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1、1替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征【关键词】 噬血细胞噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。作者回顾性分析 2002 年 1 月至 2006 年 1 月临床诊断为 HPS 的 10 例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。1 临床资料1.1 一般资料 本组 10 例中男 4 例，女 6 例；年龄 5 个月10 岁，平均 4 岁。所有病例均符合诊断标准 ，其中感染相关性 HPS 5 例(EB 病毒感染 2 例，CMV 感染 1 例，肺炎支原体感染 1 例，败血症 1 例
2、),家族性 HPS 1 例，原因不明 4 例。临床症状：患儿均有发热（体温38.5 ，持续 7d） ，肝脾肿大 10 例，淋巴结肿大 5 例，以颈部淋巴结肿大为主，皮肤黏膜出血 4 例，双侧胸腔积液 2 例。21.2 实验室检查 贫血 9 例，血红蛋白 4682g/L。白细胞减少 8 例，白细胞(0.43.6)109/L，其中中性粒细胞1.0109/L 5 例。血小板均100109/L ，其中1500ng/L，甘油三酯升高 8 例。r-IFN 均升高2000pg/ml。凝血功能检查：6 例呈低凝状态，KPTT50s，PT20s，纤维蛋白原均1.5g/L。骨髓象：增生活跃，均可见吞噬各种血细胞的
3、噬血组织细胞。病原学检查：EB-IgM 阳性 2 例，CMV-IgM 阳性 1 例，MP-IgM 阳性 1 例，葡萄球菌感染 1 例。1.3 治疗方法 感染相关的 5 例 HPS 均给予病因治疗：EB 病毒和 CMV 感染者予以更昔洛韦抗病毒，肺炎支原体感染者予以阿奇霉素治疗，败血症者根据药敏试验予以万古霉素抗感染。同时根据每天检测的血红蛋白、血小板计数、血白蛋白、血纤维蛋白原水平，予以相应补充浓缩红细胞、血小板、白蛋白、纤维蛋白原。所有病例均予地塞米松(DXM)+足叶已甙(VP-16)+环孢霉素 A(CsA)化疗。初始 8 周内，DXM 10mg/(m2d)静滴，疗程 2 周，以后每 2周减
4、半，VP-16 150mg/(m2d)静滴，前 2 周每周连续 2 次，以后3每周 1 次，如果 ANC5000pg/ml。细胞因子可加强组织细胞活性，促发吞噬现象。DXM+ CsA+VP16 化疗可抑制抗原提呈，减轻高细胞因子血症，减少 r-IFN 的释放，从而减轻吞噬现象。本组 7 例好转或治愈病例经 DXM+ CsA+VP16 化疗 4 周后复查 r-IFN 均明显下降，血小板迅速回升。【参考文献】1 Henter JI，Elinder G，Ost A，et al. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis.Semin Oncol，1991 ，18（1）：29.2 De Kerguenec C.Hillaire S,Molinie V,et al. Hepatic manifestations of hemophagocytic syndrome:a study of 30 cases,Am J Gastroenterol,2001,96(3):852857.3 童向明，金洁，宋菊珍，等. 骨髓红系造血岛的形态观察及临床意义.中华检验医学杂志，2003 ，26（5）：277279.
