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1、- 1 -小脑共济失调小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简 写为 SCA，由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有 50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。 一、简介人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。小脑病
2、变时引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。二、病因机理小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束- 2 -传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，
3、引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调。三、临床表现小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引起的共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、
4、运动起始及终止延迟或连续性障碍。1初期表现症状： 走路犹如喝醉酒（眩晕感）。 动作反 应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。 上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时- 3 -容易撞到墙上或门框上。 眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。 辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。 2中期表现症状： 四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。 无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。 舌头打结、
5、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。 3晚期现象： 说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。 无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。 如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。 四、检查方法（一）基本检查1.指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。2.跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者
6、的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。3.快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。4.反跳试验小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自- 4 -己。 5.过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。 6.趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。 7.起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。 （二）辅助检查 1.小脑性共济失调应检查脑 CT 或 MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2.深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病
7、变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的 MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑 CT 或 MRI。 3.大脑性共济失调应检查脑 CT 或 MRI、脑电图等。 4.前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 五、鉴别诊断（一）小脑蚓部病变小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则- 5 -以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通
8、常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。 （二）小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良
9、、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。 - 6 -（三）全小脑病变主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑
10、脊液中白细胞增多，常在 28 周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。 （四）小脑桥脑角病变常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占 8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。 （五）脑干病变其共济失
11、调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。 - 7 -（六）大脑病变大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。 1.额叶性共济失调:额叶病变时可发 生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。 2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受 损所致，也可由
12、颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。 3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。六、治疗原则迄今无特效治疗, 目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，主要是对症。也可用各种如左旋多巴、毒扁豆碱、胞二磷胆碱、卵磷脂、ATP、辅酶 A、肌苷、B 族维生素、维生素 E、维脑 路通、尼莫地平、烟酸、加兰他敏、氯硝西泮等均可使用,也采用高压氧、功能锻炼及康复治疗等。国内有应用 TMES 疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道，晚期患
13、者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 有文献报道，立体定向神经干细胞移植手术治疗有一- 8 -定的疗效。本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞（neuralstemcells，NSCs）作为具有自我更新及分化 为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。 七、康复知识在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤
14、导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。 1.治疗目的 （1）改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。 （2）改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。 （3）在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。（4）改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳- 9 -定。 （5）在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。 （6）训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。 2.小脑
15、型共济失调治疗的一些原则 （1）开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。 （2）治疗应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平衡。 （3）发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。 共济失调 （4）随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。1）减少压缩的压力；2）减少稳定性固定点的数目；3）增大运动的范围，增加患者
16、对平衡的需要；4）从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位；5）让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之；6）让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。 - 10 -（5）改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。 （6）在近端加重量（沙袋）0.2kg2kg 以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。 （7）以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。 （8）要注意的几点：1）在改善姿势稳定和平衡中，负重、压缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等技术是有用的，可以结合情况应用。2）对这类患者应用震颤是不适宜的。3）PNF 技术 中的节律性 稳定不适于用来建立这类患者的姿势和近端稳定，因患者的问题是要通过微细的肌控制以调节运动，而不是激发运动单位或保持固定的位置。4）在患者仍缺乏姿势稳定和平衡时，不宜在水中运动池中作直力运动，因浮力会加重失平衡。 3.小脑型共济失调治疗方法 1）改
