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1、环孢菌素A治疗成人再生障碍性贫血的疗效观察2200字 摘要：目的：观察环孢菌素A治疗成人再生障碍性贫血的疗效。方法：68例再生障碍性贫血患者随机分为治疗组34例和对照组34例，治疗组采用环孢菌素A联合康力龙治疗，对照组采用康力龙治疗。结果：治疗组与对照组的总有效率分别为，两组比较差异有统计学意义（P0.05）；观察组未出现严重不良反应。结论：环孢菌素A治疗成人再生障碍性贫血有效率高、不良反应小、耐受性好。 /关键词：环孢菌素A；成人；再生障碍性贫血；疗效再生障碍性贫血（Aplastic anemia）系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现
2、的一组综合征。随着免疫抑制机制在再生障碍性贫血（AA）中作用的研究日益深入，免疫抑制剂在AA中应用越来越广泛。本研究旨在探讨环孢菌素A（CSA）治疗再生障碍性贫血的临床效果，现将相关资料总结报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料：选择云南省昆明市延安医院2007年9月2009年9月收治的再生障碍性贫血患者68例，诊断符合1987年第四届全国再障会议修订的诊断标准，其中，男38例，女30例；年龄2076岁，平均（45.52.8）岁1。将所有患者按照随机数字表法随机分为治疗组34例和对照组34例，两组患者的一般资料比较差异无统计学意义（P0.05），具有可比性。 1.2 治疗方法：治疗组采用
3、环孢菌素A联合康力龙治疗：口服环孢菌素A 35 mg/（kgd），分2次口服；康力龙612 mg/d，分3次口服，其他药物如肝泰乐、益血生、叶酸、腺苷钴胺等根据病情酌情应用。对照组仅予康力龙及其他药物，用法同上。 1.3 统计学分析：数据用SPSS 13.0软件包进行统计学分析，计数资料采用2检验，以P0.05为差异有统计学意义。 2 结果 所有病例疗效观察至少1年，治疗组34例，基本治愈8例，缓解12例，明显进步8例，以上均记为有效共28例，无效6例，1年无效停用CSA，继续应用康力龙；对照组34例，基本治愈3例，缓解10例，明显进步7例，共计20例，无效14例。 3 讨论 再生障碍性贫血是
4、临床较为常见的难治性血液病之一，涉及造血干细胞损伤、免疫紊乱以及造血微环境改变等发病因素2。其发病可能和下列因素有关3-5：药物及化学物质，药物如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物和氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再生障碍性贫血似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯接触比一次大剂量接触的危险性更大；电离辐射：各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关；感染：主要是病毒感染如再生障碍性贫血可以发生于病毒性肝炎之后，10%20%年
5、轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。 AA的发病机制至今尚不十分清楚，但免疫异常是造成其骨髓造血功能衰竭的重要原因之一。环孢菌素A（CSA）是由真菌Talypocladium inflatum培养液中分离得到的由11个氨基酸组成的中性环多肽混合物，作为一种免疫抑制剂主要用于器官和组织移植的抗排异反应和移植物抗宿主病。近年也用于不同类型的再生障碍性贫血，其疗效较为肯定，特别是在重型再生障碍性贫血（SAA）的治疗中，CSA已作为一线药物使用。治疗再生障碍性贫血单纯应用康力龙起效慢，极易发生贫血、出血感染等，本研究结果显示，康力龙联合应用 CSA 后血象恢复快，骨髓恢复较快，减少了血制品应用，减少
6、了患者经济负担，82.4%的患者有效，起到了很好的治疗作用。目前认为，再生障碍性贫血骨髓造血功能衰竭主要与活化的细胞毒性T细胞（CTL）及其分泌的造血负调控因子，如干扰素（IFN）-、肿瘤坏死因子（TNF）-、-以及巨噬细胞炎症蛋白（MIP）-l等有关，其中（IFN）-体外造血抑制作用最明显。CTL的活化与增殖主要局限于骨髓。CSA作为一种免疫抑制剂，能从多个方面纠正AA的免疫紊乱，促进机体达到免疫平衡状态，从而恢复骨髓造血功能。 目前对CSA的剂量和疗程尚有争议，多数人认为，应用CSA治疗再障应采用小剂量，36 mg/（kgd）为宜，一般不超过8 mg/kg，通常口服。疗程不应少于36个月，
7、待血象改善，不需输血，血象持续稳定1个月后再缓慢减量，最好达到缓解时再考虑停药观察。停药后复发的患者仍按初始剂量给药，然后寻找较为合适的维持量。 4 参考文献 1 张之南,沈 悌.血液病诊断及疗效标准M.第2版.北京:科学出版社,1998:33. 2 田永军,胡慧萍,刘建梅.156例再生障碍性贫血临床分析J.实用诊断与治疗杂志,2007,21(6):466. 3 邵 佳.再生障碍性贫血病因病机探讨J.中医药临床杂志,2005,17(3):78. 4 程 鹏,彭志刚.再生障碍性贫血发病机制的初步研究J.广西医科大学学报,2007,24(1):87. 5 叶任高,陆再英.内科学M.第6版,北京:人民卫生出版社,2004:572.
