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1、1鼻腔鼻窦结外 Rosai-Dorfman 病 1 例及文献复习【摘要】 目的 探讨鼻腔鼻窦结外 Rosai-Dorfman 病的病因、临床表现、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 对 1 例鼻腔RDD 临床资料、病理特点、治疗方法总结并复习文献。结果 病变侵犯鼻窦，手术切除后复发，HE 染色见大量组织细胞和小淋巴细胞增生。免疫组化分析显示，组织细胞CD45RB，vimentin， CD68，KP1，PGM1，S-100 阳性。结论 鼻腔鼻窦结外 RDD 临床上需与其他疾病相鉴别，明确病理组织学特点和组织细胞增生特征标志 S-100 和 CD68 在鉴别诊断中有重要意义。目前治疗主要有局部手
2、术切除、放疗、化疗。 【关键词】 Rosai-Dorfman 病;窦组织细胞增生症;鼻腔;鼻窦;鉴别诊断Abstract Objective To evaluate the etiological factor，clinical manifestations，pathological features，diagnosis，differential diagnosis and treatment of extranodal Rosai-Dorfman disease(RDD)in nasal cavity and paranasal sinuses.Methods The clinical ma
3、nifestations，pathological findings，and treatment of a rare case of extranodal RDD in nasal cavity and nasal 2sinuses，who had received repeated surgical interventions，were analyzed，and related literatures were reviewed.Results The lesion was situated in the nasal cavity and nasal sinuses.It had been
4、removed and misdiagnosed.Microscopic examination revealed intermingling histiocyte and small lymphocyte.Immunohistochemically，the proliferated histiocytes were positive for CD45RB，vimentin， CD68，KP1，PGM1，S-100.Conclusion The diagnosis of extranodal RDD in the nasal cavity and nasal sinuses should be
5、 differentiated with other disease.The identification of the distinctive histocytes which are typically immunoreactive to S-100 and CD68 can be quite helpful for correct diagnosis.Surgical excision，radiotherapy and chemotherapy may be the current treatment.Key words Rosai-Dorfman disease;sinus histi
6、ocytosis;nasal cavity;paranasal sinuses;differential diagnosisRosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease，RDD) 也称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with 3massive lymphadenopathy，SHML) ，主要发生于淋巴结内，是一种十分少见组织细胞增生性疾病。单独发生于鼻腔不伴有淋巴结肿大者更为罕见。湛江市南海舰队门诊部于 2008 年 5 月诊断 1 例鼻腔鼻窦 RDD，现结合文献复习，对其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及临床治疗方法报
7、告如下。1 临床资料患者女，30 岁，因鼻息肉摘除术后 1 年，鼻塞脓涕 1 年入院。自述 1 年前因双侧鼻塞脓涕在当地医院行“双侧鼻息肉切除术” ，病理不能明确诊断，随访治疗。术后仍有鼻塞脓涕，偶尔涕中带血丝。经抗炎对症治疗后症状可部分缓解。近 2 个月出现持续性鼻塞。检查可见双侧下鼻甲肥大，中鼻道术后瘢痕，充满新生物，表面欠光滑，暗红色。全身其他部位淋巴结及肝脾无肿大。查血红蛋白、肝肾功正常。鼻窦 CT(图 1)提示：全组鼻窦低密度影。初步诊断：(1)双侧鼻腔新生物;(2) 慢性全组鼻窦炎。图 1 鼻窦 CT 检查手术在鼻内镜下将部分肥厚下鼻甲及中鼻道新生物切除，开放双侧上颌窦、筛窦、额窦
8、窦口。将手术中切除物送标本，术后给予抗感染治疗，鼻腔通气改善，脓涕减少。42 病理结果2.1 组织学检查 下鼻甲前端及中鼻道鼻窦新生物送检，HE染色(图 2)见大量组织细胞和小淋巴细胞增生。2.2 免疫组化结果 增生的组织细胞 CD45RB(+)，vimentin(+)，CD68(+)，KP1(+) ，PGM1(+)，S-100(+);浆细胞VS38c(+);上皮细胞：CK(+);a-SMA(-) ，MSA(-)，desmin(-)，myogenin(-)，myoD1(-)。3 讨论1969 年 Rosai 和 Dorfman 首先介绍了一种起源不明、但具有明显病理特征的组织细胞增生病变，命名
