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1、（一）什么是唇腭裂唇裂，俗称兔唇，是胚胎发育过程中，由于受到某种因素的影响而使唇部的肌肉、皮肤不能闭合所造成的，是新生儿最常见的先天性畸形之一，常伴有腭裂，发生率约为千分之一。唇裂常伴有其他相关的畸形，如伴有腭裂，唇腭裂患者的吸吮、进食和语言等生理功能障碍比唇裂更严重。唇腭裂会影响患儿的心理、听力、语音及牙齿排列等，故不是单一手术就能达到满意的效果。近年来国际上公认的治疗唇腭裂的方法是“综合序列治疗”：早期进行一期手术关闭上唇和上腭的裂隙，到了学龄前或 9-12 岁时再做整形手术，另外还有相关的术前术后正畸治疗、语音训练、心理辅导等。序列治疗应尽早开始，一直持续到成人，因可能的解决病者因畸形而
2、带来的生理和心理创伤。 发生唇裂的确切原因和发病机制目前尚未完全明了，但大量的研究结果表明，引起唇腭裂主要有以下原因：（1） ，遗传因素；（2）环境因素；（3）病毒感染；（4）营养缺乏；（5）缺氧症；（6）药物和化学物质中毒；（7）年老和分娩过度以及妇科疾病；（8）物理损伤；（9）免疫反应；（10）放射线。 一般来说，修补唇裂最合适的年龄是 3-6 个月，早期进行手术可以尽早的恢复上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕组织减少到最小程度。但不是每个患儿都适合早期手术，还要看患儿全身健康情况及生长发育情况，如严重贫血、发育欠佳者应推迟手术。（二）唇腭裂疾病成因唇腭裂是一种先天性的畸形，其发病率约为 1
3、/1000。唇腭裂主要是遗传因素和环境因素造成： 从一些临床病例统计证明妇女妊娠期所患的某些疾病式是造成先天性唇腭裂的主要原因。如感冒，尤其是孕期的头 3 个月，因为胚胎发育的第四周开始形成颜面部，第五周腭部开始发育，第 12 周时各部分腭完全融合，此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。 有调查发现，生过畸形儿的妇女中，有的在怀孕早期有明显的缺钙、磷、铁和维生素 B、C、D 等情况。妇女怀孕期间的呕吐和偏食可影响营养摄入，造成维生素的缺乏而影响胎儿正常发育。 各种药物的副作用是致使胎儿畸形的重要因素，如抗恶性肿瘤药物、肾上腺皮质激素、某些安眠药可导致胎儿的畸形。 怀孕初期密切接触化学药物，如
4、农药，或者有毒物质，过多接触放射线或长时间从事计算机操作，均易造成胎儿先天性唇腭裂。 研究表明，父母双方年龄越大，其子女患先天性唇腭裂的风险就越大。 内分泌的影响。怀孕早期，因生理上、精神上的损伤等可造成内分泌失调，从而导致发生畸形。（三）唇腭裂治疗以往，唇腭裂的治疗仅局限于单纯的手术治疗，也就是缝补裂隙。随着医学科学的发展，唇腭裂治疗的现代概念，已不再是单纯的手术修复，而是形成了恢复正常解剖生理功能的，包括矫形-外科-正畸-语音的立体的治疗模式。唇腭裂序列治疗正是为了达到理想的治疗效果和根据这一模式提出的概念。 所谓序列治疗，就是从患者出生到长大成人，随着生长发育的每一阶段，治疗其相应的形态
5、、生理、心理缺陷。也就是要在治疗的最佳时期，采用最合适的方法，得到最良好的结果，形成程序化。简言之，唇腭裂序列治疗就是由多学科专家参与，在患者恰当的年龄，按照一定的程序，对唇腭裂患者进行全面治疗的一个完善的实施系统。 组成治疗组的多学科专家包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、口腔内科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学专家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家、美容医学专家，以及社会和公共卫生工作者等。也就是说，目前唇腭裂的治疗最起码应该包括修补裂隙和恢复解剖形态的外科手术治疗，改善牙列结构的牙正畸治疗，恢复正常说话功能的语言治疗以及能
6、配合治疗、顺利学习、适应生活、工作和社会的心理治疗。（四）唇腭裂一生要做几次手术？专业而精细的整复外科手术对患者的外观、语音恢复、耳疾的改善、颜面的发育及心理社会适应均有极大影响。唇腭裂整复手术主要包括唇裂修复术、腭裂修复术和牙槽突裂植骨术。此外，还要根据患者的个别情况选择性地增加咽成形术、唇裂鼻畸形矫正术、唇腭裂继发畸形二期整复术、正颌手术等。这些手术哪些应该作，哪些不应该作都是根据不同患者具体的畸形程度决定的。 单侧唇裂修复术一般在出生后 3 个月进行。 双侧唇裂修复术一般在出生后 6 个月进行。 腭裂修复术一般在出生后 12 个月1.5 岁进行。 咽成形术一般在 45 岁进行。 牙槽突裂
7、植骨术一般在 911 岁进行。 唇裂鼻畸形矫正术一般在 1316 岁进行。 颌骨进行的正颌外科手术一般在 1618 岁进行。 唇腭裂继发畸形二期整复术可根据具体情况分别在 5岁（学龄前） 、911 岁（牙槽突裂植骨术时）和 18 岁（颜面发育完成之后）进行(五） 语音训练中家长应注意哪些事项？（1）父母应学会如何分辨不正确的发音方式：如唇腭裂小孩较容易出现喉塞音的代偿习惯，若小朋友出现这样的行为，家长应帮助他尽量纠正这种错误的发音。在小孩呀呀学语的阶段，家长应多鼓励用舌尖前音来练习发音，另就语音发育的程序来讲，可先增强双唇音的练习，慢慢再加强舌尖音的练习，还有舌根音及擦音的练习。 （2）定期复诊追踪：一般唇腭裂小朋友初次进行语音评估的时间约两岁至两岁半，之后约半年追踪一次，追踪的目的在于协助家长及早发现小孩语音或语言是否异常，提供家长一些意见和建议，让家长在家可以协助小孩练习。（3）专科检查：若小朋友有鼻音过重或有鼻漏气的现象，以至影响语音的清晰度，且无法通过语音治疗得到改善时，须于 4 岁左右进行专科的特殊仪器检查，以确定腭咽闭合功能异常的情况如何，并决定进行何种手术来改善。一般检查年龄选择在 4 岁左右主要原因有以下三点：此时小朋友的合作度较高，因进行该项检查需小朋友配合讲话、不哭闹；构音能力及语言程度趋近成熟；腭咽功能较协调。如此，对腭咽功能的判定才能较为精确。
