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1、巴德-吉亚利综合征,汪忠镐北京宣武医院血管外科研究所,定义 巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。,主要介绍内容一、历史回顾二、病因三、分型和分期四、病理与病理生理五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后,一、历史回顾 定义的演变1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 。1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻
2、塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。 1911 年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。,1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变。 1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。 本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的范畴之内（由心功能不全引起者除外）。,欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉
3、阻塞引起；我国、日本、印度、韩国与南非所报导者则大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所致，且下腔静脉隔膜或蹼性病变占大多数。也被称为亚非型布加综合征。,国内历史 1981年以前，我国仅有41例报导。至1988年在济南召开的首届国际布加综合征研讨会上，我国25所医院报导了566例。汪忠镐 87年报导数为50例，89年为100例，94年为430例，2004年已为两千多例（如右图） 。本病在我国并不罕见，且发现山东、河南和安徽北部为明显的高发区 。,治疗的发展历史1958年，Umeda首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。1962年Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血
4、栓形成所致的病变；同年，Kimura以经心房破膜术治疗下腔静脉隔膜。1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术。1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病。,1974年，Equchi首先应用了球囊扩张法。1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合征。1978年Victor采用后径腔房转流法。同年，Cameron应用肠房转流术。1983年Senning创用经下腔静脉后冠部肝切除和肝房吻合术治疗本病。1986年Franco采用过门房转流术。,国内的治疗发展史1981年首先完成经右房破膜和扩张术。1982年腔房转流。1983年肠房转流和肠腔房
5、转流以及球囊扩张术。1985年脾房转流。1986年经侧径的根治切除术。1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人。1991年开始用支架置放术、手指破膜加支架放置术和下腔静脉支架加二期肠腔转流术治疗本病。2000年起，为重症病人采用肠腔房胸骨后颈内静脉转流术取得出乎想象的好结果。,二、 病因 1. 先天性因素2. 高凝和高粘状态3. 毒素4. 腔内非血栓性阻塞5. 外源性压迫6. 血管壁病变7. 横膈因素与腹部创伤8.其他和病因不明的,先天性因素： 主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括下腔静静内Eustachian瓣的发育异常下腔静脉发育异常胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常静脉导管闭锁过程中经左
6、肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。 下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。,2. 高凝和高粘状态 除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状态有明显关系，包括：口服避孕剂血小板增多症妊娠、产后骨髓增生性疾病阵发生夜间血红蛋白尿抗凝血因子减少异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变红斑性狼疮、骨髓移植、白塞综合征、非特异性血管炎C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。,3. 毒素内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、
7、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成。,4. 腔内非血栓性阻塞下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导。,5. 外源性压迫肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合
8、征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫。,6. 血管壁病变风湿及过敏性血管炎全身性胶原性血管病特发性坏死性肉芽性血管炎肝扭转下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤,7.横膈因素与腹部创伤横膈抬高可致肝静脉梗阻，如右膈的抬高压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静脉梗阻，诱发布加综合征。有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。,8.其他和病因不明的文献上报导有萎黄病（绿色贫血）、镰刀细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病等。Leiden V因子引起的布加综合征，有人认为与G26210A突变有关。布加综合征病因复杂，在
9、不少病例病因仍不明。,三、分型和分期分型 为治疗的需要，便于选择手术治疗方式，在原来8型（图1）的基础按病变部位的不同将其归纳为三种类型： A型：隔膜为主的局限性狭窄或阻塞 B型：下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞 C型：肝静脉阻塞,图1 布加综合征早期的8型分类,图2 布加综合征的改进分类：A型为下腔静脉局限性病变B型为下腔静脉长段病变C型为肝内静脉阻塞,分期 Child分级的基础上将本病分为四期。病情早晚不同明显影响预后，、型无手术死亡，、型的手术死亡率分别为9%和21%。,表3 布加综合征的分期,* 出现肝昏迷与氮质血症和急性上消化道出血者均属型,四、病理与病理生理BCS的主要病理生理变化为肝静脉
10、回流障碍、压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。,下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。 病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有
11、关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。,肝静脉或肝静脉上下腔静脉(Suprahepatic IVC)阻塞引起布加综合征，图3显示三根肝静脉与下腔静脉的汇流情况,图3 三根肝静脉汇入下腔静脉,五、临床表现 起病特点：以男性多见，约为21。发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以2040岁之间多见。发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。,症状体征单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临
12、床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，本病的特征之一。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。,六、诊断有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以来辅助检查。诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以
13、及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。,脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加综合征。CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是MRA检查核磁血管造影可观察门静脉系统和下腔静脉。,鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病重点需鉴别的疾病。,七、治疗主要分为保守治疗与手术治疗。微创治
14、疗为治疗局限性或早期病变的主流 保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。,手术方法大致分为6类：根治性矫治术；间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术；断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）；各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔 静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；肝移植术。,主要手术术式1. 经皮经下腔静脉成形与支架术
15、2. 经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术3. 颈静脉肝内门静脉分流术（TIPSS）4经右心房破膜术5经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术6腔房转流术7肠房转流术8肠腔转流术9肠腔房转流术10肠颈转流术11肠腔颈转流术12直视下隔膜或其他病变切除术13肝移植,适应证：局限性即型病变，肝静脉通畅者更好。局限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好。下腔静脉阻塞性病变，肝静脉开口阻塞。选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄。禁忌证：病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张。长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者。,1.经皮经下腔静脉成形与支架术,手术步骤：按Seldinger方法在腹股沟韧带下方股动脉搏动内侧皮肤上戳一小口，以针穿刺股静脉成功后，插入导丝，退出穿刺针，经导丝插入带阀鞘管，从侧管注入稀释肝素液（10u/ml）。从阀内插入猪尾式导管进行下腔静脉造影和测压。如发现为完全性阻塞，对其实现穿破，可用塑料制成的硬质导管或Bronkenbrough房间隔穿刺针（此针太锐利，能穿破任何软组织，需谨慎使用）或以质硬而头端园钝的下腔静脉破膜器或激光光导纤维进行穿破。,经皮经下腔静脉成形与支架术,
