内科 专业 :19.肝硬化

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1、肝硬化知识点四:肝硬化一种或多种病因长期或反复作用,致肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病(一)病因病毒感染主要乙、丙或与丁型肝炎病毒感染(我国最常见)酒精中毒长期大量饮酒,乙醇及其中间代谢产物(乙醛等)的引发酒精肝肝硬化(国外最常见)胆汁淤积持续肝内、外胆管阻塞原发性或继发性胆汁性免疫紊乱自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病毒物药物长期接触工业毒物或药物中毒性肝炎肝硬化循环障碍右心衰、缩窄性心包炎、肝V或下腔V阻塞致肝C长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生肝硬化隐源性原因不明,称为隐源性肝硬化(二)发病机制门脉高压形成机制:门脉系统阻力和血流量增加是门静脉高压的发生机制。

2、二、病理大体形态肝脏早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬结节形 态分型小结节性大结节性混合性,同时存在大、小结节再生结节不明显性三、临床表现(一)代偿期症状缺乏特异性,可有乏力、腹胀、纳差等。肝脏轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾呈轻、中度肿大,肝功能正常或轻度异常。(二)失代偿期肝功能减退(1)全身症状乏力、体重下降,面色晦暗(肝病面容)等(2)消化系症状食欲缺乏、腹胀、腹泻等门脉高压性胃黏膜病变+肠道菌群+胆盐及酶分泌减少+腹水和脾大所致(3)出血和贫血:可有牙龈、皮肤、胃肠出血 肝合成凝血因子减少(主要为、因子);血小板质和量异常;毛细血管脆性增加;DIC(4)内分泌系统紊乱三多两

3、少雌激素、醛固酮、抗利尿激素增加;雄激素、肾上腺皮质激素减少后果性激素紊乱男性性欲减退、睾丸萎缩、乳腺发育;女性有月经失调等,并出现肝掌蜘蛛痣醛固酮、抗利尿激素增多导致钠、水潴留(二)失代偿期门脉高压症脾大脾亢全血减少侧支循环建立和开放食管与胃底静脉曲张-易上消出血腹壁静脉曲张痔静脉扩张腹膜后静脉丛侧支建立腹水肝硬化失代偿期最突出的表现1.门静脉压力增高(最主要的原因);2.低蛋白血症:3.肝淋巴液生成过多: 4.醛固酮和抗利尿激素有效循环血量不足四、并发症上消大出血最常见并发症, 可诱发肝性脑病感染机体抵抗力低下,并发感染,如自发性腹膜炎(多G-感染)、肺炎、胆道感染及败血症等肝性脑病最严重

4、的并发症(最易死)电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症:长期摄入不足、长期利尿、放腹水、抗利尿激素增多(稀释)有关 低钾低氯性碱中毒肝癌肝肾综合征严重肝病+肾衰(少/无尿,低Na+,高BUN),无器质性损(腹水有效血容量肾小球率过滤)五、实验室及其他辅助检查(一)血常规脾亢时可出现三系减少。(二)尿常规代偿期一般无变化,失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。(三)便常规可出现便隐血。(四)纤维结缔组织增生的指标型前胶原多肽、型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。(五)肝功能试验代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。(六)免疫功能检查(七)腹水检查漏出液,若自发性腹膜炎,则介于漏出渗出之间

5、(八)超声检查、CT检查等(九)食管X线造影检查X线下呈虫蚀样充盈缺损;胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。(十)内镜检查可观察静脉曲张部位和程度,急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因,并可进行止血治疗。(十一)肝组织学检查若见有假小叶形成,可确诊肝硬化。六、诊断病史+临床表现+病理七、鉴别诊断略八、治疗(一)一般治疗(高热量、高蛋白和维生素丰富)(二)药物治疗拉米夫定和干扰素抗病毒+秋水仙碱抗纤维化(三)腹水的治疗1.限制钠、水摄入 治疗腹水最主要的基础治疗。钠盐0.50.8g/d(氯化钠1.22.0g) ;进水量限制在1000ml/d左右2.增加钠水排泄限水4d+体重减少0.3kg+尿钠25

6、mmol/L,予利尿3.放腹水及提高胶体渗透压4.腹水浓缩回输 5.腹腔-颈静脉引流 (四)门脉高压症的治疗1.减低门脉高压的药物。2.介入治疗。3.手术治疗 主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进(五)并发症的治疗上消出血尽早用生长抑制素(搞不定)三腔二囊管出血量中等以下可考虑内镜治疗(八版P455)自发性腹膜炎支持治疗+抗炎(联合应用,药敏调整,主要对G-兼顾G+)肝性脑病详见后功能性肾衰控制诱因+纠正电解质和酸碱平衡+扩容附:肝性脑病的治疗限制蛋白饮食-减少氨的生成抗生素-抑制肠道产尿素酶细菌益生菌-抑制有害菌促进氨代谢-口服乳果糖可肠道产生乙酸降低PH调节神经递质-支链氨基酸+GABA/B

7、Z复合受体拮抗剂,氟马西尼降血氨-谷氨酸钾,精、尿氨酸,苯甲酸钠等(六)肝移植手术晚期病人可选用最可能为肝硬化腹水的是最可能为结核性腹膜炎腹水的是 BA.腹水比重1.018,李凡他(Rivalta)试验阳性 C.乳糜样腹水 D.腹水细胞总数1000106L,分类以中性粒细胞为主 E.腹水细胞总数为100106L,分类以间皮细胞为主正确答案AB对怀疑肝硬化的患者,一下发现对诊断最有价值的是A.脾大 B.蜘蛛痣 C.肝功能不正常D.超声波有密集微小波E.钡餐检查食管下段有蚯蚓样充盈缺损正确答案EA.男性乳腺发育 B.食管静脉曲张C.氨中毒 D.凝血因子减少 E.黄疸肝硬变时,门静脉高压可引起 肝硬变时,肝脏解毒功能下降表现为 肝硬变时,肝脏激素灭活功能下降表现为肝硬变时,肝脏合成功能下降表现为 正确答案BCAD

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