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1、1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。2、造血正向调控的细胞因子：干细胞因子（SCF）；集落刺激因子（CSF）；白细胞介素 3（IL-3）。造血负向调控的细胞因子：转化生长因子-（TGF- ）；肿瘤坏死因子- 、（TNF-、）；白血病抑制因子（LIF）；干扰素 、（interferon-、，IFN-、 、）；趋化因子（CK ）3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖 DNA 的方式，属多倍体细胞。4、血细胞发育成熟中的形态演变规律（1） .细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大）（2） .细胞浆颜色由深逐渐变浅（中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显
2、，故颜色发红）（3） .红系统胞浆中无颗粒，粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒（嗜中性，嗜酸性和嗜碱性）改变（4） .中幼阶段核仁消失骨髓有核细胞增生程度五级估计标准增生程度 成熟红细胞：有核细胞 有核细胞均数/Hp 常见病例增生极度活跃 1：1 100 各种白血病增生明显活跃 10：1 50100 各种白血病、增生性贫血增生活跃 20：1 2050 正常骨髓象、某些贫血增生减低 50：1 510 造血功能低下增生极度减低 200：1 5 再生障碍性贫血5、原粒胞质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。6、原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物
3、质，7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。8、正常骨髓片中原巨核为 0，一张正常血片中可见巨核细胞为 735 个。9、核发育落后于胞质，即幼核老质（MDS 病态造血）；胞质发育落后于核，即老核幼质。可见于白血病、巨幼红细胞贫血及缺铁性贫血等。10、弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇12、过氧化物酶（pox）染色：阳性结果为胞质内出现 棕黑色颗粒 。正常时，原粒阴性，自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。嗜碱阴性，嗜酸阳性最强，单核只有幼单和单核呈弱阳性反应，其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常时，急粒原粒（+）。急性早幼粒（强
4、+）13、过碘酸- 雪夫氏反应（糖原染色、PAS）：阳性结果为胞质内出现 红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。原粒阴性；自早幼粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。巨核和血小板（+）；急性淋巴细胞性白血病（+）。214、碱性磷酸酶染色（NAP 染色）成熟中性粒和巨噬（+ ），其他均（-）。积分值（NAP ）指 100 个中性粒中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是 751。15、细菌性感染时 NAP 积分值增高 。急性粒细胞白血病时 NAP 积分值减低，急性淋巴细胞白血病时NAP 积分值一般增高；再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低。16、慢粒与类白血病鉴别：慢粒的 NAP
5、 积分值常为零，类白血病时 NAP 显着升高。17、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈谢病（ +），尼克皮克病（-）；多毛细胞白血病（ +）。18、氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）：为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果：胞质内出现红色沉淀19、- 醋酸萘酚酯酶染色（- NAE）非特异性酯酶染色。阳性结果：胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞为阳性反应，可被氟化钠抑制。各期粒细胞为阴性反应，不被氟化钠抑制。-丁酸萘酚酯酶（- NBE）主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病：单核系细胞大多数呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制（主要鉴别急粒和急单，后
6、者可被抑制）乙酸 AS-D 萘酚酯酶和 -丁酸萘酚酯酶双染色对诊断 M4 具有独特的诊断价值。20、铁染色可作为诊断缺铁贫和指导铁剂的临床，铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。21、核型中各种符号代表的意义：t：易位，inv：倒位，iso：等臂染色体， ins：插入，（del）-：丢失，+：增加，P：短臂，q：长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，第二括号内是累及染色体的区带。22、特异性染色体：慢粒（CML）的 ph 染色体，t（9 ；22）（q34 ；q11）；急性早幼粒（M3）：t(15;17)(q22;q21)； M2b：t（8 ，21）；Burkitt 淋巴瘤
7、：t(8;14)(q24;q32)。白血病常见的染色体和基因特异改变类型 染色体改变 基因改变M2 t（8 ； 21）（q22；q22） AML/ETOM3 t（15 ； 17）（ q22；q21） PML/RAR 或 RAR/PMLM4 Eo inv/del（16 ）（q22） CBFB/MYH11M5 inv/del （11）（q22） MLL/ ENLCML t（9；22）（q34；q11） BCR/ABL23、贫血时血红蛋白：极重度：Hb30g/L，重度：3060 ，中度：60 90，轻度：90 120。24、红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/ 先天性）：膜缺陷遗传性球形细胞增多症；酶
8、缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症；血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血25、红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）：免疫因素自身免疫性溶血性贫血；膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）26、慢性血管内溶血：尿含铁血黄素（+），阴性不能排除。327、 血浆游离蛋白40mg/L，血管内溶血时上升。28、血清结合珠蛋白（HP）：正常值为 0.82.7g/l。增高见于妊娠，慢感，恶性肿瘤； 减低见于血管内溶血，肝病，巨幼贫等。29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至 50%所需的时间来计算。30、PHN：蔗糖溶血试验为筛选试验(+),酸化血清溶血试验是确证试验.31、红细胞渗透脆性增高见于遗
