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1、.,体位性蛋白尿,北京大学第一医院儿科 姚 勇 2012年11月郑州,.,直立性,暂时性,持续性,临 床 表 现 形 式,蛋白尿的分类,.,.,体位性蛋白尿orthostatic proteinuria,又称“姿势性蛋白尿”： 1935年由Ulzmann等率先描述 (Orthostatic proteinuria in The Kidney in Health and Disease.1935 ) 是一种仅发生于直立位时（静立或行走、运动） 的蛋白尿，而卧床后尿蛋白消失的临床状态。,.,体位性蛋白尿,* DD：一过性蛋白尿： a. 生理状况- 剧烈运动、情绪激动、暴露于极度寒冷中等 b.病理状
2、况- 发热、充血性心力衰竭、腹部手术、应用肾上腺素等,上述情况约在一过性蛋白尿中占10% 【Miltnyi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】,.,儿童体位性蛋白尿的发病状态： 确切不详，并非少见（学龄期儿童中存在着相当比例） 调查资料显示： 在校青少年约10%有蛋白尿，其中50%60%与体位性相关 【Miltnyi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】 在青春期蛋白尿儿童中更可能占到75% 【
3、Dodge et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren. J Pediatr 1976 】 正常青春期儿童中体位性蛋白尿检出率约25% ； 10至20岁间检出率逐年减少，30岁后极少见到 【West CD. Asymptomatic hematuria and proteinuria in children. J Pediatr 1976 】,.,体位性蛋白尿,发病机制,.,体位性蛋白尿患者尿蛋白150mg/d属于正常人的变异现象,体位性蛋白尿如同正常尿中蛋白一样 以白蛋白为主 Frey FJ, et al. Lancet,1979,正
4、常尿蛋白定量 同样表现有体位性增高现象,正常变异 假说,* 在20%正常人群志愿者中观察到，直立位可增加尿蛋白排出， 但全天总尿蛋白排出量正常。【Mahurkar SD, et al. BMJ,1975;1:712-714】 * 对116名正常青春期志愿者：Upro/Ucr显示直立位明显高于平卧位 【Houser MT, et al. J Pediatr,1986;109:556-561】,.,体位性蛋白尿发生与其存在 肾小球形态结构的异常有关 【Pediatr Nephrol 1990】,有关于体位性蛋白尿肾脏病理改变的报道 总体呈现部分患者肾组织存在轻微病理改变,肾小球异常 假说,见有以体
5、位性蛋白尿为首发表现的FSGS病例报道 【Berns JS, et al. Clin Pediatr 1986】,.,直立状态下可引起肾内血液动力学变化 而改变肾脏的生理状态,柱前脊凸位腹腔压力增高（肾静脉淤血） 肾脏血流量降低（血管紧张素II激活） 出球小动脉阻力增加 肾小球蛋白滤过增加， 引发蛋白尿。,血液动力学 异常假说,.,体位性蛋白尿患者较正常对照存在 肾血流和GFR下降以及肾小球滤过分数增加 【Robinson RR, et al. J Clin Invest 1963】,a.大鼠部分肾静脉梗阻 GFR明显减少、出球小动脉阻力增加 尿蛋白排出量较梗阻前增加15倍； b.可为血管紧张
6、素II阻滞剂(ACEI)纠正。 【Yoshika T, et al. Kidney Int, 1986】,ACEI治疗后 24小时尿蛋白排出量明显减少，乃至恢复正常 【Ha TS. Pediatr Nephrol,2006】,血液动力学 异常假说,Robinson等观察到即使在卧床状态下体位性蛋白尿患者尿蛋白排出量 仍稍高于正常对照， 【Robinson RR et al. J Lab Clin Med,1964】 -说明除直立位血流动力学因素外仍有他因作用。,.,体位性蛋白尿,“多因素假说”,.,功能性 原因,肾小球疾病早期,肾小球疾病恢复期,体位性蛋白尿的病因,Clin Pediatr 1
