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1、胆红素定义：血红蛋白及其他血红素蛋白中的血红素在巨噬细胞或其他网织内皮细胞及肝细胞中的代谢产物。呈棕黄色，哺乳类动物主要以此随胆汁排出。血中升高时可导致黄疸。 胆红素（英文：Bilirubin）是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。它是体内铁卟啉化合物的主要代谢产物，有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。目录拼音 英文参考 胆红素的基本常识 基本定义 检查情况 正常代谢 胆红素的来源 未结合胆红素的形成 结合胆红素的形成转运情况 胆红素的来源 胆红素的生成 胆红素在血液中的
2、运输鉴定收藏 提取方法 偏高体症 偏高原因 偏高危害 偏高治疗 婴儿胆红素高 婴儿胆红素正常值 婴儿生理性黄疸 婴儿病理性黄疸胆红素在肠内的转化和肝肠循环 胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸代谢 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍拼音英文参考胆红素的基本常识基本定义检查情况正常代谢 胆红素的来源 未结合胆红素的形成 结合胆红素的形成转运情况 胆红素的来源 胆红素的生成 胆红素在血液中的运输鉴定收藏提取方法偏高体症偏高原因偏高危害偏高治疗婴儿胆红素高 婴儿胆红素正常值 婴儿生理性黄疸 婴儿病理性黄疸胆红素在肠内的转化和肝肠循环胆色素代谢障
3、碍的基本环节及各型黄疸代谢 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍展开编辑本段拼音dn hng s 编辑本段英文参考bilirubin 编辑本段胆红素的基本常识C33H36O6N4 属于二甲川胆色素1（biladiene）的一种胆汁色素。为红褐色的色素体，不溶于水，难溶于醇、醚、易溶于碱。最大吸收为 432 纳米（碱中） ，540 纳米（氯仿中） 。人和肉食动物的胆汁中含量丰富。血液胆红素，在加入重氮试剂而出现的红-紫色的Hijman van den Bergh 反应中，存在着两种型：一种是不加醇就出现阳性的直接型，另一种是加入醇才显色的间
4、接型。第一种型是单或双葡糖醛酸（酯） ，第二种是游离型，是血红蛋白的正常代谢产物，可通过胆绿素的还原形成，如进一步还原，经乙烯基变成乙基的中胆红素 C30H40O6N，次甲基全为氢所饱和，形成中胆色烷（mesobilirubinogen） （尿胆素原）C33H44O6N4 胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。 如此制造的间接胆红素称为蛋白结合胆红素，间接胆红素又在肝脏依酶作用变成直接胆红素(饱含胆红素)，而从胆道排泄。 除了新生儿之外
5、，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 红细胞受到破坏有溶血现象时，会变成间接型高胆红素血症。此外，当肝细胞有异常时会引起直接型、中间型高胆红素血症，胆管、胆道系统阻塞时，会引起直接型高胆红素血症。有异常值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。 在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。 编辑本段基本定义胆红素在体内的代谢过程胆红素2是由红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命（正常红细胞的平均寿命
6、约为 120 天） ，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。正铁血红素在 NADPH 和 H 离子作用下生成胆绿素.三价 Fe 离子和 CO，胆绿素再在NADPH 和 H 离子作用下生成胆红素。血红素则会重新制成组织蛋白。 由于胆红素有毒性，胆红素入血后形成胆红素-清蛋白复合物。在进入肝之前胆红素-清蛋白复合物分离成胆红素和清蛋白。进入肝后胆红素会于肝内 Y 蛋白和 Z 蛋白结合成胆红素-Y 蛋白和胆红素 -Z 蛋白，这个反应是可逆的。胆红素-Y 蛋白和胆红素-Z 蛋白在UDP-葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素。结合胆红素随着胆汁进入
7、小肠，在小肠内脱掉葡萄糖醛酸再次生成胆红素，胆红素生成胆素原，胆素原进一步氧化成黄褐色的胆素，这就是粪便的主要颜色。在小肠里的胆素原可以经过肠肝循环再次到达肝，胆这部分的胆素原大部分仍以原形排到肠道。一小部分的胆素原进入体循环，并随尿排出。它是尿颜色的来源之一，是尿液中主要的色素。 除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 编辑本段检查情况在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。胆红素正常值范围如下： 总胆红素026mol/L 直接胆红素07mol/L 间接胆红素 019mol/L 有异常
8、值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。 编辑本段正常代谢胆红素的来源80%85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约 15%左右是由在造血过程中尚未 胆红素成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein） ，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”。 未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素
