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1、个案病例,风湿病一科,患者蒋树燕，女性，59岁， 主诉:全身肌肉疼痛无力近30年，渐进性咳嗽10余年，加重3个月收入院。,现病史:患者于20余年前无明显诱因出现手指关节疼痛，曾就诊于河北省人民医院，考虑为“类风湿关节炎”，具体检查及治疗不详，后出现全身肌肉疼痛伴肌力下降，严重时蹲起不能，行走费力，双上肢抬举受限，平卧抬头困难，不伴有饮水呛咳及呼吸困难，遂就诊于白求恩国际和平医院，行肌肉活检、肌电图等检查，时测肌酶结果已不清，诊断为“多发性肌炎”，予以“泼尼松”30mg 1/日口服、“甲氨蝶呤”10mg 1/周口服等综合治疗，并激素缓慢减量，病情渐趋稳定。,10余年前因干咳在白求恩国际和平医院诊
2、断为肺间质纤维化，免疫抑制剂改为“硫唑嘌呤”长期口服，多年来病情相对稳定。3个月前患者咳痰气短明显加重，遂再次就诊于白求恩国际和平医院，相关检查提示肺间质纤维化、肺动脉高压（重度）、肺源性心脏病、右心功能不全、心包积液、胸腔积液，予以“枸橼酸西地那非片”50mg 1/日口服控制肺动脉高压，激素维持小剂量口服，免疫抑制剂仍服用硫唑嘌呤，余对症处理，病情好转出院。,1个月前患者因发热、咳嗽气短，体温波动于38.0-39.0之间而再次于白求恩国际和平医院住院治疗，予以抗感染、强心利尿等对症处理，病情缓解不理想，现为进一步诊治而住院，门诊以“多发性肌炎并发肺间质纤维化（重度）”收入院，目前情况：入院体
3、温35.8 脉搏92次/分 呼吸19次/分 血压101/67mmHg，患者精神差，阵发性咳嗽，咳痰无力，气短，稍活动症状加重，无明显心慌胸闷，四肢肌力级，双下肢浮肿。无明显肌肉关节疼痛，肌肉萎缩不明显，无饮水呛咳及呼吸困难。饮食差，二便可，睡眠差。自发病来全身未见皮疹红斑，无口腔溃疡，无光过敏、雷诺现象，无口干眼干。,既往史:既往腰椎椎体压缩性骨折、肋骨骨折病史8年；慢性胆囊炎、胆囊结石病史8年；慢性支气管炎病史4年；胃多发息肉、结肠多发息肉、慢性非萎缩性胃炎病史1年；结肠息肉切除术后1年。,中医诊断：痿证（脾肾亏虚 痰湿阻络） 西医诊断：1.多发性肌炎并发肺间质纤维化肺动脉高压2.慢性支气管
4、炎3.肺源性心脏病4.右心功能不全5.心包积液6.骨质疏松症（重度）7.腰椎椎体压缩性骨折8.肋骨骨折9.慢性非萎缩性胃炎10.胃多发息肉11.结肠息肉切除术后12.慢性胆囊炎13.胆囊结石,辅检：血常规：WBC8.33x109/L、N71.8%、RBC4.65x1012/L、Hb137g/L、PLT290 x109/L。 尿常规潜血（+），其他未见异常。粪便常规未见异常。 血沉：24.00mm/1h、CRP：15.00。 电解质：K：4.08mmol/L、Na：140.6mmol/L、Cl：103.7mmol/L。 痰结核菌涂片检查示：未找到抗酸杆菌（-）。 肾功能：BUN：7.24/L、C
5、RE：62.0/L、UA：303.0。,肝功能：ALT：15.0U/L、ALP：101.0IU/L、 GGT：79.0IU/L、TP：72.6g/L、ALB：34.2g/L、GLO：38.4g/L、A/G0.89、TB：25.50mol/L、 DB：13.10mol/L、IBIL：12.40mol/L。 肌酶：CK：58.0IU/L、CK-MB：17.0IU/L、LDH：291.0IU/L、HBDH：264.0IU/L、AST：34.0IU/L、CHE：4336U/L。 血脂：CHO：3.29mmol/L、TG：1.20mmol/L、HDL：0.72mmol/L、LDL：2.02mmol/L。
6、,免疫球蛋白：HS-CRP：15.00mg/L、IgA：4.82g/L、IgM：1.94g/L、IgG：26.00g/L、C3：1.13g/L、C4：0.14g/L。 电解质未见异常。 葡萄糖GLU：3.49mmol/L。 凝血四项：PT14.70秒、TT18.80秒、APTT41.6秒、FIB3.42g/L。,甲状腺功能：TSH：7.130uIU/ml、T3：0.94nmol/l、T4：63.07nmol/l、FreeT3：2.62pmol/l、FreeT4：14.08pmol/l、Anti-TPO：10.0IU/ml。 血气分析：TCO2：18.90mmol/L、PH：7.4、PCO2：2
