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1、先天性髋内翻,又称发育性髋内翻。在幼儿时发病，股骨颈的颈干角呈进行性减小，表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧，性别和种族无明显差异病 因 学 理先 天 性 髋 内 翻 的 病 因 不 明 ， 有 家 族 遗 传 史 ， 先 天 性 骺 板 发 育 异 常 ， 股 骨 颈 内 侧 钙 化过 程 受 阻 ， 以 致 股 骨 颈 内 侧 发 育 异 常 ， 其 原 因 究 属 局 部 血 管 畸 形 还 是 创 伤 引 起 的 尚 未 定论 。 病 理 改 变股 骨 颈 的 颈 干 角 是 由 股 骨 颈 与 股 骨 干 两 者 的 轴 线 构 成 。 儿 童 的 颈 干
2、 角 一 般 为135 145， 到 成 人 时 逐 渐 减 小 到 120 140。 如 颈 干 角 120， 称 之 为 髋 内 翻 。 先 天性 髋 内 翻 的 股 骨 头 内 侧 与 股 骨 颈 交 界 处 见 三 角 形 骨 缺 损 区 或 称 骨 发 育 不 全 区 ， 三 角 形 骨块 尖 端 与 横 过 股 骨 颈 的 骨 质 疏 松 带 相 连 ， 病 理 检 查 为 骨 化 延 迟 的 软 骨 组 织 。 其 位 置 正 在股 骨 颈 的 主 要 负 重 力 线 径 路 上 ， 这 样 就 减 少 了 股 骨 颈 承 受 力 量 的 能 力 ， 而 骺 线 则 在 该 线之
3、 近 端 。 随 年 龄 、 体 重 的 不 断 增 加 ， 患 儿 站 立 行 走 负 重 ， 加 重 了 股 骨 颈 的 弯 曲 ， 导 致 股骨 头 骺 向 内 倾 斜 ， 这 样 引 起 了 不 利 于 该 股 骨 颈 疏 松 部 软 骨 组 织 的 剪 应 力 和 弯 应 力 ， 这 些应 力 随 股 骨 颈 弯 形 而 加 大 。 髋 内 翻 严 重 ， 颈 干 角 进 行 性 减 小 ， 甚 至 达 到 锐 角 的 程 度 ， 股骨 颈 骨 质 疏 松 带 增 宽 、 大 粗 隆 上 移 与 髂 骨 相 邻 为 止 ， 最 后 髋 内 翻 畸 形 呈 一 种 手 杖 样 的 外形
4、 。 临 床 表 现患 儿 在 开 始 行 走 之 前 一 般 无 症 状 ， 行 走 后 出 现 臀 中 肌 松 弛 的 跛 行 。 如 为 双 侧 病 变 ，步 态 呈 鸭 步 ， 大 转 子 向 外 上 突 出 ， 股 骨 颈 弯 曲 内 翻 形 成 了 肢 体 的 短 缩 。 由 于 臀 中 小 肌 松弛 ， 屈 氏 （ Trendelenburg） 征 阳 性 ， 患 髋 外 展 、 内 收 、 旋 转 受 限 。 本 病 与 儿 童 期 继 发性 骨 骺 滑 脱 、 股 骨 头 缺 血 性 坏 死 、 股 骨 颈 骨 髓 炎 、 多 发 性 骨 软 骨 发 育 不 良 、 股 骨
5、颈 骨 折等 病 因 引 起 的 髋 内 翻 有 所 不 同 ， 但 均 有 跛 行 步 态 ， 应 与 先 天 性 髋 脱 位 鉴 别 。本 病 由 于 股 骨 头 位 于 髋 臼 之 内 ， 望 远 镜 试 验 阴 性 ， 而 后 期 髋 关 节 功 能 受 限 显 著 ， 且发 病 率 较 低 。 1.骺 板 近 侧 有 一 透 明 带 ， 骺 板 与 干 骺 端 下 方 形 成 一 三 角 形 骨 块 ， 2.骨 骺闭 合 成 形 成 手 杖 畸 形 ， X 表 现 为 ： 颈 干 角 减 小 、 股 骨 颈 内 侧 与 股 骨 头 接 壤 处 可 见 一 个三 角 形 骨 块 ， 该
6、 三 角 骨 块 密 度 减 低 ， 呈 倒 V 形 ， 为 一 骨 质 发 育 不 良 区 ， 其 边 缘 与 周 围骨 质 有 明 显 的 界 限 ， 内 侧 界 为 股 骨 头 的 骺 线 ， 外 侧 界 为 X 线 透 亮 增 加 的 发 育 异 常 区 域 ，随 着 年 龄 的 增 长 ， 体 重 增 加 ， 局 部 薄 弱 的 透 亮 带 更 加 增 宽 与 变 直 ， 髋 内 翻 愈 加 严 重 。 晚期 病 例 的 股 骨 头 变 得 扭 曲 呈 椭 圆 形 ， 髋 臼 变 浅 ， 颈 干 角 可 达 90以 下 。 HE 角 测 量 ，正 常 为 25左 右 ， 髋 内 翻