9、传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等32、自身溶血试验及其纠正试验：膜缺陷 G6PD 缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正33、G-6-PD 缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验34、正常血红蛋白电泳区带：HbA95%、HbF2% 、HbA2 为 1.0%3.1%。35、HbA2 增多，见于 珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。37、珠蛋白生成障碍性贫血：原名为地中海贫血或海洋性贫血。- 珠蛋白生成障碍性贫血（轻型）：Hb 电泳，HbA2 明显增高是其特点， HbF 正常或轻度增加。重型
10、，HbF 增高大于 30%。38、自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验（Coombs 试验）是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法39、进入血浆中的 Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为 Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度 (20-55%)。40、临床缺铁分三期：缺铁期；缺铁性红细胞内生成期；缺铁性贫血期。41、缺铁性贫血：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度（TS）降低；血清总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体（sTfR）增高；骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于 15%。42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性” ，是
11、缺铁粒幼细胞贫血的特征。同时，缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占 15%以上。43、再生障碍性贫血：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞（AAH）：在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于 30%。一般自然病程短于 6个月。46、慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞不超过10%47、急性白血病 FAB 分型：M1（急性髓细胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于 90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于 3%.M2（急性
12、髓细胞白血病白血病部分成熟型）：有 M2a,M2b 两型，M2a 中原粒大于 30%小于 90%，且早幼粒以下阶段大于 10%；M2b 以异常的中性中幼粒增生为主（大于 30%）,有 Phi小体存在。M3（急性早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于 30%可见束状 Auer 小体,依颗粒可分 M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）。M4（急性粒单核细胞白血病）：按粒、单细胞比例可分 M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞5%，有 inv（16）倒位)。4M5（急性单核细胞白血病）：以分化程度分 M5a、M5b ；M5a：未分化型,原单大于或等于 80%； M5b：部
13、分分化型，原单占 30%80%。M6（急性红白血病）：红系比例50%，红系 PAS 阳性，原粒大于 30%，异常幼红细胞大于 10%时也可诊断。M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞大于 30%。48、绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原 CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5 为 T 细胞标记，CD7 为出现 早，且贯穿表达整个 T 细胞分化发育过程中的抗原。CD7、CyCD3 同属于检测 T-急性淋巴细胞白血病（T-ALL）的最敏感指标，只表达 CD7的不能诊断。49、CD25 是激活 T,B 细胞的标记。SmIg (细胞膜表面免疫球蛋白)和 EM(小鼠红细胞受体)是 B 细
14、胞成熟的特征性标志,Em 为早期成熟 B 细胞标志。50、CD19 反应谱广,是鉴别全 B 系的敏感而又特异的标记，CD10 为诊断 CommonALL 的必需标记，CD22 用于检测早期 B 细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的，CD14,为单核细胞特有，抗髓过氧化物酶(MPO)为髓系特有。51、CD34 为造血干细胞标记 ,CD38 为造血祖细胞标志；CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO)为巨核系特有。52、急性白血病疗效标准：完全缓解（Complete remission，CR）：骨髓象：原粒细胞型型（原单幼单或原淋幼淋）5%，红细胞及巨核细胞正常。复发：骨髓涂片
15、中原+幼稚细胞20%；53、中枢神经系统白血病：以 CSF 和血清中 2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。54、急淋可分为:L1,L2,L3 三型。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。酸性磷酸酶（ACP）染色，T 细胞阳性， B 细胞阴性。大约 90%的急淋有克隆性核型异常，其中 66%为特异性染色体重排。55、原始粒细胞（）低于 10%，嗜碱性粒细胞可高达 10%20%，是慢粒特征之一。56、浆细胞白血病：WBC 高、PLT 少，血片中浆细胞20% ，骨髓增生活跃，糖原与核糖核酸染色均阳性。57、多毛细胞白血病：全血细胞少，多毛细胞的特征：胞体大小不一，直径为 10
16、20 微米（似大淋巴细胞），毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突起，活体染色时优。约有 4860%病例呈干抽，POX，NAP，SB 染色阴性，ACP（+），不能被 L-酒石酸抑制。58、骨髓增生异常（MDS）：贫血，PLT、WBC 少。有异形粒细胞（Pelgerbuet 样变），可有大而畸形的火焰血小板。59、霍奇金淋巴瘤骨髓象：可以找到 R-S 细胞，但阳性率不高，骨髓组织活检，可将阳性率提高至9%22%。60、非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学分为:淋巴细胞型，组织细胞型（网状细胞肉瘤），混合细胞型，未分化型。61、玫瑰花结试验：绵羊红细胞（+）为 T 淋，小鼠红细胞和 EAC（+）为 B 淋。62、多发性骨髓瘤：单一浆细胞异常增生，红细胞常呈“缗钱状”排列，早期骨髓呈灶性分布，异常浆细胞一般 510%。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出 B-J 蛋白（除不分沁型）。免疫电泳 “M
