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1、,母乳喂养的优点。 蛋白质-能量营养不良的临床特点。,我们上一节课讲了什么?,病例,患儿,男,7月,健康查体。人工喂养,每日配方奶量800毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L,血生化检查血磷0.7mmol/l,血钙1.75mmol/l,骨强度测试结果为骨强度严重不足。,病例,思考: 1、临床诊断是什么? 2、诊断依据是什么? 3、如何治疗?,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of VD Deficiency,临床学院,掌握:维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现 和诊断 熟
2、悉:维生素D的来源及其在体内的转化 维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防 了解:维生素D缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断 重点:维生素D缺乏性佝偻病的临床表现 难点:维生素D缺乏性佝偻病的发病机制,学习目的,维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病,因体内维生素D缺乏,使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。,概述,日光照射皮肤合成,VitD来源,天然食物,(次要来源-外源性),(主要来源-内源性),出生,2周,1.内源性:即皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇, 即维生素D3 2.外源性:即从摄入的食物和药物中获取的。 植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角
3、骨化醇,即维生素D2 动物性食品中主要含有维生素D3,常见食品如下表格:,富含维生素D食物一览表(国际单位/100克),D2 、D3+VitD结合蛋白,1,25-(OH)2D3,25-(OH)D3,维生素D的代谢,维生素D的生理功能,1,25-(OH)2D3,体内钙磷代谢的调节,1,25-(OH)2D3、甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收,促进肾对钙磷的重吸收,促进旧骨溶解,增加细胞外液钙磷浓度,有利于骨盐沉着。 1、1,25-(OH)2D3的生理功能 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾近曲小管对钙磷的重吸收。 促进旧骨吸收和新骨的形成。,2、PTH的生
4、理功能: 促进肠道对钙磷的吸收; 促进旧骨溶解,但不能使新骨钙化; 促进肾小管排磷,重吸收钙。 3、CT的生理功能: 抑制骨盐溶解,使血钙降低; 抑制肾小管对磷的重吸收。,日光照射不足(主要病因) 1cm2皮肤在日光(296-360nm)下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中VitD的含量. 患病率: 春季秋季;北方南方;城市郊区;与肤色有关 摄入不足 生长过快 疾病影响 药物影响,病因,成骨细胞代偿增生- 骨样组织堆积,神经肌肉兴奋性增加,发病机制,初期: 症状:发病年龄一般在3-6个月,主要表现为神经精神兴奋性增高,烦躁易怒,夜惊,多汗。 体征:枕秃 实验室检查:Ca可维
5、持在正常低限;P CaP ;ALP X线检查:无明显改变。,临床表现,激期:,症状:神经精神症状更显著 体征:突出表现为骨骼的改变 (一)头颅 (1) 6个月:颅骨软化、乒乓头。 (2) 612个月:方颅。 (3) 囟门增大,闭合延迟。 (4) 出牙延迟。 (二)胸廓:(多见于1岁左右) 肋骨串珠、肋膈沟、漏斗胸、鸡胸。,(三)四肢 (1)6月1岁:手、足镯 (2) 1岁:X型腿或O型腿 (3)病理性骨折 (四)脊柱、骨盆 后突、侧突、骨盆畸形 实验室检查:Ca可 ; P CaP30 ; ALP,X线检查: (一)、干骺端临时钙化带模糊,或消失. (二)、干骺端呈毛刷样,并有杯口状改变. (三
6、)、骨骺软骨明显增宽,与干骺端距离加大. (四)、骨皮质脱钙,密度减低,可有骨干变形.,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期: 症状恢复较快。 体征没有改变。 实验室检查:可在数天内恢复正常。 X线:2-3周后临时钙化带重现,骨密度恢复正常。,后遗症期: 年龄:2或3岁以上的小儿 症状:无 体征:留有各种骨骼畸形 实验室检查:正常 X线检查:无动态变化。,先天性佝偻病(胎儿佝偻病): 多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状,导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。,(一)病史:日光照射不足及VD缺乏 (二)临床表现: 症状:在疾
7、病初期开始出现烦躁易怒,夜惊,多汗等神经精神症状 体征:在疾病激期开始出现以颅骨、四肢骨、胸骨为主的骨骼改变 (三)实验室检查:表现为Ca、P、CaP、ALP数值的异常 (四)特殊检查:X线检查,(其中后两条为金标准),诊断, 粘多糖病 先天性甲低 先天性软骨发育不良 脑积水 VitD抵抗性佝偻病,鉴别诊断,粘多糖病:头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,先天性甲减:智力低下、短肢型矮小、痴呆面容,7岁,先天性软骨发不良:长骨短,呈短肢型矮小,脑积水:头大,前囟进行性增大,“日落症”,(一)一般治疗 多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。 (二)药物治疗 1)口服法 VD:2000-60
8、00IU/d 1,25-(OH)2 D3 : 0.5-2.0ug 临床症状和X线改善后可改为预防量,治疗,2)肌注法 VD3:30万IU,一次 (三)矫形 1)轻度畸形可自行恢复。 2)重度畸形影响行走者,4岁以后作矫 形术。, 多晒太阳 补充VD制剂,预防剂量为400-800IU/d 提倡母乳喂养,及时添加辅食 积极治疗原发病 孕妇多户外活动,注意营养,预防,1、该病的病因是由于日光照射不足、 VD摄入不足及其他因素引起体内VD缺乏,钙磷代谢失常, 2、临床表现以神经精神症状及骨骼改变体征为主 3、及时口服VD 、 1,25-(OH)2 D3或肌注VD3可对该病起到治疗和预防作用。,总结,病
9、例分析,患儿,男,7月,健康查体。人工喂养,每日配方奶量800毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L,血生化检查血磷0.7mmol/L,血钙1.75mmol/L,骨强度测试结果为骨强度严重不足。,病例分析,1、诊断:维生素D缺乏性佝偻病(激期)。 2、诊断依据:(见病例) 3、治疗:给予肌注维生素VD3 30万单位,间隔1个月后再给予肌注1次,并嘱其多晒太阳,同时给予钙剂每日0.5克。,维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。 维生素D缺乏性佝偻病的治疗。,复习思考题,谢谢,枕秃,方颅
10、,漏斗胸,鸡胸,手、足镯,肋膈沟,肋骨串珠,X型腿,O型腿,第 七 节VD缺乏性手足搐搦症(Tetany of Vitamin D Deficiency),维生素D缺乏性手足搐搦症 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets),正常总血钙 2.22.6 mmol/L 其中游离Ca2 1.25 mmol/L,当:总血钙 1.75mmol/L-1.88mmol/L (7mg/dl-7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L (4mg/dl) 神经肌肉兴奋性极度增高,出现抽搐,症状(典型表现),
11、惊厥convulsion 手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛laryngospasm,总血Ca 1.75mmol/L 游离Ca2 1 mmol/L,体征(隐匿型表现),总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),诊断,婴幼儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒无神经系统体征; 同时有佝偻病存在; 总血钙低于1.75mmol/L,离子钙低于1.0mmol/L,应首先考虑本病。,鉴别诊断,其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等 原发性甲状旁腺功能减退 急性喉炎 中枢神经系统感染,治疗,急救 保持呼吸道通畅 给氧 止惊 Ca剂:静脉缓推 VitD制剂,复习思考题,VD的来源 VD缺乏性佝偻病的临床表现 VD缺乏性佝偻病的预防及治疗 VD缺乏性手足搐搦症的发病机理 VD缺乏性手足搐搦症的急救,