7、986,Eur J Vasc Endovasc Surg, 2006,Ann Intern Med 1957,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点一：本症主要见于学龄儿童，尤以青春期为著。 国内外报道：患病年龄以1016岁为多（青春期快速生长发育）,北大医院：体位性蛋白尿患儿108例的临床分析显示: 平均年龄10.9岁（617岁） 男童稍高于女童（M : F=1.2 : 1） 【张敬京, 杨霁云. 中华儿科杂志,2002】,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点二：临床为“无症状性”，可归孤立性蛋白尿范畴。 通常无水肿、高血压、肾功能异常等症状。 临床常因尿筛查、体检、手术或非肾脏疾病住院后常规尿检
8、等发现,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点三： 临床多数的体位性蛋白尿的儿童 其直立试验阳性呈现“暂时性”状态； 部分呈现“持续、可重复性”特点， 较长时间内表现与体位相关的蛋白尿发生。 【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点四： 直立位尿蛋白排出量增加 特征表现：晨起尿蛋白阴性，直立后阳性（可+4+不等） a. 脊柱前凸位和运动可以加重蛋白尿程度 b. 在持续卧位半小时以上后留尿检测，其蛋白尿可阴转； c. 24小时尿蛋白定量通常500mg左右，极少1g/d； d. 白天尿蛋白定量明显超
9、出夜尿蛋白定量（34倍） 【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】,【评价】国内患儿临床上24小时尿蛋白定量在正常范围者并非少见,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点五：体位性蛋白尿的成分以白蛋白为主，呈现选择性,正常人安静状态、运动后与体位性蛋白尿者脊柱前凸后的 尿蛋白对照观察显示： 运动后和直立后尿蛋白排出量明显高于正常人组； b. 尿中白蛋白与球蛋白比值： 体位性蛋白尿组为1.75运动组的1.1安静组的0.4 支持体位性蛋白尿时所排出尿蛋白以白蛋白成分为主导 【E.McKAY,et al. J of Clin Invest
10、,1962】,选择性蛋白尿指数 SPI (selective protein index)=glo/Alb SPI0.1高选择性； SPI 0.10.2一般选择性； SPI0.2非选择性差 or Alb 75%80%,., 体位性蛋白尿的临床特点,特点五：体位性蛋白尿的成分以白蛋白为主，呈现选择性,* 体位性因素（直立）可使蛋白尿的选择性有所降低： 直立后尿不但蛋白定量增加，且尿蛋白成分也发生改变， 其中大分子蛋白(球蛋白)成分较直立前增加 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990. 4:36-39 Mechanisms of Orthostatic
11、Proteinuria: Lessons from a transplant Donor. 母亲【40岁】 儿子【12岁】 （后尿道瓣膜致VUR-CRF） 母：术前6个月内三次24小时尿蛋白定量500-600mg （白天300mg, 晚间卧位100mg），呈现体位性蛋白尿。 肾功能及超声、血压、IVP均正常。 供肾术后蛋白尿消失，24小时Upro140mg。 子：尿常规正常。,？,捐肾,., 胡桃夹现象： 是功能性体位性蛋白尿最常见的原因 来自欧、亚报道显示： 约70%75%的体位性蛋白尿由胡桃夹综合征所致 Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990 Ch
12、o BS, et al. Nephrol Dial Tansplant,2001 Monica Ragazzi, et al. Pediatr Nephrol, 2008,胡桃夹现象与体位性蛋白尿,.,胡桃夹现象 （nutcracker phenomenon）,a. 胡桃夹现象见于1972年由Schepper等最早提出 b. 胡桃夹现象实质： 左肾静脉压迫 (left renal vein entrapment) 左肾静脉扩张 左肾静脉高压 c. 胡桃夹现象可见于正常儿童中(5.8%7.5%) 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990. 21:17651768 】,.,胡桃夹现象与体位性蛋白尿, 综上所述： a. 绝大多数体位性蛋白尿的长期预后良好 但临床仍应谨慎对待 b. 可能为某些肾脏疾病的早期表现 应加强随访及动态观察蛋白尿变化 c. 转变为持续性蛋白尿时进一步检查（包括肾活检） 谨防遗漏肾实质病变,.,正值金秋叶红时，京城处处见缤纷,谢谢,