9、为 Rosai-Dorfman 病，也有学者称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症(SHML)。病理学上表现为不同形态的组织细胞增生，浸润大量成熟的浆细胞和淋巴细胞; 该类组织细胞体积巨大，胞质极其丰富，典型的细胞质内有吞噬的淋巴细胞，伸入运动，组织细胞内可出现多形核及不同成分的异型细胞;免疫学检查 S100 蛋白阳性，CD68 阳性。本病例的病理切片与上述特点吻合，诊断为鼻腔结外 Rosai-Dorfman 病。5Rosai-Dorfman 病的病因不明，与 EB 病毒、克雷伯杆菌、布氏杆菌、人疱疹病毒感染、恶性肿瘤及自身免疫功能紊乱存在一定关系。经典学说认为窦组织细胞增多征是一种慢性淋巴结样
10、增生，由急性淋巴结炎和恶性肿瘤等抗原反复刺激引起的淋巴结炎症反应。慢性淋巴结样增生还包括滤泡增生和副皮质增生。这三种增生可同时存在，其中一种增生占优势2。有文献报道3 ，认为肿瘤组织中渗出的抗原和刺激物作用于相应的淋巴结，引起窦组织内的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞广泛增生，从而导致淋巴结增大，而不是肿瘤细胞的淋巴结转移。病毒感染在发病机制中的作用尚不能确定。Rosai-Dorfman 病主要见于 20 岁以下儿童和青少年，男性稍多，临床特点多表现为无痛性颈淋巴结肿大，高热，白细胞增多，血沉加快和 球蛋白增高。鼻腔结外 RDD 最常见的症状为鼻塞、鼻炎，最常见的体征有眼球突出和鼻息肉，影像学无特征
11、性改变。确诊一般需病理。本病例临床无特征性表现，外院误诊为鼻息肉，再次手术病理诊断为鼻腔结外 Rosai-Dorfman 病。自 1969 年以来，Rosai-Dorfman 病国内外共报道几百例4 ，5。结外组织受侵的病例报告占 Rosai-Dorfman 病发病总数的 40%左右，包括眼眶、眼睑、上呼吸道、腮腺、皮肤、骨组织和甲状腺等各个器官613。发生于鼻腔的结外 Rosai-Dorfman 病国外只有很少报道，且多与颅脑、眼球等周围器官共同受累，Kaminsky 等14报道 1 例 RDD侵犯颅脑和鼻窦;Ottaviano 等15报道 1 例侵犯眼球和气管、鼻中隔;Gregor 等16
12、 报道 1 例颅脑不明肿瘤，累计筛骨，手术切除后6病理确诊。原发于鼻腔的罕见，Hagemann 等17报道了 2 例鼻腔鼻窦 RDD。国内雷磊等13曾报道 1 例发生于鼻窦部。本病例未见颅脑及眼周受累，认为是鼻腔鼻窦原发的 RDD。由于鼻腔鼻窦 Rosai-Dorfman 病临床罕见，并且临床与影像学无特异性表现，容易漏诊和误诊。主要是依靠病理诊断，其中CD68(+)，S-100(+)是主要的诊断指标。须与以下疾病鉴别13：(1)Langerhans 组织细胞增生症：病理切片可见 Langerhans 细胞及嗜酸粒细胞，免疫组化结果显示 Langerhans 细胞阳性表达CD1a(+)，S-1
13、00(+)，vimentin(+)，CD68(+)，lysozyme(+);Rosai-Dorfman 病无 Langerhans 细胞，vimentin(-)，lysozyme(-)。(2) 鼻硬结病：鼻部的 Rosai-Dorfman 病和鼻硬结病的鉴别诊断主要依靠病理改变，鼻硬结病在镜下可见 Russell 小体，吉姆萨染色下泡沫样细胞中可以见鼻硬结杆菌，同时由于鼻硬结病细胞中缺乏溶菌酶，所以 S-100 表达呈阴性。据此可与鼻部 Rosai-Dorfman 病相鉴别。 (3)嗜酸性肉芽肿：Rosai-Dorfman 病的组织细胞中无郎格罕细胞。虽然两种病变均表现为 S-100 反应阳性
14、，但因为嗜酸性肉芽肿缺乏溶菌酶、1-抗糜蛋白酶、1-抗胰岛素等，故 CD68 染色为阴性。据此可与 Rosai-Dorfman 病鉴别。(4) 纤维组织细胞瘤：常见青年，病变多在肢体远端。呈单发或多发，病理改变多为肿瘤性纤维组织增生，呈漩涡状结构，散在泡沫细胞、吞噬细胞、梭形细胞、巨细胞和少量炎性细胞。通常可见卵圆形或长7形胞核的成纤维细胞，同时伴有圆形或不规则胞核且胞浆丰富的组织细胞的双重改变。免疫组化表现为 S-100 阴性。(5)鼻腔鼻窦恶性肿瘤：RDD 组织细胞为多克隆性，提示其本质为反应性而不是肿瘤性，绝大多数为良性病程，可自行消退或病情持续迁延。Rosai-Dorfman 病尚无系
15、统的治疗方法，可应用抗生素、类固醇激素、外科治疗、放疗和化疗等治疗。Mebazaa 等18 用阿昔曲丁治疗 1 例严重皮肤受累患者， 4 个月后停止用药，逐渐愈合。鼻窦部等局部病变可采用手术完整切除13。伴有全身系统病变，可采用放疗和化疗。如有重要器官受侵，可能会导致患者死亡，一般采用手术治疗。本病例采用手术局部切除，术后症状改善，密切随访。(本文图 2 见封三)【参考文献】1 Rosai J，Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy： a newly recognized benign histopathologi
16、cal entity.Arch Pathol，1969 ，87:63-70.2 Mohan H.The lymphoid System In Mohan H，ed.Textbook of Pathology，5th ed.New Delhi.JP 8Brothers，2005，444.3 Guido M，Isabelle J.Tumor Aggression in Cells， tissues and disease-Principles of General Pathology，2nd ed.Oxford，New York，2004，807-808.4 Foucar E，Rosai J，Dorfman R.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy(Rosai-Dorfman disease):Review of the entity.Semin Diagn Pathol，1990，7
