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1、1胰血管活性肠肽瘤的诊治作者：宋少伟 石蕊 李柏峰 刘永锋 【摘要 】 目的 探讨胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma) 的诊治方法。方法回顾性分析 1991 年 11 月至 2006 年 9 月收治的 4 例胰 VIPoma 患者的临床资料。结果 顽固性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。1 例病变位于胰头部；3 例位于胰体尾部，其中 1 例为胰体部和胰尾部占位病变，2 例合并肝脏转移。 1 例行胰十二指肠切除术； 1 例行肿瘤切除及肝转移病灶切除，术后 2 次行肝脏转移病灶切除； 1 例行胰体尾部切除术；
2、1 例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝多发转移结节，未行肿瘤切除。结论 胰 VIPoma 的诊断依赖于典型的临床表现，常合并肝脏转移；手术切除是最有效的治疗方法。 【关键词】 血管活性肠肽瘤； 胰岛肿瘤； 肝脏转移胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma)是一种非常罕见的内分泌肿瘤。该病发病率约为1/1000 万，截至 2004 年国内报道为 31 例，全世界报道约 800 例。2临床表现复杂且多发现较晚，大多表现为内分泌肿瘤综合征。现将我院 1991 年 11 月至 2006 年 9 月收治的 4 例胰
3、VIPoma 患者的诊治体会报道如下。1 资料和方法1.1 一般资料本组 4 例患者， 其中男 2 例， 女 2 例； 平均年龄(51.68.6)岁。病史 214 个月。临床症状均为稀水样便，每日 38 次， 量约 10001500 ml， 最多达 5000 ml/d。无黏液或脓血便、无腹痛、里急后重和发热。常规抗感染、止泻无效。其中 2 例逐渐表现为四肢无力，软瘫，代谢性酸中毒，意识模糊和昏迷。1.2 辅助检查4 例均存在严重低钾血症，血钾最低为 1.1 mmol/L，2 例行血浆血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide，VIP) 浓度检测分别为 1490 和
4、 390 pmol/L。B 超和 CT 提示胰头占位病变 1 例，胰体尾占位病变 3 例，其中 1 例于胰体和胰尾部各发现 1 个病灶(图 1)、2 例发现肝脏多发占位性病变(图 2)。32 结果2.1 治疗结果本组 4 例患者均经静脉和口服补钾 1215 g/d，仍难以纠正低钾血症。2 例给予醋酸奥曲肽静脉滴注， 患者症状明显好转，血钾升至正常，但停用醋酸奥曲肽后腹泻再次出现。4 例患者均行手术治疗。行肿瘤切除及肝转移病灶切除术 1 例，术后 2 次行肝脏转移病灶切除。1 例行胰体尾部切除术 ,术中发现胰体部上缘及胰尾部各有 1 枚实质性肿瘤，大小分别为 2.5 cm2.0 cm2.0 cm
5、 及 2.0 cm2.0 cm1.5 cm，类圆形，颜色暗红，血运较丰富，与胰腺组织界限较清。术后剖开标本见胰体部肿瘤有完整包膜，剖面暗红色；胰尾部肿瘤包膜不完整，剖面略显灰白色。1 例行胰十二指肠切除术。1 例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝、和段有多发转移结节，未行肿瘤切除。2 例行术后化疗。图 1 胰腺颈部于动脉期见明显钙化灶，胰尾部见低密度影，边界清楚 图 2 肝内见多发低密度灶，边界尚清，增强扫描动脉期不均匀强化，部分病灶有延迟强化 图 3 增生的胰腺组织内肿瘤细胞符合胰岛细胞瘤改变 (苏木精 伊红染色 200)2.2 病理检查4肿瘤细胞散在分布于增生的胰腺组织内，呈团片状、条
