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1、116 例小儿法乐四联症的外科治疗【关键词】 法乐四联症；儿童；心脏外科手术从 2005 年 1 月 2007 年 8 月，我科共施行 16 例小儿法乐四联症根治术，现将手术体会报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料全组 16 例中，男 11 例，女 5 例，年龄 2.513 岁，体重1040kg。术前有不同程度发绀，有蹲踞史者 12 例，有晕厥史 3例。血红蛋白 110220g/L，血细胞压积 0.380.73。心电图检查中，全组均有右心室肥大，4 例右心房肥大。胸部 X 线检查提示心胸比例为 0.420.70，均有右心室肥大和肺血减少现象。超声心动图检查中 14 例诊断为法乐四联症，2
2、例诊断为室间隔缺损并肺动脉狭窄。9 例术前加做心导管和心脏造影检查，均确诊为法乐四联症。21.2 手术方法全组常规在全身中低温（2528）体外循环下施行矫治手术。从右上肺静脉或未闭卵圆孔插入左房引流管低压吸引，以保证术野无血。阻断循环后，经主动脉根部灌注心肌保护液，心脏表面置冰屑。术中病理见：PA/Ao 直径比例 0.250.70。单纯漏斗部狭窄 4 例，漏斗部、肺动脉瓣均狭窄和（或）肺动脉发育不全 12例。肺动脉瓣二瓣畸形 2 例，室间隔缺损直径 1.22.5cm 。嵴下型室间隔缺损 14 例，肺动脉瓣下型室缺 2 例。合并房缺或卵圆孔未闭 4 例，动脉导管未闭 2 例，三尖瓣关闭不全 1
3、例。16 例均行根治性手术（均为 期矫治） ，经右室流出道切口，小部分切除或仅切断肥厚的隔、壁束和异常的肌束，切开肺动脉瓣交界狭窄。根据肺动脉发育情况，室间隔缺损类型及右室流出道梗阻程度决定是否加宽，对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片（用自体心包及人造血管）扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。室间隔缺损均以聚四氟乙烯补片修复。本组 4 例补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣下，4 例跨瓣补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣上，8 例跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。合并其他心脏畸形者同期给予纠治。平均心肺转流时间 90min10s，全动脉阻断时间为 54min20s。32 结果全组术后早期
4、死亡 2 例，均为儿童，其中 1 例为术后重度低心排综合征所致，1 例为术后肺动脉瓣重度反流，导致顽固性右心衰竭。术后发生低心排 4 例，右心功能不全 3 例，残余室间隔缺损 1例。1 例出现二度室传导阻滞，第 2 日好转。出院复查提示：肺血均显著改善。对 9 例随访 424 个月，紫绀均消失，活动量也有增加，学龄儿童入学或恢复学习。3 讨论法乐四联症是一种常见的先天性心脏病，在紫绀型先心中居首位，多主张早期手术根治。随着外科、麻醉、灌注及围术期处理技术改进和手术效果的提高，法乐四联症根治术已不受年龄限制，绝大部分患者均可直接行根治术。吴清玉等1认为肺动脉发育差和左室小应为该手术的禁忌证，而临
5、床经验表明，部分肺动脉发育差和左室小实施根治术，效果依然满意。本组 1 例术前考虑只能行姑息性手术，但术中探查后决定行期根治，虽然术后早期出现低心排，经积极处理，仍康复出院。但对有肺动脉极度发育不良或肺动脉闭锁的患儿，若 MeGoon 指数1.21.3 ，左心舒张末期容积指数2830ml/m2，期矫治手术死亡仍较高 2 ，对这类病儿宜先行中央姑息术以缓解缺氧，待肺血管床发育较好，心功能改善后才4行期矫治术。 根治性手术的技术关键是良好的疏通右室流出道，最大限度地避免肺动脉瓣的反流。我们认为补片从解除病变为原则，切除右心室壁肌肉不可过多，补片不可过大。对右室流出道补片依体重而定3 ，即：510k
6、g 者通过 0.81.2cm 直径探条，15kg 通过 1.3cm 探条，20kg 通过 1.4cm 探条，40kg 通过1.51.6cm 探条，40kg 以上通过 1.82.0cm 探条。对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处，避免残余梗阻。同时注意保留有效功能的肺动脉瓣，尽量减少肺动脉反流对右心室功能的不良影响。本组 1 例术后出现肺动脉瓣严重反流，最后导致顽固性右心衰竭死亡。对嵴下型室间隔缺损的后下角危险区，我们采用先用双头针带垫片仔细行间断褥式缝合35 针，其余部分采用连续缝合，避免损伤及传导束，故本组术后无一例出现三度房室传导阻滞。法乐四联症术中右室切
7、口，流出道的疏通以及可能损及到三尖瓣，术后右室功能受损较重，所以除术中要有良好的心肌保护外，术中、术后良好的心肺功能辅助非常重要。我们参考了国内外文献资料，结合自己的经验，认为：小儿患者术中要维持较高的血浆胶体渗透压（1.331.60kPa） ，个别患儿可采取全血浆预充，加用甲基强的松龙4 ，术后加用甲基强的松龙 35 天，术中采取改良超滤技术以减轻组织水肿；手术均采用膜肺；术中辅助循环时间适当延长，在修补室缺完毕后立即开放主动脉，在冠状动脉供血的状5态下重建流出道，不仅减少了心肌缺血时间，而且增加了心肌相对辅助时间，有利心功能的恢复；术后适当延长呼吸机支持呼吸时间；术后加强监测，加强强心治疗
8、，应用有效的抗低心排药物如多巴胺、肾上腺素，异丙肾上腺素，尤其是异丙肾上腺素可保持稍快的心率，对提高心脏代偿有利；适当利尿，排除体内间隙多余水分，使微循环尽早恢复生理状态；补充血容量维持偏高的中心静脉压以稳定循环，补充应以胶体为主；注意水电解质平衡，控制心律失常，术后应坚持强心、利尿 36 个月以促进心功能恢复。【参考文献】1吴清玉,薛金兴. 法乐四联症根治术的指征和技术问题J. 中华外科杂志, 1995,33(11) :577.2汪曾炜, 刘维永 ,张宝仁.心脏外科学 M.北京:人民军医出版社，2003：878-939.3李忠民, 肖学钧 ,庄健,等.305 例法乐四联症的外科治疗J. 广东医学,2000,21(6):470.4莫绪明, 钱龙宝 ,张儒舫,等.150 小儿法乐四联症外科治疗.J中华胸心血管外科杂志,2005,12（1 ）:43.6
