《《直立性蛋白尿》》由会员分享,可在线阅读,更多相关《《直立性蛋白尿》(40页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、.,体位性蛋白尿,北京大学第一医院儿科 姚 勇 2012年11月郑州,.,直立性,暂时性,持续性,临 床 表 现 形 式,蛋白尿的分类,.,.,体位性蛋白尿orthostatic proteinuria,又称“姿势性蛋白尿”: 1935年由Ulzmann等率先描述 (Orthostatic proteinuria in The Kidney in Health and Disease.1935 ) 是一种仅发生于直立位时(静立或行走、运动) 的蛋白尿,而卧床后尿蛋白消失的临床状态。,.,体位性蛋白尿,* DD:一过性蛋白尿: a. 生理状况- 剧烈运动、情绪激动、暴露于极度寒冷中等 b.病理状
2、况- 发热、充血性心力衰竭、腹部手术、应用肾上腺素等,上述情况约在一过性蛋白尿中占10% 【Miltnyi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】,.,儿童体位性蛋白尿的发病状态: 确切不详,并非少见(学龄期儿童中存在着相当比例) 调查资料显示: 在校青少年约10%有蛋白尿,其中50%60%与体位性相关 【Miltnyi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】 在青春期蛋白尿儿童中更可能占到75% 【
3、Dodge et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren. J Pediatr 1976 】 正常青春期儿童中体位性蛋白尿检出率约25% ; 10至20岁间检出率逐年减少,30岁后极少见到 【West CD. Asymptomatic hematuria and proteinuria in children. J Pediatr 1976 】,.,体位性蛋白尿,发病机制,.,体位性蛋白尿患者尿蛋白150mg/d属于正常人的变异现象,体位性蛋白尿如同正常尿中蛋白一样 以白蛋白为主 Frey FJ, et al. Lancet,1979,正
4、常尿蛋白定量 同样表现有体位性增高现象,正常变异 假说,* 在20%正常人群志愿者中观察到,直立位可增加尿蛋白排出, 但全天总尿蛋白排出量正常。【Mahurkar SD, et al. BMJ,1975;1:712-714】 * 对116名正常青春期志愿者:Upro/Ucr显示直立位明显高于平卧位 【Houser MT, et al. J Pediatr,1986;109:556-561】,.,体位性蛋白尿发生与其存在 肾小球形态结构的异常有关 【Pediatr Nephrol 1990】,有关于体位性蛋白尿肾脏病理改变的报道 总体呈现部分患者肾组织存在轻微病理改变,肾小球异常 假说,见有以体
5、位性蛋白尿为首发表现的FSGS病例报道 【Berns JS, et al. Clin Pediatr 1986】,.,直立状态下可引起肾内血液动力学变化 而改变肾脏的生理状态,柱前脊凸位腹腔压力增高(肾静脉淤血) 肾脏血流量降低(血管紧张素II激活) 出球小动脉阻力增加 肾小球蛋白滤过增加, 引发蛋白尿。,血液动力学 异常假说,.,体位性蛋白尿患者较正常对照存在 肾血流和GFR下降以及肾小球滤过分数增加 【Robinson RR, et al. J Clin Invest 1963】,a.大鼠部分肾静脉梗阻 GFR明显减少、出球小动脉阻力增加 尿蛋白排出量较梗阻前增加15倍; b.可为血管紧张
6、素II阻滞剂(ACEI)纠正。 【Yoshika T, et al. Kidney Int, 1986】,ACEI治疗后 24小时尿蛋白排出量明显减少,乃至恢复正常 【Ha TS. Pediatr Nephrol,2006】,血液动力学 异常假说,Robinson等观察到即使在卧床状态下体位性蛋白尿患者尿蛋白排出量 仍稍高于正常对照, 【Robinson RR et al. J Lab Clin Med,1964】 -说明除直立位血流动力学因素外仍有他因作用。,.,体位性蛋白尿,“多因素假说”,.,功能性 原因,肾小球疾病早期,肾小球疾病恢复期,体位性蛋白尿的病因,Clin Pediatr 1