6、索状或分散排列，胞体较大，多边形且不规则，核形态差别较明显，染色较深(图 3)。胰腺肿瘤及肝转移病灶均符合胰 VIPoma 诊断。免疫组织化学检查显示胰岛素(-)，降钙素(-) ，嗜铬粒蛋白 A(+)。2.3 预后随访4 例患者中 2 例获随访。 1 例术后 2 年死于肝脏转移灶复发、电解质紊乱和肝功能衰竭。1 例随访至今 11 个月无复发，健康存活。3 讨论90%的 VIPoma 发生在胰腺，以胰体和胰尾部多见，主要发生于胰岛 D1 细胞。胰 VIPoma 一般为单发，平均直径3 cm，但本组 1 例同时合并 2 处肿瘤病灶。40%胰 VIPoma 为恶性，其中 30%在确诊时已发生远处转移
7、。本组患者中 2 例发现肝脏转移。本病病程 2 个月至 8 年不等。主要表现为慢性持续性或间歇性腹泻，水样便，黏液少，无脓液或血，量可达 35 L/d。其原因为VIP 提高腺苷酸环化酶活性，增加肠细胞中环磷酸腺苷，抑制肠内水电解质吸收，并促进胰液、胆汁及肠液分泌。胰 VIPoma 患者均出现低钾血症，严重而持续，不易纠正。本组 4 例患者均表现明显5的低钾血症，2 例患者就诊时已出现四肢无力和软瘫症状。VIP 抑制胃酸分泌，70%患者表现为无胃酸或胃酸减少，本病的胃液 pH值可为 45。其他临床表现包括：高血糖和高血钙，皮肤红斑，重者可出现代谢性酸中毒，肾功能不全甚至昏迷等1 。大多数病例可根
8、据临床表现进行诊断, 放射免疫分析法测定血浆VIP 值， 是确诊本病的重要依据。此外测定 VIP 还有助于判断肿瘤切除是否彻底，有无复发。本组 1 例患者行肿瘤切除后，血浆中VIP 值迅速降低，术后当日即恢复正常。免疫组织化学检查显示60%90%的患者 VIP 细胞反应阳性。由于其他胰腺内分泌肿瘤很少有 VIP 免疫组织化学反应阳性，因此 VIP 免疫组织化学染色阳性有助于胰 VIPoma 的诊断。至于肿瘤良、恶性的鉴别主要以其生物学行为来区分，如出现转移或肿瘤广泛浸润周围脏器或组织便属于恶性。生长抑素能抑制胰腺内分泌肿瘤的激素释放以缓解症状，可使症状得到明显控制。一旦停用，又出现严重腹泻、水
9、样便症状。本组2 例患者停用醋酸奥曲肽后均出现症状的反复。故生长抑素主要适用于术前准备控制症状或肿瘤未能切除的患者以改善症状2 。胰VIPoma 患者围手术期的处理很重要，必须对术前、术后水电解质紊乱(尤其是低血钾 )、营养失调、代谢性酸中毒、糖尿病、高血钙、低血镁、感染等进行监测与纠正，并做好心、肺、肾功能的保护。6手术切除是治疗胰 VIPoma 最有效的方法3 。对于胰头部位置深且紧靠肠系膜血管的肿瘤，如术中快速病理切片证实为良性肿瘤，可采用楔形切除法；如肿瘤为恶性但无转移时，可行胰十二指肠切除术。而对位于胰尾部者，如肿瘤较大且深，边界不清，良、恶性难辨，或为多发性肿瘤时，应行胰体尾切除术
10、。对于胰VIPoma 肝脏转移，如果有机会切除应尽量争取手术切除，以消除严重腹泻症状。本组 1 例行 2 次肝转移病灶切除。如肝脏多处转移灶不能手术切除，TACE 有一定疗效，射频消融治疗也是一种较好的选择。对于肝内转移灶多次复发的胰 VIPoma 患者，可考虑采用肝移植治疗。【参考文献】 1 李江涛，彭淑牖，刘颖斌，等.胰血管活性肠肽瘤一例报告并国内文献复习.中华外科杂志，2004 ， 42(9)：524-527.2 狄忠民，杨卫平，蔡伟耀，等. 胰血管活性肠肽瘤的诊断和治疗. 中国实用外科杂志，2002 ，22(1) ：55-57.3 胡先贵，何天霖.功能性胰腺内分泌肿瘤的外科诊治.肝胆胰外科杂志，2006，18(1):1-3.
