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1、1后纵隔椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤 1 例报道作者:林冬群,林宇,胡佳心,高承亚 【关键词】哑铃状神经母细胞瘤 摘要:报导了后纵隔椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤女性儿童患者 1 例。该例患者经行椎管内肿瘤摘除术及开胸切除纵隔肿瘤后,患者胸痛、发热及气促症状基本消失,顺利出院。 关键词:神经母细胞瘤;纵隔肿瘤 神经源性肿瘤为最常见的纵隔肿瘤,约占纵隔肿瘤的2030%,其中“哑铃状”神经源性纵隔肿瘤 (指位于脊柱旁的肿瘤通过椎间孔向椎管内生长,在椎管内形成肿瘤的椎管内部分)约占神经源性纵隔肿瘤的 6 。现将我科成功诊治 “哑铃状”神经源性纵隔肿瘤 1 例报道如下。 1 病案介绍 张色玲,女,8 岁
2、,因“左胸痛伴发热,双下肢进行性乏力、行走困难 1 月余”于 2003 年 5 月收入院。查体:体温 38 ,左上肺呼吸音减弱,左下肢肌力 4 级,右下肢肌力 3 级,双下肢肌张力增高,腱反射亢进。胸部 CT 提示:左后纵隔上部肿物cmcm cm ,椎管内肿块 40cmcmcm(位于第 3 胸椎下缘至第 5 胸椎上缘水平),压迫脊髓。入院诊断考虑:后纵隔椎管内巨大哑铃状肿瘤,神经源性可能性大。入院 1 周内患2儿病情急剧加重,左胸痛加剧,体温升至 39,并开始出现呼吸困难。双下肢肌力降为 0 级,感觉迟钝,并出现左侧 Horners 综合征:左眼睑下垂,左颜面部无汗,左上肢感觉迟钝。经与神经外
3、科会诊,决定先行椎管内肿块摘除以减轻脊髓压迫,避免脊髓坏死。胸腔内肿物体积较大,生长速度快,恶性可能性大,且毗邻并可能侵犯胸内大动脉,估计分离过程出血较多,风险较大,视椎管内肿瘤摘除情况再决定开胸探查。手术时取右侧全卧位,先行椎管内肿瘤摘除术。经脊椎后正中入路,咬除第 2-5 胸椎棘突和椎板,暴露椎管,见肿瘤位于硬膜外后方,大小约 4cmcmcm,压迫脊髓,但粘连较轻,从左侧椎间孔向左胸腔内生长。切除肿瘤送检,冰冻切片结果为“神经母细胞瘤” ;经椎间孔尽量切除肿瘤峡部。继续原体位,经左胸第 5 肋间后外侧切口入胸,探查见巨大纵隔肿瘤填塞左胸上方,大小约 8cmcmcm,侵犯胸顶、前后胸壁、纵隔
4、及左上肺,并与主动脉有粘连,呈结节状,质硬,纵隔淋巴结肿大。分离切除肿瘤及部分肺组织,清扫纵隔淋巴结。肿瘤质地硬,出血不多。 术后患儿双下肢肌力逐渐恢复,Hornors 综合征消失,1 周后双下肢肌力恢复至 5 级,可扶持下地行走,胸痛、发热及气促症状基本消失,顺利出院。随访半年,患者病情无复发。 2 讨论 儿童巨大纵隔肿瘤,有脊髓受压症状,生长速度加快和症状加重者,神经母细胞瘤可能性大。手术切除可迅速缓解症状,并为3下一步行放射疗法和化学疗法创造条件。由于肿瘤呈哑铃状,胸腔内和椎管内肿瘤较大,同时行胸腔内和椎管内手术,可较彻底切除肿瘤。只需采用全侧卧位,即可完成两组手术,无须改变体位。对于巨大纵隔肿瘤,特别是生长速度较快者,估计血供丰富,与周围组织粘连严重,可考虑术前行选择性供瘤血管介入栓塞以减少术中出血。因供瘤血管可能来自某些特殊的肋间动脉(有小分支动脉参与脊髓前动脉供血) ,若栓塞部位太高,可能堵塞脊髓供血动脉,造成截瘫,故应谨慎为之。 参考文献: 1鲁世千,涂仲凡普胸外科学M 武汉:湖北科学技术出版社,2002 2贺继刚,岑人经,袁华支气管动脉介入治疗中脊髓损伤病例分析