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1、闭塞性血栓性脉管炎,大头医生,编辑整理,英文名称,thromboangiitis obliterans,别名,Buerger病；闭塞性动脉内膜炎；十指零落；血栓闭塞性脉管炎；thromboangiitis angiitis；闭塞性血栓血管炎；伯格病；伯格氏病；buerger disease；Burger病；闭塞性血栓性血管炎,类别,风湿科/弥漫性结缔组织病/血管炎与血管病,ICD号,I73.1,概述,闭塞性血栓性脉管炎(thromboangiitis angiitis)本病又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎(简称TA)，闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。
2、主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼痛，间歇性跛行，受累动脉搏动减弱或消失，伴有游走性浅表性静脉炎，严重者可有肢端溃疡和坏死。,概述,本病属中医脱疽范畴，古籍中又有脱痈(灵枢痈疽)，脱骨疽(外科全生集)，脱骨疗(治疗汇要)之称，俗称十指零落。,流行病学,本病多发于2040岁男性青壮年，女性多见，男女之比为291。多在冬季发病。,病因,本病病因不明，一般认为吸烟是一个重要的发病因素，而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性，而且女性患者临床表现轻，这就提示
3、激素可能影响本病的发生。另外有人认为，本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。,发病机制,由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原(R： Ag)增高以及抗凝血酶(AT-)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外，在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的型和型胶原的细胞和体液免疫反应，并且患者的淋巴细胞对型或型胶原有敏感性，还有HLA-A9和HLA-B频率常较高，故发病可能尚与免疫及遗传基因等异常有关。,发病机制,病变主要发生在四肢中小动脉，
4、伴行的静脉可同时受累。肉眼可见动脉萎缩变硬，动静脉问有炎症性粘连，管腔内有炎症性血栓阻塞，呈节段性分布。同一条血管可有多处阻塞，受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期呈全层动脉炎，周围组织有非特异性肉芽肿，其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润，伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化，含有大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整，中层有较多新形成的滋养血管及成纤维细胞，外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。,发病机制,晚期血栓机化，中层收缩，动脉周围广泛纤维化，动、静脉与神经被周围致密结缔组织所包绕而形成硬索条，同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变。静脉病变与动脉
5、相仿。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩，骨质疏松，指(趾)甲肥厚，皮肤萎缩，毛发脱落，晚期可出现溃疡和坏疽。 由于病变呈节段性分布和进行性发展，故一条血管的不同节段内病变可以不同，而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成，而内弹性膜和中层平滑肌尚完好；外膜中滋养血管周围炎性细胞浸润，进一步发展则血栓机化，出现大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合；中层中出现较多的滋养血管和成纤维细胞；外层中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。,发病机制,在晚期，由于血栓机化，中层收缩，动脉周围组织纤维化，严重时与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结
