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1、多发性硬化(MS）诊治,成都中医药大学附属医院神经内科,MS的定义,多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种中枢神经脱髓鞘性疾病，主要累及白质，病因尚不明确，与免疫、遗传、环境、感染等因素可能有关。,流行病学,欧美国家发病率大于30/10万人。 我国MS患者接近65000例，发病率0.5/10万人，且确诊人数逐渐增多。 2018年5月，我国公布第一批罕见病目录，MS纳入其中。 全球约300万例，中青年居多，男女比例1:2。 较高的致残率。 许贤豪.多发性硬化研究进展J.中华神经科杂志，2004.37（1）：3-6,我国诊断现状,47%患者不能立即确诊，标准治疗率远低于欧美
2、 38%患者被误诊为其他疾病，如NMOSD、焦虑抑郁、血管病、眼科疾病等,我国治疗现状,疾病修正治疗（DMT）国内外指南推荐的缓解期标准治疗药物。 欧美，使用率86% 中国，使用率10%,特点：病灶的多发(DIS) 时间的多发(DIT) 病理变化主要是髓鞘破坏，灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生。 临床症状：复视、视力下降、瘫痪、感觉异常、共济失调、自主神经紊乱等 排除其他疾病,DIT,按照时间临床分型,1983年Poser诊断标准,2010年MeDonald标准,2017年改版 MeDonald标准,DIS典型表现,直角脱髓鞘征 特征性征象，侧脑室周围的病灶与侧脑室壁垂直。多发性硬化髓鞘破坏围绕
3、脑室旁白质内的深髓静脉走行方向，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。 “ Dawsons fingers”。,直角脱髓鞘征,融冰征 主要见于多发性硬化早期和缓解期。 T1WI上病灶中心呈低信号，其外围信号渐变，比中心稍高，但仍为低信号； T2WI和FLAIR上病灶中心呈高信号，外围呈稍高信号，边缘模糊。 融冰征也可见于颅内吸收期血肿，为其特征性表现，但是信号与多发性硬化不同。,膏药征/煎蛋征/同心圆征： T2WI呈高信号，内部病灶呈高信号，周围呈带状中等程度高信号. 病灶在T1WI上呈低信号而中心信号更低，这种表现在组织学上是“层状”脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引起。
4、,树征 见于矢状面T2WI，表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，类似于“树干” 这种高信号的上方冠以幔状高信号，类似于“冠”。故称为“树征”。 主要位于胼胝体旁。,晕环征 急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数 ADC值相对减低，称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管源性水肿。,开环征 MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open ring sign),西医治疗,急性期治疗 缓解期（disease mo
5、dyfying theapy，DMT）治疗 国际上批准上市的DMT药物有13种。目前CFDA批准上市的2种： 特立氟胺和重组人干扰素。,对症治疗 痛性痉挛、疼痛、感觉异常、抑郁/焦虑、乏力/疲劳、震颤、膀胱直肠功能障碍、认知障碍等 康复治疗,中医病名,1.中医按照“主症辨病”的原则，目前无一个完全对应的病名。 2.多发性硬化有复发期和缓解期，临床表现轻重变化不一，符合“伏邪”理论。 3.多发性硬化主症不易明确，临床根据不同症状特点进行划分。,病位病性,阴虚为本,痰、湿、热、瘀,樊永平.216例多发性硬化患者临床特点和中医证候分布.首都医科大学学报.2012,33（3：301）,虚实夹杂,病机,
6、多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,2018，39(6）833-835,证型,21篇文献，851例患者中医证型,陈克龙，樊永平.多发性硬化中医证型分类的文献分析J.辽宁中医杂志，2011,38（1:85-87）,证候分型,多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,39(6）833-835,肝肾亏虚,遇热加重，腰膝疼痛，足跟痛，手足心热，视歧，视力减退，盗汗，骨蒸潮热，健忘，急躁易怒，颧红，舌红少苔，脉细,脾肾阳虚,遇冷加重，肢体僵硬冷痛，四肢凉，下肢甚，面色晄白，畏寒，便秘遗尿，性欲减退，失聪