9、是非结合性的（未与葡萄糖醛酸等结合） 、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素。 结合胆红素的形成肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。 “摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白 Y 蛋白和 Z 蛋白结合（这两种载体蛋白，以 Y 蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面内质网。 “结合”：Y 蛋白胆红素和 Z 蛋白胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的 UDP-葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGA）的作用，与葡萄糖
10、醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素。 “分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用） ，被分泌入毛细胆管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。 4、胆红素在肠内的转化和肝肠循环 结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约 1/10）被肠粘膜吸收经门
11、静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环） ，仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。 在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症。 编辑本段转运情况胆红素的来源体内含卟啉的化合物有血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素等。成人每日约产生 250?50mg 胆红素，胆红素来源主要有：80%左右胆红素来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解。小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。非血红蛋白血红素的分解。 胆红素的生成体内红细胞不断更新，衰老的红细胞由于细胞膜的变化被网状内皮细胞识别并吞噬，在肝、脾及骨
12、髓等网状内皮细胞中，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素。血红素在微粒体中血红素加氧酶(bemeoxygenase) 催化下，血红素原卟啉 IX 环上的 次甲基桥(=CH-) 的碳原子两侧断裂，使原卟啉 IX 环打开，并释出 CO 和 Fe3+和胆绿素 IX(biliverdin)。Fe3+ 可被重新利用，CO 可排出体外。线性四吡咯的胆绿素进一步在胞液中胆绿素还原酶(辅酶为NADPH)的催化下，迅速被还原为胆红素。 血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，需要O2 和 NADPH 参加，受底物血红素的诱导。而同时血红素又可作为酶的辅基起活化分子氧的作用。 用 X 线衍射分析胆红素的 分子结构表明，胆红素
13、分子内形成氢键而呈特定的卷曲结构分子中、两个吡咯环之间是单键连接。因此，环与环能自由旋转。在一定的空间位置，环上的丙酸基的羧基可与环，环上亚氨基的氢和环上的羰基形成氢键；环上的丙酸基的羧基也与环、环上亚氨基的氢和环上的羰基形成氢键。这 6 个氢键的形成使整个分子卷曲成稳定的构象。把极性基团封闭在分子内部，使胆红素显示亲脂、疏水的特性。 胆红素在血液中的运输在生理 pH 条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入血液，在血液中主要与血浆白蛋白或 1 球蛋白( 以白蛋白为主)结合成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输；同时又限制胆
14、红素自由透过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用，每个白蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白蛋白可结合两分子胆红素。在正常人每 100ml 血浆的血浆白蛋白能与 20-25mg 胆红素结合，而正常人血浆胆红素浓度仅为0.1-1.0mg/dl，所以正常情况下，血浆中的白蛋白足以结合全部胆红素。但某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等可与胆红素竞争与白蛋白结合，从而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。因此，在新生儿高胆红素血症时，对多种有机阴离子药物必需慎用。 编辑
15、本段鉴定收藏性状 本品为橙色至红棕色结晶性粉末。 鉴别（1）取含最测定项下溶液，照 紫外-可见分光光度法（附录A) ，在400500nm 波长处，测定吸收 曲线，并与胆红素对照品图谱比较，应一致，其最大吸收为453nm。 (2)取本品，加三氯甲烷制成每 1ml 含 0.lmg 的溶液，作为供试品溶液。另取胆红素对照品同法制成对照品溶液。照薄层色谱法（附录B）试验，吸取上述两种溶液各 10l，分别点于同一硅胶 G 薄层板上，以甲苯 -乙酸乙酯-冰醋酸（10:l:0.5 ）为展开剂，展开，取出，晾干。供试品色谱中，在与对照品色谱相应的位置上，显相同颜色的斑点。 检查 干澡失重取本品约 0.5g，五
16、氧化二磷 60减压干燥 4 小时，减失重量不得过2.0%（附录G） 。 含量测定 取本品约 10mg，精密称定，用少量三氯甲烷研磨后转移至 100ml 棕色量瓶中，超声处理使溶解，取出，迅速放冷，再加三氯甲烷稀释至刻度，摇匀。精密量取5ml，置另一 100ml 棕色量瓶中，加三氯甲烷稀释至刻度，摇匀。照紫外-可见分光光度法（附录A） ，在 453nm 的波长处测定吸光度，按胆红素的吸收系数（）1038 计算即得。本品按干燥品计算，含胆红素（C33H36N4O6）不得少于 90.0%。 用途 人工牛黄的原料。 贮藏 密闭，防潮，避光。 编辑本段提取方法1、从人的胆汁中提取胆红素的直快法 2、胆红素常温制取工艺方法 3、胆红素的定量方法 4、胆红素的制备方法 5、胆红素精制工艺流程 6、胆红素快速提取方法 7、高分子树脂型胆红素吸附剂的制备方法 8、高含量快速提取胆红素的方法 9、狗体引流提取胆红素的方法和装置 10、高效应封闭法制
