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1、第三单元神经内科脑血管疾病一、概念卒中包括缺血性梗死和出血两大类型，临床上突然出现的局部神经系统症状和体征为特点。卒中原因缺血卒中：脑血栓形成、心源性栓塞、动脉源性血栓塞以及静脉窦血栓形成有关。脑出血和血压升高、肿瘤、动脉瘤破裂有关。诊断：首先是否为脑卒中，如果突然发生偏身感觉和运动障碍，应当考虑为脑卒中的可能性其次是尽可能在短时间内做头颅CT，区别是出血还是缺血性；最后确定发病的可能原因。脑动脉壁较薄，中膜和外膜均较相同管径的颅外动脉壁薄。穿动脉之间虽然存在丰富的血管吻合，但吻合支细小，对脑血流的调节和代偿能力较弱。所以是分水岭梗塞的好发部位。脑灰质的毛细血管密度比白质丰富。脑部动脉通过几组
2、吻合支建立丰富的侧支循环，其中Willis环（双侧大脑前动脉之间由前交通动脉相连；双侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉相连）最为重要。Willis环由双侧大脑前动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉、颈内动脉组成。后交通动脉和颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉的连接处或者大脑中动脉分叉处是囊性动脉瘤的好发部位。大脑动脉环（Willis环）前交通动脉联系双侧颈动脉系统；后交通动脉联系颈动脉和椎基底动脉循环系统；前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。另
3、外，颈内动脉与颈外动脉之间、大脑前、中、后动脉的软脑膜分支之间侧枝循环互相吻合等，在脑血供发生障碍时亦起到一定的调节作用。脑血管系统具有两个显著的特点。一方面形成十分有效的血液供应和代偿保障机制，当一侧颈内动脉或大脑中动脉完全闭塞时可以全无症状（必须是慢性闭塞才会如此，否则就是急性大面积脑梗死）。另一方面由于存在脑血管的先天变异或发育不良，侧支循环开放的可能性和有效程度因人而异。在不同的患者中，同一支动脉闭塞可以引起不同的症状，因此仅凭借临床表现来判定病变的血管是很困难的。二、危险因素高年龄、高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常、吸烟、嗜酒、肥胖、颈动脉狭窄、高同型半胱氨酸血症、血浆纤维蛋白原浓度
4、升高等均为脑血管疾病的危险因素。高血压病是除年龄因素之外脑中风最危险的因素，可以控制因素中占首位。三、解剖脑部由颈内动脉系统和椎-基底动脉系统两大系统供血。1.颈内动脉系统（又称前循环）：右侧的颈总动脉起自头臂干动脉，左侧的颈总动脉直接起自主动脉弓。颈动脉系统的主血管为颈总动脉，每侧一根，分别提供一侧颅脑的供血。分为颈内动脉和颈外动脉。颈外动脉分支供应头皮、颅骨、硬膜及颌面部器官，颈内动脉则向上走行穿颅骨进入颅内，分支供应垂体、眼球及大脑等，其主要延续性分支为大脑前动脉和大脑中动脉。颈总动脉的分叉部是最容易发生粥样硬化狭窄的部位，狭窄严重时就会造成脑供血不足。人的大脑分为左右半球，两半球之间的
5、血液供应既相对独立，又有互相的吻合系统。每一侧的半球都有三根主要的供血动脉，分别为大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉。2.椎基底动脉系统（又称后循环）：起自锁骨下动脉。主要分支：小脑前下动脉、小脑上动脉、其末端发出双侧大脑后动脉。图例说明：（逐条解读）（1）升主动脉，自心脏发出，向上走行。（2）降主动脉，在胸腔和腹腔内向下走行，供应躯干及下肢的血液。（3）头臂干（又称无名动脉），从主动脉分出的粗短动脉主干，分支成右锁骨下动脉和右颈总动脉等供应右上肢、颈肩和颅脑右侧。（4）左锁骨下动脉，主要供应左上肢，分出左椎动脉供应颅脑，其它分支供应左侧颈肩部等。（5）右锁骨下动脉，主要供应右上肢，分出右椎动