7、大 于 25， 连 续 测 量 HE 角 ， 可 了 解 髋 内 翻 进 展 程 度 ， 是 否 需要 手 术 矫 形 以 及 矫 正 多 少 才 能 防 止 畸 形 复 发 。治 疗 措 施先 天 性 髋 内 翻 患 者 在 股 骨 头 与 股 骨 颈 干 之 间 存 在 着 非 生 理 性 的 剪 应 力 与 变 应 力 ， 治疗 原 则 是 应 在 儿 童 成 长 期 减 少 弯 曲 应 力 使 至 达 到 正 常 或 接 近 正 常 ， 变 股 骨 头 与 颈 之 间 剪应 力 为 生 理 性 的 压 应 力 。 对 于 轻 度 髋 内 翻 可 采 用 非 手 术 治 疗 ， 而 颈
8、干 角 小 于 100时 多 需 手 术 矫 形 ， 增 加 颈干 角 ， 恢 复 其 正 常 的 生 理 压 应 力 ， 消 除 剪 应 力 。 手 术 为 粗 隆 下 外 展 截 骨 矫 形 术 ， 把 原 来垂 直 的 骨 骺 线 ， 变 成 水 平 骨 骺 线 。 由 于 截 骨 方 式 及 固 定 方 法 不 同 ， 手 术 术 式 有 多 种 ， 现主 要 介 绍 几 种 如 下 ： （ 一 ） 股 骨 粗 隆 下 斜 行 截 骨 术 麻 醉 之 后 仰 卧 ， 患 髋 垫 高 ， 大 腿上 部 外 侧 纵 形 切 口 ， 显 露 股 骨 大 粗 隆 及 股 骨 上 1/3， 在
9、大 粗 隆 的 骨 骺 稍 下 处 斜 向 小 粗隆 下 作 一 斜 行 截 骨 ， 与 股 骨 干 成 有 约 35 45， 将 股 骨 近 端 的 截 骨 面 内 的 松 质 骨 凿 出一 骨 槽 ， 外 展 大 腿 ， 将 股 骨 截 骨 远 端 斜 行 尖 端 插 入 近 端 股 骨 粗 隆 的 槽 内 。 如 不 易 插 入 ，可 将 股 骨 干 截 骨 远 端 上 段 斜 面 的 两 侧 皮 质 骨 边 缘 修 理 更 加 尖 锐 ， 修 整 后 的 尖 端 即 能 完 全插 入 槽 内 。 股 骨 干 外 展 角 度 视 术 前 髋 内 翻 程 度 决 定 ， 并 用 两 枚 螺
10、 丝 钉 穿 入 股 骨 上 端 与 小转 子 内 侧 皮 质 骨 作 固 定 。 术 后 皮 肤 牵 引 ， 6 8周 去 除 牵 引 ， 床 上 活 动 。 待 X 线 片 证实 愈 合 后 ， 下 地 行 走 负 重 。 （ 二 ） 股 骨 粗 隆 楔 形 外 展 截 骨 术 此 法 仰 位 及 手 术入 路 同 上 述 。 在 粗 隆 下 股 骨 干 作 一 楔 形 骨 块 ， 术 前 先 测 量 出 楔 形 骨 块 的 角 度 ， 即 髋 内 翻度 数 +楔 形 骨 块 度 数 等 于 或 稍 大 于 正 常 颈 干 角 度 。 截 除 楔 形 骨 块 后 ， 患 肢 外 展 ， 对
11、 合 截骨 面 ， 将 四 孔 钢 板 按 大 粗 隆 及 股 骨 干 接 合 处 角 度 顺 势 弯 曲 妥 巾 ， 置 于 其 外 侧 ， 用 螺 丝 钉固 定 。 术 后 用 髋 人 字 形 石 膏 固 定 ， 骨 愈 合 垢 拆 除 石 膏 ， 开 始 下 地 行 走 。 （ 三 ）股 骨 粗 隆 间 倒 “V”形 插 改 角 截 骨 法 仰 卧 位 ， 患 髋 抬 高 ， 内 收 肌 切 断 ， 在 股 骨 外 侧 大 粗隆 处 倒 V 形 钻 孔 ， 股 骨 内 侧 小 粗 隆 下 作 横 形 钻 孔 ， 骨 凿 连 接 骨 孔 截 骨 。 刮 匙 除 去 粗 隆近 端 松 质 量
12、 ， 固 定 骨 盆 ， 充 分 外 展 患 肢 ， 使 远 段 倒 V 型 骨 尖 端 嵌 插 入 预 先 凿 好 的 股 骨粗 隆 近 端 骨 槽 内 。 用 半 髋 人 字 形 石 膏 固 定 。 由 于 切 断 内 收 肌 ， 外 展 充 分 ， 术 后 复 发 少 。 以 上 股 骨 粗 隆 部 的 外 展 截 骨 时 应 注 意 下 列 几 点 。 对 于 髋 内 翻 尚 大 于 100的 患儿 密 切 随 访 ， 如 果 髋 内 翻 有 进 展 应 早 期 手 术 治 疗 ， 手 术 越 迟 ， 功 能 恢 复 越 差 。 截骨 后 应 充 分 外 展 髋 部 ， 因 为 髋 内 翻 主 要 由 骺 板 发 育 异 常 引 起 ， 多 数 为 进 行 性 ， 如 果 手 术矫 形 不 能 消 除 其 不 利 的 力 学 因 素 ， 术 后 仍 有 不 同 程 度 的 复 发 ， 故 手 术 时 矫 枉 要 过 正 ， 防止 髋 内 翻 复 发 。 手 术 时 应 避 免 损 伤 股 骨 近 端 骨 骺 ， 否 则 会 引 起 骨 骺 早 期 融 合 ； 在 股骨 颈 的 病 变 区 不 能 植 骨 ， 因 为 植 骨 不 但 不 能 促 进 骨 化 ， 反 而 使 畸 形 加 重 。
