国 食 物 成 分 表 ） 综 合 起 来 看 ， 比 较 适 合 肝 豆 患者 。 草 莓 铜 低 硒 高 、 西 瓜 含 VC 等 维 生 素 丰 富 。 说 到 水 果 顺 便 提 一 下 无 花果 和 桑 葚 。 无 花 果 每 100 克 可 食 部 含 铜 微 量 ， 含 锌 0.80mg、 含 镁96mg（ 2004 中 国 食 物 成 分 表 ） 。 河 北 的 红 桑 葚 每 100 克 可 食 部 含 铜0.0

7、6 mg、 硒 6.50ug、 锌 0.25 mg、 钙 30 mg； 河 北 的 白 桑 葚 每 100 克 可食 部 含 铜 0.08mg、 硒 4.80ug、 锌 0.27mg、 钙 43mg（ 2002 中 国 食 物 成分 表 ） 。 这 两 样 水 果 虽 然 VC 含 量 低 ， 但 是 营 养 价 值 高 ， 可 算 低 铜 高 硒 、高 锌 水 果 。 尤 其 是 无 花 果 干 保 存 期 较 长 ， 是 肝 豆 患 者 难 得 的 零 食 。 c、增 加 摄 入 含 锌 高 的 食 物 。 含 锌 高 的 食 物 大 多 含 铜 都 高 。 固 可 尊 医 嘱 药 物 补

8、充 葡 萄 糖 酸 锌 。 d、 国 外 有 用 四 钼 硫 酸 盐 治 疗 肝 豆 状 核 变 性 的 报 道 。 所 以可 增 加 食 物 中 的 钼 含 量 ， 如 鲤 鱼 、 木 耳 等 食 物 ， 都 是 铜 低 钼 高 的 食 物 ， 同时 鱼 类 优 质 蛋 白 质 含 量 丰 富 ， 可 保 护 肝 脏 促 进 排 铜 。 海 带 （ 钼 2324.2 、 铜 0.13） ， 因 铜 比 较 高 ， 可 适 当 选 择 食 用 。 海 带 较 适 于 便 密 、高 脂 、 高 压 、 支 气 管 哮 喘 的 肝 豆 患 者 。 脾 胃 虚 寒 泄 泻 的 肝 豆 患 者 慎 食

9、 。 e、增 加 维 生 素 A 前 体 含 量 高 的 食 物 ， 以 提 高 视 力 ， 保 护 呼 吸 道 粘 膜 功 能 。 在低 铜 的 基 础 上 选 择 黄 心 胡 萝 卜 、 黄 色 水 果 、 牛 奶 、 奶 制 品 、 鱼 肝 油 等 。 f、 增 加 优 质 蛋 白 摄 入 ,以 保 护 肝 功 能 。 蛋 白 质 的 分 解 产 物 氨 基 酸 可 促 进 排铜 。 可 选 用 蛋 清 、 鹌 鹑 蛋 、 牛 奶 、 酸 奶 、 鲤 鱼 、 鲫 鱼 、 鲑 鱼 、 黄 花 鱼 、 带鱼 等 优 质 蛋 白 质 。3、 减 少 脂 肪 的 摄 入 。 肝 豆 患 者 多

10、有 脂 代 谢 紊 乱 ， 所 以 应 控 制 脂 肪 摄 入 。少 食 肥 肉 。 处 于 青 春 发 育 期 的 轻 症 患 者 可 适 当 放 宽 。4、 补 钙 牛 奶 是 肝 豆 膳 食 补 钙 的 首 选 。 肝 豆 患 者 常 有 钙 、 磷 代 谢 障 碍 ，加 上 长 期 用 药 ， 多 缺 钙 ， 应 给 含 钙 丰 富 的 食 物 。 同 时 还 要 注 意 维 生 素D 和 镁 （ 这 里 又 回 到 WB6 的 问 题 ） 的 补 充 。 A、 避 免 过 多 摄 入 含 磷 高 的食 物 。 不 考 虑 铜 ， 单 从 钙 吸 收 的 角 度 看 ， 就 要 避 免