6、缔组织所包绕而成为硬索。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性。(图1)。,临床表现,1.本病症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长，常在数年后症状才显著恶化，多在冬季发病。侧支循环建立后，局部供血改善，症状可以缓解。病变再发展则症状又恶化，整个病程可呈反复发作性。发病常从下肢趾端开始，以后可逐渐累及其他肢体，但单独发生于上肢者较少见，极少数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。本病发展过程可分为3期： (1)局部缺血期： 往往在受寒后感觉足麻木、发凉、疼痛，走路时小腿酸胀、易疲劳，症状逐渐加重，可发生间歇性跛行。,临床表现,每行走50
7、01000m，患肢小腿或足底即胀痛或抽痛，被迫停步休息，然后疼痛逐渐消失。再行走时疼痛又出现。患肢动脉搏动减弱或消失。可有游走性血栓性浅表静脉炎。 (2)营养障碍期： 病情继续发展，患肢麻木、怕冷、发凉明显。夜间疼痛明显，常抱足而坐，不得安眠。患肢动脉搏动消失，局部不出汗，指(趾)甲生长缓慢、增厚、变形。皮肤干燥、红润，呈紫红或苍白色，汗毛脱落，皮肤小腿肌肉萎缩。 (3)坏死期：,临床表现,患肢发生溃疡或坏疽，多局限于足趾或足底，可向上扩展至踝关部，为干性坏疽。但发生继发性感染者可变为湿性坏疽。当息肢溃烂后，创面可经久不愈，疼痛加剧。患者逐渐衰弱，胃纳减少，消瘦，可伴有发热，有严重贫血，甚至可
8、发生意识模糊，但发生败血症者很少见。 部分患者可有神经系统症状，表现如下： 神经衰弱症候群： 多数患者可有头痛、偏头痛、健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲劳等症状。暂时性发作的神经症状：,临床表现,这是脑部闭塞性血栓性脉管炎的最常见症状之一，常突然发生肢体偏瘫、失语、感觉异常及一过性失明等。在开始，每次发作后症状可有相当程度的恢复，若经常发作，症状和体征的恢复程度就会减少，最后可成为永久性症状和体征。个别病例还可出现癫痫大发作或小发作。假脑瘤症状常急性起病，症状不断进展，有局限性或全身性抽搐、偏瘫、失语、偏盲、皮质性感觉缺失、失用、记忆障碍及情绪改变等症状，并伴有颅内高压症状，临床表现很像脑瘤
9、。,临床表现,呆痴： 多见于年老的患者，病变多对称分布在大脑半球的大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉的皮质分支周围部分，病变广泛。临床表现为精神迟钝，智力逐渐减弱，记忆、理解与判断能力逐渐丧失。 2.本病主要累及下肢的胫前、胫后、足背和跖动脉，也有累及桡、尺和手掌动脉等，严重时尚可累及腘和股动脉等，同时伴发浅表性游走性血栓性静脉炎。主要由于管壁炎症及腔内血栓形成而后管腔狭窄以致闭塞。终因血供不足而引起临床症状。,临床表现,30%60%病例可伴有Raynaud现象。临床表现的轻重依血管闭塞部位、范围和侧支循环建立程度以及局部有无继发性感染等而各有不同。 (1)浅表性游走性血栓性静脉炎： 约40%
10、患者在隐静脉及其分支发生浅表性游走性血栓性静脉炎，并多是发生在动脉损害之前数年。偶有数个月，也有在动过脉发病过程中以及动、静脉同时发病者。损害呈红色索状或结节状，轻度疼痛感，经13周后消退，而另一部位又出现新的损害。由于无全身性症状和不伴发深静脉病变所引起的水肿等表现，故常不被患者所注意。,临床表现,(2)早期动脉损害： 最常受累的是足背动脉，其次为腘动脉或股动脉。由于血栓形成，管腔闭塞，使患肢肌肉血供不足，行走一定距离后即感足弓部或腓肠肌疲乏无力、轻度疼痛、趾端麻木，停止行走即缓解或消失，呈不典型间歇性跛行症状。同时患肢对寒冷较敏感，局部温度较低，易出汗或有趾甲生长缓慢等。足背动脉搏动可能较
