血液系统疾病

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1、心力衰竭Heart Failure,由于心脏收缩障碍或/和心脏血液充盈障碍使心脏不能泵出足够的血液以满足组织代谢需要临床以肺循环和/或体循环瘀血及组织血液灌注不足为特征,概 念,原发性心肌损害 心脏负荷过重 压力负荷(后负荷)过重 容量负荷(前负荷)过重,病 因,感染:肺部感染 心律失常:房颤 血容量增加:输液过快、过多 过度体力活动、情绪激动 妊娠分娩 心脏抑制药物的应用 原有心脏病加重或并发其他疾病,诱 因,一、Frank-Starling机制(主要针对前负荷增加)二、心肌肥厚(主要针对后负荷增加)三、神经-体液机制 1. 交感神经兴奋性增强 2. 肾素-血管紧张素系统(RAS)激活 3.

2、 体液因子的改变,代偿机制,心肌损害心脏负荷过重,心肌细胞蛋白质合成,左心室进行性扩大,心肌缺血心肌细胞增生坏死,肥厚的心肌处于能量饥饿状态,心肌肥厚,细胞肥大成纤维细胞增生心肌内微血管平滑肌细胞增生、中层增厚,胶原纤维合成分解,病理生理,初始心脏损伤心脏负荷过重心 肌 梗 死炎 症,心肌细胞肥大心肌肥厚,收缩力心肌细胞凋亡减少心肌纤维化细胞外基质变化,疾病进展心力衰竭并发症死 亡,继发性介导因素去甲肾上腺素 血管紧张素 内 皮 素 炎症细胞因子(TNF-a,IL-6) 醛 固 酮(交感激活)机械应激氧化应激(氧自由基),作用于心肌,心室重构,急性心衰慢性心衰,收缩性心衰 舒张性心衰,左心衰

3、右心衰 全心衰,心力衰竭的类型,级:活动量不受限制,一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛级:体力活动轻度受限,休息时无症状,一般活动可出现疲乏心悸、呼吸困难或心绞痛级:体力活动明显受限,小于一般活动引起上述症状级:患者休息状态出现心衰症状,体力活动后加重,心功能的分级,美国纽约心脏病学会NYHA分级,心功能的分级,泵衰竭Killip分级,泵衰竭:急性心肌梗死引起的心力衰竭I级:无心力衰竭临床表现级:左心衰竭,肺部啰音 50%级:急性肺水肿,全肺大、小、干、湿啰音级:心源性休克,慢性心力衰竭 Chronic Heart Failure,临床表现,左心衰竭,呼吸困难(肺瘀血) 进行性劳力性呼

4、吸困难夜间阵发性呼吸困难端坐呼吸急性肺水肿 咳嗽、咳痰、咯血乏力、疲倦、头晕、心悸少尿及肾功能损害,症 状,临床表现,左心衰竭,肺部湿性啰音 肺毛细血管压升高,液体渗入肺泡而产生, 开始肺底,以后可达腋下,严重时达全肺心脏体征 原有心脏病体征,心脏增大,舒张期奔马律,体 征,临床表现,右心衰竭,症 状,消化道症状 胃肠道瘀血、肝瘀血表现肾瘀血 少尿、夜尿增多、蛋白尿、肾功能减退劳力性呼吸困难,颈静脉怒张,下肢凹性水肿,临床表现,右心衰竭,体征水 肿:下垂性水肿,积液颈静脉征:充盈、怒张、肝颈静脉反流征肝 肿 大:心源性肝硬化心脏体征:基础心脏病体征 相对三尖瓣关闭不全杂音心脏性恶液质,继发于左

5、心衰的右心衰,右心衰后由于心排血量下降,肺瘀血在一定程度上减轻,夜间阵发性呼吸困难也在一定程度上减轻,临床表现,全心衰竭,X线检查:心影可增大,胸腔积液,肺瘀血,kerleyB线超声心动图: EF值降低负荷超声心动图:小剂量多巴酚丁胺超声负荷心动图,判断存活心肌核素心肌显像:正电子发射断层摄影(PET),判断心肌缺血心脏MRI有创血流动力学检查:CI、PCWP,辅助检查,正常心脏,扩大心脏,辅助检查,风湿性心脏瓣膜病 二尖瓣狭窄加关闭不全 心脏扩大 心房纤颤 心功能III级,诊 断,病因学诊断,病理解剖诊断,病理生理诊断,心功能分级,支气管哮喘心包积液,缩窄性心包炎:超声心动图鉴别肝硬化:非心

6、源性肝硬化无颈静脉怒张,鉴别诊断,治 疗,原则和目的,提高运动耐量,改善生活质量,阻止或延缓心室重塑,降低死亡率,药物治疗,治 疗,基本病因和诱因治疗,一般治疗:休息、控制钠盐摄入,药物治疗,治 疗,利尿剂血管紧张素转换酶抑制剂正性肌力药物受体阻滞剂醛固酮拮抗剂硝酸酯类,噻嗪类利尿剂:双氢克尿噻,轻度心衰:25mg,每周2次或隔日一次;重度心衰:50100mg/日,分两次服用袢利尿剂:速尿,口服2040mg,qdbid,静脉用速尿,20mg100mg, qdbid,注意补钾保钾利尿剂:螺内酯(安体舒通),与双氢克尿噻合用,一般20mg,tid;氨苯蝶啶、阿米洛利,治 疗,利尿剂,抑制RAS系统