11、 摄 入 碳 酸 饮 料 、 咖 啡 、汉 堡 包 、 炸 薯 片 等 含 磷 高 的 食 物 。 青 少 年 肝 豆 患 者 尤 其 注 意 ， 坚 持 拒 绝 洋快 餐 。 B、 注 意 钙 与 镁 的 平 衡 。 因 为 当 钙 与 镁 的 比 例 为 2 ： 1 时 最 利于 钙 的 吸 收 利 用 。 含 镁 较 多 的 食 物 坚 果 类 、 豆 类 、 瓜 子 、 谷 物 等 食 物 含 铜都 比 较 高 ， 肝 豆 患 者 不 宜 选 用 。 肝 豆 患 者 可 选 用 （ 金 枪 鱼 、 鲑 鱼 、 鲭 鱼 ） 。必 要 时 可 在 专 业 医 生 的 指 导 下 补 充 镁

12、 剂 。 C、 据 报 道 将 含 钙 高 的 食 物 和维 生 素 C 含 量 高 的 食 物 一 起 服 用 ， 其 生 物 利 用 度 可 增 加 12 。 D、 膳食 纤 维 和 钙 的 吸 收 有 报 道 ： 正 常 成 年 人 的 饮 食 从 每 顿 纤 维 含 量 低 的 精 面 包改 为 纤 维 含 量 高 的 粗 面 包 时 ， 钙 （ 镁 、 锌 和 磷 ） 随 着 出 现 负 平 衡 。 过多 摄 入 膳 食 纤 维 可 使 肠 蠕 动 增 快 ， 食 物 通 过 肠 道 速 度 加 快 ， 使 钙 的 吸 收 率降 低 。 固 低 钙 的 肝 豆 患 者 要 少 食 高

13、 膳 纤 的 食 物 。 有 食 管 静 脉 曲 张 的 肝 豆 患者 也 需 慎 食 膳 食 纤 维 高 的 食 物 ， 以 防 消 化 道 大 出 血 。 便 密 的 轻 症 肝 豆 患 者可 适 当 选 用 低 铜 的 膳 食 纤 维 食 物 ， 如 芹 菜 茎 、 韭 菜 、 南 瓜 等 以 增 加 粪 铜 排泄 。并发症的饮食护理 ：1、 HLD 患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。 2、 腹型、肝型或肝-脑型 HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静

14、脉，惹致上消化道大出血。 3、 急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋白质摄入，待意识障碍改善后逐渐增加，一般为每日 30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。 4、 并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。 5、 便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者，可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶 4070g 沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酞有引起出血倾向，不宜经常服用。 6、 对有精神症状而拒

15、食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。 在 日 常 生 活 中 应 注 意 以 下 几 点 ：1、 忌 用 兴 奋 神 经 系 统 的 食 物 ， 如 浓 肉 汤 、 骨 汤 、 鸡 汤 等 食 物 ， 以 免 加重 脑 损 害 ；2、 烹 饪 方 法 尽 量 采 用 蒸 、 煮 、 炖 的 方 法 ， 最 好 清 谈 少 油 。3、 补 充 维 生 素 含 量 高 的 食 物 ， 尤 其 是 B 族 维 生 素 。 绿 叶 蔬 菜 在 保 证卫 生 的 情 况 下 最 好 生 食 ， 以 免 叶 酸 等 水 溶 性 维 生 素

16、 丢 失 。4、 禁 食 坚 硬 及 油 炸 的 食 物 ， 进 食 时 要 细 嚼 慢 咽 。5、 少 用 酱 油 ， 以 咸 盐 调 味 为 主 ， 可 使 用 米 醋 、 桂 花 醋 ， 不 要 用 老 陈 醋 。北 方 的 肝 豆 患 者 在 购 买 食 醋 、 黄 酒 时 最 好 选 用 南 方 的 产 品 。 因 南 方 的食 醋 、 黄 酒 原 料 多 用 糯 米 ， 而 北 方 食 醋 多 用 高 梁 玉 米 为 原 料 。 平时 做 菜 最 好 用 黄 酒 ， 少 用 料 酒 。 因 为 料 酒 是 黄 酒 加 花 椒 、 大 料 等 含 铜高 的 调 料 配 制 而 成 的 。 实 在 想 用 花 椒 、 大 料 等 含 铜 高 的 调 料 调 味 时 ，最 好 在 油 中 烹 出 香 味 即 取 出 调 料 ， 不 要 和 肉 、 鸡 、 鱼 等 一 起 长 时 间 炖煮 。6、 葱 、 姜 、 蒜 切 大 片 ， 吃 菜 时 容 易 挑 出 。 炝 拌 菜 时 同 样 先 在 油 中