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1、1,HELLP综合征,SICU 李倩楠,2,学习目标,了解HELLP综合征的,定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 预后,3,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。,4,HELLP综合征的发病率,以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 报道的发生率：2-12%， 多见于白人、经产妇、35岁等 围产期发病率及死亡率高 常
2、见于孕中晚期 产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后7天才出现,5,HELLP综合征病因、发病机制,6,HELLP综合征病因、发病机制（1）,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）,7,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。,HELLP综合征病因、发病机制（2）,
3、外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,8,HELLP综合征病因、发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加,9,HELLP综合征病因、发病机制（4）,肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,10,血管内皮损伤 纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放 血管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等) 红细
4、胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛 血管的变形裂解 溶血 血小板聚集 肝窦内纤维蛋白沉积 血小板消耗而减少 肝细胞受损 肝酶升高,HELLP综合征病因、发病机制,11,HELLP综合征临床表现,12,HELLP综合征临床表现,临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等 （80%),13,HELLP综合征临床表现,高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,14,HELLP综合征的诊断标准,15,HELLP
5、综合征的诊断标准,在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： 血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil20.5mol/L（1.2mg/dl)； LDH600U/L 肝酶升高：ALT40U/L或AST70U/L 血小板减少：100,000/mm3（100 x109/L）,16,HELLP综合征的诊断标准,目前HELLP综合征的分类有两种方法： Tennessee分类 完全性：符合 不全性：3项中至少1项或2项异常。 Mississippi分类 型：血小板50109/L； 型：50109/L血小板100109/L； 型：100109/L血小板150109/L；,1
6、7,HELLP综合征的鉴别诊断,由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天 与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；,18,HELLP综合征的鉴别诊断,与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等； 与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。,19,20,HELLP综合征的治疗,21,Mississippi大学医学中心提出11条治疗原则 早期诊断 评估孕妇状况 评估胎儿状况 控制血压 硫酸镁的使用 保持水电解质平衡,糖皮质激素的使用 适时中止妊娠 加强围生儿救治 加强产后处理 警惕多器官
7、功能衰竭,HELLP综合征的治疗,22,HELLP综合征的治疗,初期治疗 及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生 积极解痉（硫酸镁）、必要时扩容控制妊高征、降血压（舒张压不低于80-90mmHg）、防子痫,23,HELLP综合征的治疗,肾上腺（糖）皮质激素应用 可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）与乳酸脱氢酶（LDH）降低，改善母儿状况。,24,HELLP综合征的治疗,用氢化可的松葡萄糖静脉输注 甲泼尼龙（甲基强的松龙）葡萄糖液静脉缓慢注射或次,25,HELLP综
8、合征的治疗,肾上腺（糖）皮质激素应用：地塞米松 产前 0.15mg/kg（10mg） iv 日两次 是否影响胎儿肾上腺发育？ 产后 10mg 日两次一天 5mg 日两次一天 缺少大规模随机对照试验以评价其安全性和疗效,26,肾上腺（糖）皮质激素应用：地塞米松 诱导胎肺成熟，可以降低HELLP综合征患者围生期风险 促进血小板生成、降低ALT、LDH 不能治愈，旨在稳定病情,HELLP综合征的治疗,27,HELLP综合征的治疗,出血的治疗 输注血小板 地塞米松的应用可减少血小板输注 其他：免疫球蛋白 尽早终止妊娠,28,HELLP综合征的治疗,终止妊娠 美国妇产科医师学会ACOG指南2013版 估
9、计胎儿无存活能力，孕妇病情稳定后应尽快终止妊娠 孕周34周，孕妇情况稳定后应立即终止妊娠 从胎儿具有存活能力开始至33+6孕周的患者，若母体状况保持稳定，可延长妊娠24-48h，以完成糖皮质激素促胎肺成熟的治疗,29,HELLP综合征的治疗,HELLP综合征不是剖宫产的指征，确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩 经阴道分娩同时改善母婴健康，降低分娩过程风险 分娩时的麻醉选择：因血小减板少，硬膜外麻醉是禁忌HELLP综合征患者剖宫产宜采用全麻 考虑综合因素。,30,HELLP综合征的治疗,加强胎儿监护 HELLP 综合征患者胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、围生儿死亡率升高。 胎
10、儿最主要危险是不成熟，多为早产儿，容易并发新生儿窒息、低白细胞及低血小板血症，应加强新生儿护理。 糖皮质激素减少早产儿肺不成熟引起的并发症 分娩应在有条件的医疗中心进行,31,HELLP综合征的治疗,病情的观察 每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；产后每天监测上述指标； 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等（MODS）,32,及早发现并发症：子痫、肺水肿、胎盘早剥、腹水、产后出血、弥散性血管内凝血（DIC）、急性肾衰竭、肝被膜下出血及视网膜剥离等严重并发症，如合并多器官功能衰竭（MODS）及DIC 往往导致孕产妇死亡率升高。,HELL
11、P综合征的治疗,33,HELLP综合征的治疗,HELLP 综合征与连续血液净化治疗 及时终止妊娠并在内科综合治疗的基础上，采用连续血液净化治疗（CVVHDF）。 能够及时清除体内代谢废物如肌酐、尿素氮、胆红素、大量炎症介质和多余水分，平衡液体出人量，调控机体内环境稳定。 连续血液净化治疗对心力衰竭、肺水肿、急性肾衰竭、肝功能障碍和脑功能障碍具有明显的治疗作用，有力地促使了患者心、肝、肾、脑等功能逐步恢复到正常状态。,34,HELLP综合征的预后,35,血小板越低，母胎死亡率和患病率越高 母亲死亡率为14 死胎死产10%-15% 围产期胎婴儿死亡率高达35。 恢复时间为411天（平均6.5天）
12、产后逐渐好转，无合并症时，4-5天血小板、肝功能基本恢复正常 急性肾衰：早诊断早透析可减少死亡率，提高肾功能恢复水平达正常或近正常。 其他：中风、心跳停止、DIC、ARDS、脓毒症、肝破裂、低氧脑病。,HELLP综合征的预后,36,再次妊娠风险的评估： 再次妊娠，HELLP综合征再发率高约 为327% ； 先兆子痫、早产、 胎儿生长受限（FGR）、胎盘早剥、剖宫产增加（1943%）,HELLP综合征的预后,37,小结,HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症 HELLP综合征的病因和发病机制尚不清 楚 ，与血管内皮损伤有关 其临床症状不典型，表现多样化
13、 早期诊断，适时终止妊娠，糖皮质激素应用 预后与治疗和诊断相关,38,谢谢,39,产后监护,在产科ICU观察直至： 血小板持续上升，LDH持续下降 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h 血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg 临床症状明显改善，无合并症出现 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭,40,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血,41,MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,42,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注,
