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1、1胃肠道间质瘤的临床诊断与治疗作者：王海波 周岩冰 兰军良 周宽德 孙明辉 摘要目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床诊断和治疗方法。方法 收集我院 31 例手术治疗的 GIST 病人的临床资料，对其病理、临床诊断和治疗方法进行分析。结果 本组病人平均发病年龄为 52.3 岁。男女发病无明显差异。本病临床表现无特异性，但临床常以消化道出血、疼痛多见。消化内镜、B 超、CT 等检查可发现肿瘤，免疫标记物 CD34、CD117 在 GIST 中有较高表达，通过病理组织学及免疫组化检查可明确诊断。本组病人均行手术治疗。结论 GIST 病人术前消化道症状无特异性 ，明确诊断较困难，CT检查因其具有分
2、辨力高、组织对比好的优势，对间质瘤的定位诊断有重要作用。手术切除肿瘤为主要治疗方法，术后放、化疗的效果难以肯定，靶向治疗前景乐观。 关键词 莱迪希细胞瘤;诊断;治疗结果 ABSTRACTObjectiveTo study the clinical diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumor （GIST）. Me- thodsThe clinical data which included pathology， diagnosis and treatment of 33 patients with GIST were ana
3、lyzed. Results The average age of onset was 52.3 without great sex differences. No specificity in manifestations was 2noted in this disease， but gas-trointestinal hemorrhage and/or pain were commonly seen. Tumors could be detected by digestive endoscopy， CT， or ultrasonogra-phy. The immunological ma
4、rkers CD34 and CD117 were highly expressed in GISTs . The diagnosis could be confirmed by histology and immunohistollogy. All the patients in this study were treated surgically. ConclusionMaking a definite diagnosis of GIST be-fore operation is usually difficult as lack of specific digestive symptom
5、s. CT scan plays an important role in tumor localization as it has a high resolution power and better tissue contrast. Resection of the tumors is the main treatment for this disease. The effects of post-operative radiotherapy and chemotherapy are uncertain. The outlook of targeted therapy will be op
6、timistic. KEY WORDSleydig cell tumor; diagnosis; treatment outcome 胃肠道间质瘤（GIST）是一组起源于胃肠道肌层的间叶性肿瘤，传统上大多将它诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤和神经源性肿瘤，而是一种非定向分化的间质细胞肿瘤。我院自 2000 年 1 月2005年 3 月收治了 31 例 GIST 病人，为进一步提高对 GIST 的认识，现就其临床诊断、治疗等回顾分析如下。 31 资料与方法 1.1 一般资料 我院共手术治疗并经病理及免疫组化染色确诊GIST 病人 31 例，男 17
7、 例，女 14 例;年龄 3075 岁，平均 52.3岁。病变位于胃 18 例，空肠 5 例，回肠 4 例，结肠 3 例，直肠 1例，其中胃间质瘤致肝转 移 2 例。 1.2 方法 1.2.1 术前诊断方法 本组 31 例均行 B 超或 CT 检查。18 例胃间质瘤术前均行内镜检查，13 例行 X 线钡餐造影。9 例小肠间质瘤中，行 X 线全消化道钡餐造影者 7 例。3 例结肠间质瘤及 1 例直肠间质瘤均行纤维结肠镜检查。 1.2.2 治疗方法 本组 31 例均行手术切除治疗。全部病例未行放疗。31 例中，10 例行全身化疗，5 例采用格列卫治疗。 1.2.3 病理学诊断方法 按照其病理学形态
8、，以 AMIN 提出的标准分为 3 类，即良性、交界性或低度恶性、恶性1 。分类时同时参考瘤细胞的丰富程度、异形性、有无坏死、侵犯周围组织的情况及有无转移等。选用 CD117、CD34 判断免疫组化结果。 2 结果 2.1 临床表现 GIST 的临床表现多样，胃间质瘤有腹胀、腹痛 11 例，呕血 3 例，黑便 13 例，贫血 14 例，恶心、呕吐 5 例，扪及腹部包块 3 例，无症状 1 例。病变位于胃部的病人，多以黑便伴贫血为主要表现。肠间质瘤中，有非特异性腹痛 6 例，贫血 10例，便血 2 例，扪及腹部包块 8 例，大便习惯改变 1 例，肠梗阻 24例。小肠及结肠间质瘤以腹部包块伴贫血为