7、,延缓心室重塑,延缓心衰进 展,降低远期死亡率及早开始ACEI治疗,长期维持终生用药,最大耐受剂量。心衰治疗的基石副作用:低血压、高血钾、干咳、肾功能一过性恶化,ACEI,治 疗,洋地黄类 1.常用制剂 地高辛、西地兰、洋地黄毒甙 2.适应证 充血性心力衰竭及快速房颤 3.禁忌证 度以上房室传导阻滞、病窦、心动过缓、肥厚梗阻型心肌病、洋地黄过量或中毒 4.影响洋地黄中毒的因素 缺血、缺氧、水电解质紊乱;肾功能不全;与其它药物合用,治 疗,正性肌力药物,洋地黄类5.洋地黄中毒的表现 心脏方面 各种心律失常,最常见室早二联律,快速房性心律失常伴房室传导阻滞是特征性表现 胃肠道表现 恶心、呕吐 神经

8、系统表现 视力模糊、黄视、倦怠 6.洋地黄中毒的处理 停药;补钾;室性心律失常可用利多卡因或苯妥因钠,电复律禁用;缓慢心律失常可用阿托品,治 疗,正性肌力药物,非洋地黄类 1.肾上腺素能受体兴奋剂多巴胺 25g/kg/min,心收缩力增强,血管扩张,心率不加快 510g/kg/min,对心衰产生不利影响 多巴酚丁胺加强心肌收缩力,对心率加快作用比多巴胺小 2.磷酸二酯酶抑制剂 细胞内的cAMP浓度升高,钙离子内流增加,心肌收缩力增强。 长期应用增加心衰死亡率,应短期使用,治 疗,正性肌力药物,单纯应用正性肌力药物,仅着眼于暂时症状改善,不能纠正心衰的病理生理变化,不能改善长期预后,治 疗,正性

9、肌力药物,交感神经兴奋长期发展对心脏产生不利影响,受体阻滞剂可对抗交感神经兴奋增强 小剂量开始,根据心功能及心率耐受量逐渐加量,适量长期维持。心功能III级开始服用。美托洛尔 6.25mg,bid 禁忌证:支气管痉挛性疾病、心动过缓、II度及II度以上AVB,治 疗,受体阻滞剂,小剂量安体舒通(20mg, qdbid)可阻断醛固酮效应,长期服用抑制心室重构,改善心衰远期预后,治 疗,醛固酮受体拮抗剂,治 疗,硝酸酯类,不主张常规应用,对不能耐受ACEI的使用,心功能级:控制危险因素,ACEI 心功能级:ACEI、利尿剂、受体阻滞剂、用或不 用地高辛 心功能III级:ACEI、利尿剂、受体阻滞剂

10、、地高辛 心功能级:ACEI、利尿剂、地高辛、醛固酮受体拮抗 剂、病情稳定后慎用受体阻滞剂,治 疗,慢性收缩性心衰治疗小结,受体阻滞剂钙通道阻滞剂 肥厚型心肌病ACEI尽量维持窦性心律,保持房室顺序传导对肺淤血较明显者,可适量应用静脉血管扩张剂(硝酸盐类)或利尿剂在无收缩功能障碍情况下,禁用正性肌力药物,治 疗,舒张性心力衰竭的治疗,寻找潜在的原因和其他合并疾病,设法纠正 调整心衰用药 强效利尿、血管扩张剂及正性肌力药物联用 高度水肿者可以超滤 心脏起搏器 心脏移植,治 疗,顽固性心力衰竭的治疗,急性心力衰竭Acute Heart Failure,急性心力衰竭是由于急性心脏病变引起心排血量显著

11、、急剧下降,导致组织器官灌注不足和急性瘀血综合征,定 义,急性大面积心梗、乳头肌断裂、室间隔穿孔心内膜炎引起瓣膜穿孔,腱索断裂所致瓣膜急性返流血压急剧升高原有心脏病基础上快速心律失常或严重缓慢心律失常输液过多过快,病 因,心肌收缩力突然严重下降,左室舒张末压迅速升高,急性肺水肿,心排血量急剧下降或二尖瓣急性反流,肺静脉压升高,肺毛细血管压升高大于血浆胶体渗透压,发病机制,双肺布满湿罗音及哮喘音心尖部第一心音减弱P2亢进心尖部舒张期奔马律,临床表现,呼吸困难强迫端坐位发绀、大汗淋漓、烦燥、咳嗽、咳粉红色泡沫样痰心源性休克,症状,体征,根据典型的症状、体征一般可作出诊断应与支气管哮喘鉴别,诊断与鉴

12、别诊断,1.一般治疗 坐位两腿下垂,高流量吸氧2.吗啡 510mg皮下注射或35mg静脉注射。副作用有呼吸抑制、血压下降3.快速利尿剂 呋塞米2040mg静注,10分钟起效,可维持34小时4.血管扩张剂 硝普钠:动静脉血管扩张剂硝酸甘油:扩张小静脉降低回心血量,据血压调整用量,维持在100mmHg为宜。酚妥拉明:扩张小动脉,从0.1mg/分开始,逐渐增加至1.5mg2mg /分,治 疗,5.洋地黄类药物 西地兰静注,首次0.40.8mg,稀释后缓慢静注,2小时后可酌情再给0.2mg0.4mg。对于急性心梗24小时内尽量不用洋地黄,单纯二尖瓣狭窄无效6.茶碱类药物 常用喘定0.25g稀释后缓慢静注,氨茶碱静注有引起血压骤降的可能,治 疗,长治医学院附属和平医院内科教研室,

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