6、脉供应颅脑，其它分支供应右侧颈肩部等。（6）右椎动脉，自右锁骨下动脉发出，远端隐去。（7）左侧颈总动脉，直接自主动脉弓发出，在气管旁向上走行，远端分叉为颈内动脉和颈外动脉。（8）左椎动脉，由左锁骨下动脉发出，穿颈椎的横突孔向上走行，在颅骨和第一颈椎之间进入颅内。（9）右颈总动脉，自头臂干动脉发出，远端隐去。（10）左侧颈总动脉分叉前。（11）左侧颈外动脉，除一部分进入颅内供应硬膜外，主要分支供应头皮及颌面部等。（12）左侧颈内动脉，只供应颅内结构，自颈总动脉分出后进入颅腔前没有分支。（13）基底动脉，近端由双侧椎动脉汇合而成，远端分支为双侧大脑后动脉。（14）左侧大脑后动脉，主要供应左大脑后部
7、。（15）左侧眼动脉，供应眼球及眼眶内结构，供血不足时可有黑矇等视力障碍发作。（16）左侧大脑中动脉，相当于颈内动脉分出大脑前动脉后的主干延续，供应管理全身感觉、运动及语言等重要功能的大脑皮层中央区等重要结构。（17）左侧大脑前动脉，主要供应左侧大脑半球的前部及内侧部分。（18）及（19）均为颈外动脉的远端分支，位于颅骨外。TIA:颅内动脉因一过性供血不足而导致供血区神经功能障碍，出现局灶性症状和体征持续时间多为520分钟，24小时内症状和体征消失。可以反复发作。影像学显示症状超过一小时者30%44%已经出现了梗死病灶。一般有4%8%的患者在一个月内发生卒中，所以应当给予重视。（一）脑的血供来
8、源1.颈内动脉2.椎动脉脑底动脉环（Willis环）脑的动脉（底面观）脑的动脉（外面观）脑的动脉（内面观）（二）大脑主要动脉的供血范围大脑前A：额叶底部、半球内侧面、半球外侧面的背侧边缘大脑中A：半球外侧面中央部、基底核、内囊膝部及后肢（后3/5）大脑后A：颞叶底部、枕叶脑变性疾病一、分类和基本病理改变脑变性疾病包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性等。神经变性疾病的基本病理改变为：总结起来三句话：神经元缺失、胶质细胞增生、无炎症细胞。神经细胞死亡的形式至少有四种：凋亡，坏死，自身吞噬和细胞质增生。就其病理损害的范围及临床特征可分为下列几种类型：大脑皮质变性：包括阿尔
9、茨海默病、额颞叶痴呆；基底节变性：包括帕金森病、进行性核上性麻痹、Huntington病、纹状体-黑质变性等；脑干小脑变性：各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性等；脊髓变性：包括进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、弗里德赖希共济失调等；运动系统变性：包括各型运动神经元疾病；自主神经系统变性：包括Shy-Drager综合征、Riley-Day综合征；Riley-Day syndrome（别名：家族性自主神经失调症；家族性植物神经功能障碍症；家族性自主神经机能异常；家族性缺陷自主症；Riley-Day综合征；概述：赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症（familial dysautonomia），是少
10、见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day（1949）首先报道，主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿，患者近亲中基因携带者约1/50。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病.以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。橄榄桥脑小脑萎缩：MRI检查是有价值的辅助诊断方法。临床表现：运动性共济失调；植物神经症状阳萎、体位性低血压、立卧位收缩压差；锥体外系征