7、，脉沉，舌体胖大，苔白滑或白腻。,痰湿热,足跟酸重，视歧，视力减退，肢体困重，头蒙如裹，头晕目眩，呕吐，排尿无力，苔白腻或黄腻，脉滑或滑数,气虚血瘀,劳累后加重，肢体拘急，肌肤肢体麻木刺痛，局部发紧或束带感，倦怠食少，面色少华，自汗，口淡，苔白腻，面色晦暗，舌黯，脉紧,中医治疗,伏邪,中药辨证治疗,1.肝肾阴虚 治法：补益肝肾 方药：二黄汤、左归丸、六味地黄丸或大补阴丸 加减：头晕+菊花、枸杞子 视力减退+女贞子、茺蔚子、青葙子、密蒙花 肢体无力+龟板、鹿角胶、黄芪,感觉障碍如麻木、疼痛+桃仁、红花、桂 枝、桑枝、路路通、钩藤、僵蚕 头晕、面部麻木+白蒺藜、沙苑子、菊花 2.脾肾阳虚 治法：温
8、补脾肾 方药：右归丸、金匮肾气丸、地黄饮子 加减：腹泻、下利清谷+补骨脂、肉豆蔻、五味子、吴茱萸,小便不利、面部浮肿+白术、泽泻、猪苓、 茯苓 肢体瞬动+僵蚕、全蝎、天麻、钩藤、蜈蚣、蝉蜕 3.气虚血瘀 治法：补气活血 方药：补阳还五汤 症状偏于上肢，使用黄芪桂枝五物汤 偏于下肢，用黄芪赤风汤 血虚，月经不调，少寐多梦，用归脾汤,血瘀较重，明显瘀斑瘀点，肌肤甲错，闭经或针刺样疼痛，夜间加重，配合使用活血化瘀药物 4.痰湿热 治法：清热化湿 方药：温胆汤、二妙散 加减:头昏健忘、舌僵语蹇+菖蒲郁金汤 痰热内扰、失眠多梦、舌红苔黄腻+黄连 温胆汤,下肢沉重僵硬、小便频数、舌红苔黄+四妙散 舌苔黄厚
9、而干、大便干结、肢体麻木+升降散加减 热盛动风、高热惊厥+羚羊角、石决明、牛黄 常用药：黄芪、石斛、 土茯苓、黄精等 结合现代药理,症状,痛性痉挛 疼痛 感觉异常 抑郁/焦虑 乏力/疲劳、震颤 膀胱直肠功能障碍 认知障碍等,针灸治疗,针刺主穴： 肩髃、曲池、合谷、足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交、夹脊穴 局部肢体麻木，选血海、太冲,配伍,上肢无力，选肩髃、曲池、合谷 下肢无力，选足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交 局部肢体麻木，选血海、太冲,疲劳患者，选足三里、三阴交、百会 二便障碍，选中髎、次髎 背部僵痛，选夹脊穴,辨证配穴,配穴： 痰湿热证，加阴陵泉、大椎、内廷 气虚血瘀，加太白、中脘、
10、关元 肝肾亏虚，加太溪、肾俞、肝俞,操作手法,补法：足三里、三阴交 泻法或平补平泻法：余穴、夹脊穴 配穴：虚补实泻法 每次留针20-30min 一日一次 10次一个疗程,灸法,取穴：中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉,操作：艾条或艾柱施灸，每次4-6穴，穴位交替，每穴3-5壮，每日1次，14日为一疗程。 一般用于缓解期，用于虚证患者，湿热患者慎用。,其他疗法,推拿 、中药熏洗、穴位贴敷、物理治疗 康复治疗：肢体运动障碍、言语障碍、吞咽障碍、认知功能障碍,综合护理,1.遵医嘱用药 2.病情观察 3.护理评估 4.健康教育 5.预防复发,遵医嘱
11、用药,指导病人了解本病常用药物、不良反应和用药注意事项 糖皮质激素用大剂量短程疗法 干扰素用药：时间持续2年以上，通常3年以后疗效下降。,病情观察,瘫痪减轻或加重、药物疗效及副作用 糖皮质激素副作用：低钾、低钙、应激性溃疡、钠潴留 干扰素不良反应：流感样症状，24-48小时反生，部分病人注射部位红肿疼痛、肝损害、过敏,护理评估,1.生活自理缺乏 与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关 2.尿潴留、尿失禁 与脊髓或旁中央小叶膀胱反射功能障碍有关 3.自我形象紊乱 与药物副作用有关 4.焦虑 与疾病反复发作、担心预后有关,5.知识缺乏 缺乏相关知识 6.有窒息或误吸风险 与球麻痹有关 7.感染风
12、险 与免疫低下、长期卧床、糖皮质激素使用有关,活动与休息,急性期卧床休息，变换体位，避免局部长时间受压，合理休息与活动，保持肢体功能位置，指导主动或被动运动；肌张力高者，辅助支持，指导步行训练；劳逸结合，避免过度疲劳或受凉。,尿潴留、尿失禁,监测尿量，必要时导尿 指导病人膀胱训练方法与步骤 保持尿道口清洁，每日擦洗及会阴护理 及时更换床单，病人有尿路感染症状时，及时处理，必要时使用抗生素,自我形象紊乱,与患者及时沟通 让患者了解药物副作用及注意事项，告知激素引起的肥胖是可逆的 告知病人维持正常活动的必要性 避免诱发因素，如情绪激动、感染、怀孕、劳累、外伤、冷热刺激、预防接种等,误吸及窒息风险,吞咽困难者减少块状食物，以糊状流质为主 注意进食体位，抬高床头30以上,健康指导,疾病知识的指导 健康心理的指导 用药指导 饮食指导 高蛋白、低脂、低糖、富含维生素、易消化、易吸收无刺激性，足够纤维，足够液体摄入，预防便秘 生活方式指导 充足睡眠，避免吸烟、饮酒、压力、感冒，增加抵抗力,中国导引之术,太极拳 八段锦 易筋经 等,治未病 未病先防，已病防变，已病早瘥 END,