11、对侧为弱。 (3)局部缺血引起间歇性跛行： 由于动脉闭塞进一步发展，组织缺血程度加重，上述症状更加显著，并因缺氧引起动脉痉挛，出现典型间歇性跛行症状，行走短距离即感足或腓部肌肉疲劳和紧张、麻木抽痛和疼痛，继续行走时，症状加重，迫使跛行，静止或休息后症状即减轻或消失，再行走又复发作。,临床表现,随着病情的发展，行走距离越来越短，需要休息的时间越来越长。疼痛发生部位出现在闭塞动脉远端，如主要累及股、腘动脉，疼痛多发生在小腿和足部。病变动脉搏动明显减弱或消失。局部温度降低。肢体位置试验： 抬高患肢，疼痛加重，足及小腿皮肤苍白；放低患肢，疼痛减轻，皮肤颜色恢复缓慢，或呈青紫色。 (4)静息痛： 病情继
12、续发展。动脉缺血更加严重，患肢处于休息状态时，疼痛仍不止，称为静息痛。这种疼痛非常剧烈，并经久不止，而晚间尤甚，患肢抬高时加重，下垂后可减轻。,临床表现,于是患者在晚间弯腰屈膝抱足而坐，彻夜不眠。有时将患肢垂于床旁，使静脉血液充盈，改善循环，缓解疼痛。 (5)组织营养障碍： 病变更进一步发展，在休息时血液供应也不能满足组织代谢需要，除上述疼痛外，若并发缺血性神经炎，其疼痛更加广泛，并呈电击样，也以晚间为甚，更增加病人痛苦。由于长期慢性缺血，组织发生营养障碍，引起趾甲生长缓慢，或变形如增厚与脆裂等；皮肤干冷，色泽苍白或呈暗红色与紫红色；汗毛脱落，肌肉萎缩。,临床表现,(6)组织坏死： 若动脉管腔
13、完全闭塞，则局部组织血液供应完全丧失，以致发生溃疡和坏疽。常先发生在一或两个趾端或出现于甲旁，逐渐向上发展，累及整个趾或其他趾。皮肤干枯发黑，坏死组织脱落后，残留难以愈合的溃疡。大多为干性坏疽。此时不仅疼痛加剧，若并发细菌感染，其痛苦更加难忍，日久出现体力衰弱、胃纳减退、消瘦乏力、面色苍黄、并伴发热以及贫血等表现。 (7)骨质疏松后疼痛： 在慢性缺血基础上，可能引起局部骨质疏松而加重痛苦。,临床表现,(8)其他： 部分病例可能由于血栓机化后再通以及侧支循环建立，血液循环能得到一定程度恢复或改善，动脉搏动或能再现。,并发症,组织营养障碍可并发缺血性神经炎。若动脉管腔完全闭塞，则局部组织血液供应完
14、全丧失，以致发生溃疡和坏疽。,实验室检查,1.放射免疫分析 测定血浆血栓素BO2(TXBO2)和前列腺素F(PGF)。 血浆PGF1含量的增加及值的增高是本病重要的表现，血浆含量的增加可能在对抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保护作用。 2.血液凝固和纤维蛋白因子测定 测定抗凝血酶(AT-)、纤维蛋白溶酶原、纤维蛋白原等以了解血液是否存在高凝状况。 3.组织病理 表现为非化脓性全动脉炎或全静脉炎，并伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小动脉及肢体浅表静脉炎多见，并呈节段结性分布，很少累及髂、股及上肢动脉。,实验室检查,急性期病变血管内皮增生，内膜淋巴细胞浸润，但内弹力层较少受累，随后出现血栓及血栓机化
15、，血管腔逐渐闭塞。至晚期血管外膜及动脉周围有广泛的成纤维细胞浸润及纤维化。动脉、静脉和神经被周围的致密结缔组织包裹，形成坚硬条索。电镜检查显示小动脉中胶原纤维弥漫性变性。,其他辅助检查,1.甲周微循环检查 可见甲皱微血管袢轮廓不清、排列紊乱或袢数目减少、形态异常及血液流速改变等。 2.动脉造影 可确定动脉阻塞部位、范围，侧支循环建立情况以及流出道等。 此为损伤性检查，不宜作为常规诊断方法，但在进行手术时，需作此项检查，以协助选择治疗方案。 3.电阻抗血流测定检查 可了解血流通畅程度、搏动性血流量多寡。4.血管超声检查 可见动脉血流压力减低。5.多普勒超声血管测定 显示患肢动脉搏动波形幅度减低，
16、血流减弱或消失。,其他辅助检查,6.皮肤温度测定 在2025室温下，患肢的温度较健侧低2时，即显示血供不足，脉管炎患者患肢的皮温均有降低。,诊断,诊断依据主要是2040岁的男性发病，初发常为一侧下肢，而后累及对侧，产生间歇性跛行以及其他缺血性临床表现，伴浅表性游走性血栓性静脉炎等，而又无高血压、高血脂、糖尿病和动脉硬化者即可考虑为本病。再作肢体位置试验则更能提供有无肢体血供不足的客观证据。 试验方法： 患者平卧，抬高下肢45，3min后观察足部皮肤颜色改变。在患肢足部特别是足趾皮肤呈现苍白或蜡黄色，以指压之缺血现象更加明显，并感麻木或疼痛；然后嘱患者坐起，将下肢自然下垂于床旁(注意不能压迫腿部)，皮肤颜色恢复缓慢或呈青紫色(正常恢复时间在15s以下，60s以上者示严重供血不足)，即示患肢供血不足；同时观察浅静脉开始充盈和完全充盈所需时间，充盈时间长短间接地反映供血不足的程度。,
