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1、此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货,脱髓鞘假瘤MRI诊断,脱髓鞘病变,脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病,3,神经组培学,胞体 树突：接受 神经细胞 突起 轴突：传出 神经组织 星形胶质细胞：20% 支持、修复 神经 CNS 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 胶质 中枢 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 细胞 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 周围 施万细胞： 形成髓鞘 神经 卫星细胞： 保护,4,1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成 有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快 无髓： 慢 大部分都是有髓纤维,神经脱髓鞘示意图,5,有利于神经冲
2、动快速传导 对神经轴突起绝缘作用 对神经轴突起保护作用,2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体,原发性,髓鞘发育正常,髓鞘形成障碍,多发性硬化（MS） 视神经脊髓炎 同心圆硬化 脱髓鞘假瘤 急性播散性脑脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒 其他因素(脑外伤肿瘤等,继发性,异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良,神经系统脱髓鞘病分类,中枢神经系统,周围神经系统,格林巴利综合征,DPT概述,1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制
3、尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病,脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定局限，常误诊为脑肿瘤,临床表现,1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。 2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史 3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转， 病灶减小-脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者可发展为MS,10,病理,髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，
4、同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。 由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞-常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度,12,13,MRI表现,1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多） 2.单发多见，多发少见,3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推
5、移而减轻或消失-区别于胶质瘤之处,5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化,开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了慢性炎症,不典型开环：在外侧开口,18,部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑或连续性强化相区分,6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱髓
6、鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象,20,7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味着向扩张室管膜下静脉引流,8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多数胶质瘤的高灌注。 9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤,22,1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年，好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多为-级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发,7.鉴别诊断,24,病例一,脱髓鞘假瘤,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,谢谢,感谢您的聆听您的关注使我们更努力,此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货
