《心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病（2页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后 6 个月内发病，慢性型多于 6 到 12 个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。临床表现1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及级以上收缩期杂音。
2、4.肝大。心内膜弹力纤维增生症，指的是心内膜弥漫性增厚。大致涉及到两种病理过程，一是心内膜间叶细胞的增生和胶原、弹力纤维的大量增生，二是心内膜表面纤维蛋白的沉积和机化。多发生于婴儿，为婴儿期心衰的常见原因之一。通常分为原发和继发两种类型，继发性者系指伴发于心脏的某些结构畸形，如伴发于主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、室间隔缺损等，原发性者则不与其它心脏先天性异常伴随。原发性者按左室大小分为两型，绝大多数左室腔扩大，称之为扩张型，声像图类似扩张型心肌病，左房、左室明显扩大，左室壁心内膜呈弥漫性或不规则增厚，回声致密增强，左室壁运动普遍下降。少数病例左室腔缩小，称为缩窄型，与左室发育不全者很难区别。表现为
3、左室腔缩小或正常，心内膜增厚，瓣口变小。心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。本病的特征为：1 岁以内婴儿多数于 26 月时突然出现心力衰竭；X 线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；心脏无明显杂音；心电图表现为左室肥厚，或 V5、6 导联T 波倒置。超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。本病
4、须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以 QRS 波低电压、Q-T 新时期延长及 ST-T 改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6 电压高，RV5、6 倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，、aVL 及 RV5、6 导联 ST段上升或降低及 QS 波型。心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图 P-R 间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。
5、扩张型心肌病：多见于 2 岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗。胸部 X 线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。评述比较广泛，很有学习价值，谢谢小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症 其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生 病变以左心室为主 多数于 岁以内发病 原因尚未完全明显 部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来 心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因小儿心内膜弹力纤维增生症的临床表现：主要表现为充血
6、性心力衰竭 按症状的轻重缓急 可分为三型：暴发型起病急骤 突然出现呼吸困难 口唇发绀 面色苍白 烦躁不安 心动过速 心音减低 可听到奔马律 肺部常听到干 湿罗音 肝脏增大 少数出现心源性休克 甚至于数小时内猝死 此型多见于 个月内的婴儿急性型起病亦较块 但心力衰竭发展不如暴发型急剧 常并发支气管炎 肺部出现细湿罗音 部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 此型发病年龄同暴发型 如不及时治疗 多数死于心力衰竭慢性型 症状同急性型 但进展缓慢 患儿生长发育多较落后 经适当治疗可获得缓解 存活至成年期 但仍可因反复发生心力衰竭而死亡小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断：除发病年龄特点和临床表现以充血性
7、心力衰竭为主外 实验室检查亦有其提高：心电图多呈左心室肥大 少数表现右心室肥大或左 右心室合并肥大 可同时出现 ST 段 T 波改变以及房室传导阻滞 X 线改变以左心室肥大为明显 左心缘搏动多减弱 肺纹理增多 必要时可做左心导管检查 左室舒张压增高 其波形具有诊断意义 选择性造影则可见左心室增大 室壁增厚及排空延迟 本病如不治疗 大多于 岁以前死亡 对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好 且有痊愈可能小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗：主要应用洋地黄控制心力衰竭 一般反应较好 需长期服用 直到症状消失X 线心电图恢复正常后 年方可停药 合并肺部感染时 应给予抗生素等治疗小儿心内膜弹力纤维增生症如不治疗 大多于 岁以前死亡 对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者 预后较好 且有痊愈可能