11、；锥体束征；脑干征：吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失。二、帕金森病概念、发病机制和病理改变表现为震颤、强直、运动迟缓（缓慢）和缺乏姿势反射的中枢神经系统变性病。主要病理改变是中脑黑质致密带的神经元缺失，免疫组化发现神经细胞内突触核蛋白聚集，所以该病属于突触核蛋白病。黑质神经细胞的损害造成该部位具有抑制作用的黑质多巴胺减少，而纹状体具有兴奋作用的乙酰胆碱增加。三、阿尔兹海默病概论、发病机制和病理改变脑神经细胞内发现大量的Tau蛋白沉积；其脑内的沉积导致了进行性神经元损伤、神经原纤维缠结（NFTs）、和老年斑（SP）数量增加，出现胆碱能神经递质减少。典型病理改变包括神经原纤维缠者、老
12、年斑、类淀粉血管病、颗粒空泡变性、神经细胞脱失。Tau的生物学功能及其病理Tau蛋白是一种分布在中枢神经系统内的低分子量含磷糖蛋白,当tau蛋白发生高度磷酸化、异常糖基化、异常糖化以及泛素蛋白化时,tau蛋白失去对微管的稳定作用, 导致神经纤维退化,从而引起神经功能失调。实验表明，Alzheimers型老年痴呆患者脑中存在大量异常修饰Tau蛋白，其对AD病理过程发生有重要作用，常被用于临床AD的检测。到目前为止，p-tau蛋白是最佳的Alzheimers病的检测标志。该病的发生和环境以及遗传因素有关，阿尔茨海默病（AD）是一组原因未名的原发性退行性脑变性疾病。多发生在老年期。潜隐起病，病程缓慢
13、且不可逆，以痴呆为主要临床表现，是老年期痴呆中最常见的疾病。四、运动神经元病运动神经元病是由于大脑运动皮质和脑干颅神经核的神经元以及脊髓的前角细胞发生变性而导致。病因不明。周围神经疾病本节考点：概念，发病原因和基本病理改变神经纤维是由神经元的轴突或长的树突以及套在外面的髓鞘组成的。习惯上把神经纤维分为两类：有髓神经纤维和无髓神经纤维。有髓神经纤维的轴突外面包有髓鞘。髓鞘呈有规则的节段，两个节段之间的细窄部分叫做郎氏结。周围神经纤维的髓鞘来源于施旺氏细胞，在电镜下观察，可以看到髓鞘是由许多明暗相间的同心圆板层组成的。这种同心圆板层是由施旺氏细胞的细胞膜在轴突周围反复包卷而成的。无髓神经纤维过去认
14、为没有髓鞘，现在证明它也有一薄层髓鞘，而不是完全没有髓鞘。在电镜下观察，无髓神经纤维是指一条或多条轴突被包在一个施旺氏细胞内，但细胞膜不作反复的螺旋卷绕，所以不形成具有板层结构的髓鞘。由于施旺氏细胞不一定完全包裹这些轴突，所以常有裸露的部分。植物性神经的节后纤维、嗅神经或部分感觉神经纤维属于这类神经纤维。周围神经病变表现为髓鞘和轴索损害。轴索性损害主要表现为各种形式的轴索变性改变和再生簇的形成。髓鞘病变主要表现为薄髓鞘有髓神经纤维形成和有髓神经纤维洋葱球改变。周围神经的病理改变可以通过神经电生理检查反映出来，轴索损害时，感觉和运动神经传导速度正常或偏低，以动作电位波幅显著减低为特点（如：急性运
15、动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病）。在髓鞘损害时，以感觉和运动传导速度明显减慢为特点，诱发电位波幅下降不明显（如：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病）周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、自主神经功能及反射的异常。感觉改变，表现为感觉过度或感觉减退。运动改变，刺激症状表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩；损毁症状表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性瘫痪，出现软瘫。腱反射异常，损毁症状表现为腱反射减退。刺激症状表现为腱反射亢进，但罕见。植物神经功能改变：主要表现为出汗、立毛、血管运动及营养障碍。出汗的改变出现多汗或少汗；血管运动障碍表现为皮肤苍白、潮红、紫绀和水肿；营养障碍表现为指甲脆裂，甚
