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1、复杂先心病超声基本概念,必须遵循顺序节段诊断法（1972年Van Praaph等提出） 一、定义和术语 （一）内脏方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) （二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) 左房同形异构或双左结构，常伴无脾症。 右房同形异构或双右结构，常伴多脾症。,（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X） （四）大动脉方位：正位（S）、反位（I）、异位（狭 义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异 位），主动脉位于肺动脉右或右前称右异位，以 D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位，以 L表示。转位：右（D）、前（A）、左（L）,（五）连接关系：一致、不一致
2、、不定 （六）心尖方位：左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、 右移、中位 镜像右位心：内脏和心房反位，房室连接一致，心室左 襻，心尖指向右侧，成镜像，仅3%合并矫 正型大动脉转位或其他心脏畸形。,二、诊断步骤和方法 （一）确定心房方位 1、确定肝方位 2、确定下腔静脉入口 3、确定腹部大血管方位 4、确定心耳方位 双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接，以及部分型肺静脉连接异常，常伴右室双出口，房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常，常伴右位心，单室房室连接，大动脉转位，肺窄、肺闭等。,（二）确定心室方位 1、心室数目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部） 附属腔 位于
3、单心室前上方，主腔为左室型 位于单心室后下方，主腔为右室型 无附属腔单心室为中间型 2、心室区分：肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣 可作为区分依据,（三）确定房室连接类型和方式 类型： （1）双室房室连接：一致包括 心房正位+心室右襻（S+D） （八种可能） 心房反位+心室左襻（I+L） 不一致包括 心房正位+心室左襻（S+L） 心房反位+心室右襻（I+D） 不定包括 双左房+心室右（或左）襻 双右房+心室左（或右）襻 6,（2）单室房室连接，少见 1）双流入道单室连接（又称心室双入口）可有十二种 心房正位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连 心房反位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连 双
4、侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连 双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连,2）右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左 襻者可二尖瓣闭锁。 3）左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可 三闭。 （3）单房双室连接、十分罕见 方式：1）两组房室瓣，无孔或缺如，狭窄、返流 骑跨（overriding)房隔与室隔对位不良，使任一侧房室 环与两室相连，骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大 于等于50%为单室房室连接，与骑跨同侧的心室为附属腔。,骑坐（straddling) 任一侧房室瓣的腱索与双室相连。 有骑跨常有骑坐，而骑坐不一定有骑跨。 2）共同房室瓣：可狭窄、
5、返流、骑跨、骑坐 3）单组房室瓣：可返流、骑跨、骑坐 （四）确定大动脉的方位：正位、转位、异位、反位（罕见） 常以肺动脉为中心确定主动脉前方位（前、左前、右前） 后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。,区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行 （五）确定心室大动脉连接类型和方式 1.类型 （1）一致性：大动脉正位、反位 （2）不一致性：1）完全型大动脉转位 2）矫正型大动脉转位 （3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双 出口,（4）心脏单出口：共同动脉干 单一动脉干 单一主动脉干合并肺动脉闭锁 单一肺动脉干合并主动脉闭锁 2.方式：1）两组动脉瓣：无孔、缺如、狭窄、返流、骑 跨 2
6、）共同动脉瓣：可三、四、五、六叶，狭窄、 返流 、骑跨 3）单组动脉瓣：主闭或肺闭、可返流、骑跨,3、心室漏斗部 （1）肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接 （2）主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接 （3）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间 无纤维连接 （4）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如,（六）确定心外器官方位 1）肺及支气管方位 双左结构（双左肺、双左房）， 双右结构（双右肺、双右房）以支气管方位推测心房方 位准确。 2）肝方位 3）脾方位 双左结构常多脾症，双右结构常无脾症， 均可合并多种先天性心血管畸形 13,符号表达 （一）解剖方位 第一个大写字母表达内脏和
7、心房方位 如S、I、A 第二个大写字母表达心室襻方位 如D、L、X 第三个大写字母表达大动脉方位 如S、I、D、L （二）连接关系 如 S、D、S（心房正位、心室右襻、大动脉正位）,（三）合并畸形 例 T G A (S、D、D）、A S D 即 完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动 脉右转位、房间隔缺损 T G A（S、L、L）、V S D、P S 即 矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动 脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄,紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 6.5vol% 或还原血红蛋白 5克 末梢部位易出现 股动脉血氧饱和度 85% 大多为周围性 先心或肺疾含氧低的静脉血 1/