7、986,Eur J Vasc Endovasc Surg, 2006,Ann Intern Med 1957,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点一:本症主要见于学龄儿童,尤以青春期为著。 国内外报道:患病年龄以1016岁为多(青春期快速生长发育),北大医院:体位性蛋白尿患儿108例的临床分析显示: 平均年龄10.9岁(617岁) 男童稍高于女童(M : F=1.2 : 1) 【张敬京, 杨霁云. 中华儿科杂志,2002】,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点二:临床为“无症状性”,可归孤立性蛋白尿范畴。 通常无水肿、高血压、肾功能异常等症状。 临床常因尿筛查、体检、手术或非肾脏疾病住院后常规尿检
8、等发现,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点三: 临床多数的体位性蛋白尿的儿童 其直立试验阳性呈现“暂时性”状态; 部分呈现“持续、可重复性”特点, 较长时间内表现与体位相关的蛋白尿发生。 【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点四: 直立位尿蛋白排出量增加 特征表现:晨起尿蛋白阴性,直立后阳性(可+4+不等) a. 脊柱前凸位和运动可以加重蛋白尿程度 b. 在持续卧位半小时以上后留尿检测,其蛋白尿可阴转; c. 24小时尿蛋白定量通常500mg左右,极少1g/d; d. 白天尿蛋白定量明显超
9、出夜尿蛋白定量(34倍) 【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】,【评价】国内患儿临床上24小时尿蛋白定量在正常范围者并非少见,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点五:体位性蛋白尿的成分以白蛋白为主,呈现选择性,正常人安静状态、运动后与体位性蛋白尿者脊柱前凸后的 尿蛋白对照观察显示: 运动后和直立后尿蛋白排出量明显高于正常人组; b. 尿中白蛋白与球蛋白比值: 体位性蛋白尿组为1.75运动组的1.1安静组的0.4 支持体位性蛋白尿时所排出尿蛋白以白蛋白成分为主导 【E.McKAY,et al. J of Clin Invest
10、,1962】,选择性蛋白尿指数 SPI (selective protein index)=glo/Alb SPI0.1高选择性; SPI 0.10.2一般选择性; SPI0.2非选择性差 or Alb 75%80%,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点五:体位性蛋白尿的成分以白蛋白为主,呈现选择性,* 体位性因素(直立)可使蛋白尿的选择性有所降低: 直立后尿不但蛋白定量增加,且尿蛋白成分也发生改变, 其中大分子蛋白(球蛋白)成分较直立前增加 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990. 4:36-39 Mechanisms of Orthostatic
11、Proteinuria: Lessons from a transplant Donor. 母亲【40岁】 儿子【12岁】 (后尿道瓣膜致VUR-CRF) 母:术前6个月内三次24小时尿蛋白定量500-600mg (白天300mg, 晚间卧位100mg),呈现体位性蛋白尿。 肾功能及超声、血压、IVP均正常。 供肾术后蛋白尿消失,24小时Upro140mg。 子:尿常规正常。,?,捐肾,., 胡桃夹现象: 是功能性体位性蛋白尿最常见的原因 来自欧、亚报道显示: 约70%75%的体位性蛋白尿由胡桃夹综合征所致 Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990 Ch
12、o BS, et al. Nephrol Dial Tansplant,2001 Monica Ragazzi, et al. Pediatr Nephrol, 2008,胡桃夹现象与体位性蛋白尿,.,胡桃夹现象 (nutcracker phenomenon),a. 胡桃夹现象见于1972年由Schepper等最早提出 b. 胡桃夹现象实质: 左肾静脉压迫 (left renal vein entrapment) 左肾静脉扩张 左肾静脉高压 c. 胡桃夹现象可见于正常儿童中(5.8%7.5%) 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990. 21:17651768 】,.,胡桃夹现象与体位性蛋白尿, 综上所述: a. 绝大多数体位性蛋白尿的长期预后良好 但临床仍应谨慎对待 b. 可能为某些肾脏疾病的早期表现 应加强随访及动态观察蛋白尿变化 c. 转变为持续性蛋白尿时进一步检查(包括肾活检) 谨防遗漏肾实质病变,.,正值金秋叶红时,京城处处见缤纷,谢谢,