7、9.00mmHg、PO2：59.00mmHg、HCO3：18.00mmol/L、Beecf：-6.80mmol/L、SO2：90.00%。 BNP15000.0pg/mol， D-二聚体504.69ngFEU/mol。,腹部超声示：肝内钙化斑 胆囊结石 胆囊壁斑点状强回声-胆固醇结晶斑可能；慢性胆囊炎声像图。 胸部CT平扫：1.双肺间质纤维化；2.支气管炎 肺气肿；3.纵膈内多发肿大淋巴结；4.左心室增大 心包积液；5.肺动脉高压。 心电图示：1.窦性心律2.心电轴右偏-116。3.不完全右束支传导阻滞4.ST-T异常5.右室肥大6.不正常心电图。,心脏彩超示肺心病声像图表现：右心增大 主肺动
8、脉及左、右肺动脉增宽 肺动脉高压（重度 估测肺动脉收缩压约96mmHg）主动脉瓣钙化并轻度反流 肺动脉瓣中重度反流 三尖瓣重度反流 左室收缩功能正常 舒张功能减低 右室功能减低 心包腔积液(少-中量）。 肺功能测定提示肺活量，用力肺活量，一秒量，最大通气量均减低，提示限制性通气功能障碍。,入院治疗：中内科护理常规一级护理，给予甲泼尼龙，碳酸钙D3，阿法骨化醇，盐酸氨基葡萄糖，乙酰半胱氨酸泡腾片，罗红霉素，氢氯噻嗪，螺内酯，枸橼酸西地那非片，氯化钾缓释片，奥美拉唑片口服。头孢哌酮舒巴坦，乳酸左氧氟沙星，多索茶碱，锝亚甲基二磷酸盐，痰热清，环磷酰胺，静注人免疫球蛋白组液体静点，盐酸氨溴索，二羟丙茶
9、碱静脉注射，低分子肝素钙5000u皮下注射1/日，给予持续2L/分氧气吸入，给予关元气海足三里艾灸治疗，超声波治疗双膝，双肘，给予口腔外阴护理1/日，室内紫外线消毒病室，8-4液擦拭地面，桌面。,护理措施： 1.在与患者及家属做好沟通的同时，视文化、经济、心理情况，逐渐进行耐心解释介绍疾病，及时发现异常心理，解除顾虑，使患者及家属能积极接受，配合治疗。 2.注意饮食卫生，指导患者进食高蛋白、易消化、高维生素饮食，限制食盐的摄入及饮水，以减轻水肿及心脏负担。少食多餐，进食山药、木耳、海带、黑豆、海带、薏苡仁、茯苓等补益脾肾、祛湿化痰的食物。禁食油腻及辛辣刺激性食物。,3.病情观察，密切监测血压变
10、化，观察患者神志，注意水肿情况。注意观察患者呼吸频率、节律、呼吸方式、发绀情况，监测患者血气情况，特别是血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压，及时发现及时处理。 4.指导患者规律生活，协助患者取半卧位，持续吸氧，改善缺氧状况，保持床单位清洁干燥、无皱褶。协助病人定时翻身、叩背，预防压疮及坠积性肺炎。,5.做好基础护理，定时开窗通风，每日紫外线消毒病室，8-4液擦拭桌面、地面，医护人员进出病室带口罩，减少人员探视。 6.给予口腔及外阴护理每日一次。指导患者每日饭前饭后制霉菌素漱口。 7.加床档，穿防滑鞋，下床活动时家属给予搀扶，放止跌倒坠床的发生。 8.艾灸治疗随时询问观察患者有无不适，及时弹去艾灰
11、，注意保暖，防止烫伤。,9.指导患者每日进行肺功能锻炼。 10.掌握药物知识，避免药物外渗 环磷酰胺为白色晶体，溶解度低，水溶液不稳定，应现用现配；环磷酰胺对局部组织刺激性较大，如果外渗可造成组织坏死。输液时应有计划的选择血管，力争一次成功，保护血管，确保针头在血管内再输注环磷酰胺。若不慎外渗，应立即停止输液，给予冰敷，重者给予局部封闭。,通过19天的治疗护理，患者病情相对稳定，精神状态好转，无发热，咳痰症状不明显，无明显心慌胸闷，全身肌力基本正常，无关节疼痛，活动度增加，食欲增加，睡眠可，二便正常。,复查血常规：WBC6.9x109/L、N74.6%、RBC4.8x1012/L、Hb147g
12、/L、PLT166x109/L。 肾功能：BUN：9.48mmol/L、CRE：57mol/L、UA：305mol/L。 肝功能：ALT27U/L、ALP：57IU/L、 GGT：101IU/L、TP：79.2g/L、ALB：35.3g/L、GLO：43.9g/L、A/G0.8、TB：17.4mol/L、 DB：6.9mol/L、IBIL：10.5mol/L，,免疫球蛋白：IgA：4.39g/L、IgM：2.59g/L、IgG：23.63g/L、C3：1.14g/L、C4：0.14g/L，血沉15mm/1h、CRP：2mg/L。 患者病情好转，出院转门诊治疗。,出院医嘱：1、继续系统综合足疗程治疗，定期强化。2、定期复查血常规、肝肾功能、血沉、体液免疫、心脏彩超等（1-2月1次）。3、不适随诊。 患者自出院后用药规律，病情基本稳定。 2017.11.19第二次入院患者精神较好，咳嗽、咳痰不明显，一般活动不受限制，无明显心慌、胸闷，四肢肌力IV级，纳可，二便调，夜寐安。心脏彩超示肺心病声像图表现重度 （估测肺动脉收缩压约22mmHg）,谢 谢 ！,
