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1、神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南,简介：,概念的演变过程：,传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。,非视神经和脊髓表现： 多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。,NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。 2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSD
2、。,2015年国际NMO诊断小组： NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。,流行病学特征：,流行病学特征：,NMOSD的患病率约为（1-5）/（10万人年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。 性别构成上：NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）:1。 首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多， 中位数年龄为39岁。 NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。 NMOSD为高复发、高致残性疾病，90以上患者为多时相病程；约60的患
3、者在1年内复发，90的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。,临床表现及分型,（1）,（2）,临床表现及分型（3）,（4）,实验室检查,（1）脑脊液： 多数患者急性期CSF白细胞10106/L，约1/3患者急性期CSF白细胞 50106/L，但很少超过 500106/L。部分患者CSF中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸粒细胞；CSF寡克隆区带（OB）阳性率20CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。 （2）血清及CSF AQP4-IgG： 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA）及流式细胞法，其特异度高达90以上，敏感度高达 70。酶联免疫吸附
4、法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。 （3）血清其他自身免疫抗体检测：约近50NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。,（4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20-30的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性
5、居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。 （5） NMOSD的视功能相关检查（1）视敏度：视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2） 视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。 （4）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。,1894年首次提出NMO的概念（Devic）,1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk）,2004
6、年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon）,2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk）,2015年最新的NMOSD诊断共识,NMOSD诊断标准的演变,1999 年NMO诊断标准,2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病,2007年提出的NMOSD概念,2015版NMOSD诊断标准,NMOSD diagnostic criteria for adult patients,NMOSD成人患者的诊断标准,NMOSD成人患者的诊断标准,NMOSD成人患者的诊断标准,NMOSD的神经影像学表现,NMOSD的神经影像学表现,NMOSD的神经
7、影像学表现,警示指标,警示指标,鉴别诊断,治疗,NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。 （一）急性期治疗 主要目标：NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。 适应对象：为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者。 主要药物：,（1）糖皮质激素（A级推荐）,（2）血浆置换（PE）：B级推荐 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对 AQP4-IgG阳
8、性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。 （3）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐 对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kgd），静脉点滴，连续5d为1个疗程。 （4）激素联合免疫抑制剂 在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。,激素注意事项： （1）心律失常：激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。 （2）上消化道出血：应用质子泵抑制剂预防。 （3）卒中预防：年
9、龄较大或有卒中危险因素的患者。 （4）其他常见副作用：电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。,（二）：序贯治疗（免疫抑制治疗） 治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。 适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。 一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等 二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期IVIg ：也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。,妊娠和哺乳期药物使用建
10、议：,妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物：,对症支持治疗,（1）痛性痉挛：卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物 （2）慢性疼痛、感觉异常等：阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA） （3）顽固性呃逆：巴氯芬 （4）抑郁焦虑：SSRI、SNRI、NaSSA 类药物以及心理治疗 （5）乏力、疲劳：莫达非尼、金刚烷胺 （6）震颤：盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物 （7）膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪，盐酸坦索罗辛等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可给予灌肠处理 （8）下肢痉挛性肌张力增高：巴氯芬口服，也可用肉毒毒素,康复治疗及生活指导,在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。 避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素等。,THE END,