9、主要表现。直肠间质瘤以便血及大便习惯改变为主要表现。 2.2 术前诊断结果 胃间质瘤病人均行内镜检查，表现为黏膜下包块 11 例，黏膜溃疡及黏膜隆起 5 例。内镜病理活检确诊为胃间质瘤 2 例，误诊为胃癌 1 例，其他病理结果为黏膜慢性炎症。 CT检查发现胃部类圆形包块 12 例，考虑为胃间质瘤 3 例;X 线钡餐造影 10 例，表现为外压性改变 7 例;B 超检查 12 例，提示腹腔胃占位11 例。肠间质瘤术前行 BUS 检查 8 例，CT 检查 6 例，11 例发现腹腔内包块。行全消化道钡餐检查 6 例，5 例诊断为小肠肿瘤。纤维结肠镜检查 4 例，结肠镜发现黏膜下占位 3 例，其中单纯黏
10、膜下占位 1 例，黏膜面糜烂 1 例，溃疡伴黏膜下包块 2 例。2 例钡灌肠检查诊断为结肠癌待排。 2.3 病理结果 按照病理学形态，以 AMIN 提出的标准，31例标本中，良性 9 例，交界性或低度恶性 10 例，恶性 12 例。另外，行 CD34 检查 25 例，阳性 18 例，阳性率为 72.0% ;行 CD117 检查 15 例，阳性 11 例，阳性率为 73.3%。 2.4 治疗结果 本组病例均行手术治疗。2 例为复发病例，其中 1 例为第 1 次复发，病史 4 年;1 例为第 2 次复发，病史 7 年。2例均为肝转移。胃恶性间质瘤术中见病变位于胃底 8 例，胃体 6 例，胃窦 4
11、例，其中 1 例肿瘤侵犯胰腺，1 例侵犯横结肠;病变表现为腔内型 8 例，腔外型 6 例，腔内外型 4 例;16 例未发现区域淋巴结受累。手术行胃部分切除术 9 例，全胃切除术 2 例，根治性胃大部切5除术 7 例，其中联合脏器切除 3 例，1 例胃间质瘤并肝转移者术后行介入化疗。肠间质瘤 13 例，均为单发病灶，小肠部分切除 9 例，结肠部分切除 3 例，直肠根治性切除（ Dix-on）1 例。对 12 例恶性间质瘤中 8 例术后辅以无规则化疗，其中 5 例采用格列卫治疗。所有病例未行放疗。 3 讨论 GIST 是一种发生于消化道的少见的肿瘤，它属于间叶肿瘤的一种。1983 年，MAZUR
12、等2 根据肿瘤的分化特征首先提出GIST 这一概念。临床病理学研究表明，GIST 可能起源于胃肠间质具有未定向分化的星形胶质细胞，有着特殊的免疫表型及组织学特点，具有多向分化的特征，可以向平滑肌、神经分化或不定向分化，其生物学特性难以预测，是一种具有恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤3 。GIST 发病率约为 1/10 万2/10 万，约占全部胃肠道肿瘤的1%3%，占全部软组织肉瘤的 5%，其发病的性别差异无显著性，可见于任何年龄、任何部位。但主要发生在中老年人，通常以5070 岁为高峰年龄组。常发生于胃，占 50%70%，其次为小肠，占 20%30%，其余的主要在结直肠4 。本组临床特点与报道相似。
13、本病无特殊症状，临床明确诊断十分困难。特别是早期瘤体不大，未引起明显症状者。病情较严重时则出现消化道出血（呕血或便血） 、贫血、腹胀痛、腹部包块和肠梗阻症状，肿瘤坏死亦可引起腹腔内感染。部分病人没有临床症状，在作常规体格、内镜、影像学检查时发现。临床症状与病灶大小、部位相关。另外，GIST6在整个消化道的临床表现是由其独特的生物学特性决定的。GIST 一般在消化道内呈腔内生长，那些直径较大的肿瘤在临床上可以表现为坏死、出血及类似溃疡的症状;而直径较小的在临床上一般少有症状，因而容易被误认为是良性肿瘤。大多数 GIST 有假性包膜，大约有 95%肿瘤呈孤立性包块，而其中有 10%40%的包块已浸
14、润周围组织。因 GIST 来源于间质，故恶性间质瘤的转移方式主要为局部浸润和血行转移，临床上多发现肝转移，淋巴结转移罕见。本组 12 例恶性 GIST 中 4 例有周围脏器侵犯，2 例肝脏转移，全组病例中病理及术中仅发现 1 例腹腔内淋巴结转移。与其他胃肠道肿瘤相似，内镜和影像学检查有助于 GIST 诊断。常用检查方法为内镜、钡餐、内镜超声、CT、BUS 及 MRI 等检查。内镜检查和 X 线检查是最基本的术前检查，对肿瘤的部位和大小诊断较准确。GIST 内镜或肠镜下表现为黏膜下包块，表面可光滑，但中心亦可坏死形成溃疡，因肿瘤位于黏膜下，活检时难以取到实质标本或早期病变，仅取得肿瘤部位的黏膜，
15、难以作出定性诊断。消化道钡餐造影阳性征象有圆形、类圆形或分叶状充盈缺损及黏膜龛影、裂隙征、周围肠管受压推移等。CT 可清晰显示胃肠道管腔、管壁及周围组织结构的形态，对间质瘤的定位有重要作用。本组 CT 检查 19 例中，对 17 例 GIST 定位准确，内镜超声检查除发现病变之外，难以作出定性诊断。所以，GIST 术前明确诊断较困难，确诊往往依靠手术切除。本组 31 例中仅 5 例术前明确诊断为胃间质瘤。最近有国外文献报道经内镜超声7引导下细针穿刺活检术前可确诊5 。一些作者建议采用细针穿刺活检，认为可以提高术前的确诊率。单凭临床表现、影像学检查，一般不能确诊 GIST，最终诊断有赖于术后标本
16、的病理学检查和最具有特征的免疫组化检查。近年来研究显示，具有特异性和实用意义的诊断标准是免疫组化检测 CD117 和 CD34，GIST 中 CD117 阳性率为 81%100%， CD34 阳性率为 56%82%6 。不管瘤细胞形态特征如何，GIST 中 CD117 表达主要为胞质强阳性。本组CD117、CD34 的阳性率与文献报道结果相符。GIST 良恶性的判断并非容易，目前还没有一个肯定标准对所有病例准确区分良恶性，因为这些参照指标存在良恶性交叠现象。GIST 本身就是未定向发展，包含良性至明显恶性。临床也见到良性间质瘤切除术后若干年发生远处转移。正是 GIST 有着如此多样的生物学特性，关于 GIST 肿瘤的生物学行为我们认为不能以简单的良恶性来评定。目前，国外的学者一般主张以肿瘤的潜在恶性程度来评定 GIST。通常认为恶性指标有: 肿瘤具有浸润性，出现局部黏膜及肌层浸润和邻近器官的侵犯;肿瘤出现远近脏器的转移。潜在的恶性指标有:肿瘤体积，即胃间