8、3 或 1/3 分流入左心系统,法乐四联症 病理解剖 一、（一）右室流出道（漏斗部、圆锥部）狭窄 必需具备此条，否则不能诊断，是基本病变,壁束 室上嵴右侧部为壁束，与右冠窦对应 隔束 室上嵴左侧部为隔束，其下发出调节束连于右室前 乳头肌基底部 两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10 （低位） 肉块型 第三心室小占 1/10 （中位） 增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管状狭窄，无第三心室、甚至漏斗部闭塞 第三心室：局限性膜状狭窄漏斗部与狭窄肺动脉瓣间之空腔。,临床分型 1）轻型（无紫绀或不典型） 漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、 室水平 左右分流 以后可右左分流 2）典型
9、（简单型） 漏斗部严重窄+肺动脉瓣窄+肺动脉发育不良 室水平双向分流 以右左为主,3)重型（极端型、假性动脉干、复杂型） 可伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损 合并肺动脉闭锁 I型 肺动脉干发育良好，动脉导管小 II型 无肺动脉干，动脉导管大 III型 肺动脉干和分支发育差 IV型 全靠侧支供血 I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血,合并肺动脉瓣缺如 可分期手术，先肺动脉成形，后矫正术 合并完全性房室隔缺损 A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似，与各自心室相连 二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连，VSD小 B型 前桥叶大，前上叶小，桥叶骑跨，腱索与右心尖乳 头肌相连，VSD小 C型 前桥叶
10、特大，漂浮状腱索分别与左、右室前外乳头 肌相连，VSD大,（二）肺动脉瓣 75%86%有狭窄，2/3为二叶瓣，10%重发育差 （三）肺动脉干与分支 局限性弥漫性发育不良，有时可窄后扩张 左或右分支缺如（左比右多） 靠纵隔旁侧支循环和未闭导管供血 （极重者可肺动脉闭锁）,二、室间隔缺损 漏斗（圆锥）间隔向左、前、上移位，与室间隔对合不 良， 嵴下型（主动脉下）最多，干下型（肺动脉下）次之， 巨大（非限制性）VSD=AO左右室收缩压相等， 1.53.0cm 也有认为是膜周部+漏斗联合缺损， 少数可合并肌部室缺,三、主动脉骑跨（横overriding) 30%50%，一般左室 五、合并畸形（心房正位
11、、心室右袢、大动脉正位） 房水平分流五联，右位主动脉弓，双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等,超声表现 1、M型：AO宽前移，前连续中断 AO前壁前缘IVS右室面 （舒张期）骑跨率=X100% AO前壁前缘AO后壁前缘 2、2DE、解剖特征基本可定 3、PW、CW、CDFI 室水平双向 流速右（红）射血期无分流 等容舒张期、 右左（蓝） RVOT内湍流，PA内低速（重视无血流，找原因）,肺血管容量估测 分叉前左、右肺动脉内径之和（收缩期） （1）MC GOON比值 肝左叶下膈水平 降主动脉内径 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治术 （2）Nakata指数（1984
12、） 左、右肺动脉截面积之和 肺动脉面积指数（PAI）= 体表面积 正常值330 + 30mm2 /M2 150mm2/M2 根治术危险,左室容量及功能估测 左室舒末容积指数（LVEDVI） (A2）cm2 V=0.85X L cm （simpson 单平面法面积长度法） 正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2 手术条件30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高，易低排 20ml/ M2为左心发育不全 EF分值，心尖四腔切面测收、舒面积而求得,手术要求： 1、充分介除漏斗部狭窄，保证右心功能； 2、补好室缺，防止传导阻滞； 3、防止残余分流； 4、矫正合并畸形； 5、手术设计个体
13、化，条件不足者必需造影； 6、一经诊断应争取手术，无年龄限制； 7、复杂型的外科技术有待提高,法乐三联症 肺动脉入口狭窄 大多为瓣膜型，少数漏斗型或混合型 房水平分流 超声表现：肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法乐五联症 法乐四联症+房水平分流 以法四为主，易漏诊,肺动静脉瘘 少见，先天性肺血管畸形所致，大多位于两下叶、肺AV间 短路相通，未氧合血大量入左房紫绀（中心型） 超声表现：心内结构大致正常 胸片可找到两肺下叶网状结构,心室双出口 右室双出口（DORV） double outlet right ventricle 定义：圆锥向左移位，两大动脉完全或主动脉两个半以 上半月瓣起自右室，伴有或不
14、伴有二尖瓣与主动 脉瓣间的纤维连接，（心外：大于或等于50%两大动脉起自右室）,简单型 1、DORV伴主动脉下室缺 VSD 位于主动脉下或主动脉漏斗内 SDD最多 VSD （膜周）非限制 较大 个别多发 PS（有或无）两大A位正常或并列 心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、 冠脉异常 心外畸形 食管、气管、肾,2、DORV伴肺动脉下室缺 VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中 SDD多 Taussig-Bing(1949) / （1）不伴PA骑跨 Bharati(1996)_/ （2）伴PA轻度骑跨 分四种 （3）PA 50%骑在VSD、IVS上 （4）左侧T-B心 PA大多起自LV 伴隔束骑跨IVS VSD（膜周），伴畸形类似 大A右异位多,3、DORV伴双动脉干下（双关）型室缺 VSD位于两大动脉瓣孔下，或漏斗骑跨与VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、无）大A并列或左异位 4、DORV伴远离大动脉（无关）型室缺 VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 单房、脾、体、肺V连
