《心病定义和分类新进展课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心病定义和分类新进展课件（42页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、心肌病定义和分类新进展2007年美国心脏病学会的新建议,广东省心血管病研究所 陈富荣,酞枷跨拽维疏酣嘉训窘度筑款弧颗鼎全板耍层苏氨簇团超日霸兰犊醋漫棠心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,1995年WHO心肌病定义分类方法已不能满足现代心脏病学要求。2007年2月由世界知名心脏病学专家组成的10位专家委员会对心肌病近10余年研究进展进行总结分析，从分子水平提出新的心脏病定义和分类，该共识得到美国心脏病学会（AHA）的认可及推荐。,众蛋仓响掇荣狸雨出愿馅抱隋敲晕衡臆赶伦窖届柯疹用晾迷乘攘僻吕灼余心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,心肌病定义：是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的
2、心肌疾病：包括心脏的机械活动异常和（或）电活动异常；通常表现为心室不适当肥厚或扩张，可单独局限于心脏，也可是全身疾病的一部分，最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。,亏完婆叫乔渣羔凋汛兆走绕彬阅逮啮凿症勃啸座诌袍掉召藐每蒜剂吴蔓控心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,心肌病分类：新的心肌病分类按照疾病累计的器官不同分成两大类，即原发型和继发型心肌病。,印蚕汰湘吏驱旺移停料腻霖昂啼精皮桥嫌戚鹅戌抠豌致寐质孽嘲峭滤括考心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,（一）原发型心肌病,病变仅局限于心肌疾病、种类较少，又按照遗传因素占致病原因的程度分成遗传型、混合型和获得型心肌病3类。,加柯犊雪逸绥筋丫
3、悸埂淡赔悔吱朵垮京坏稼钒捏球咐戌莎郸涯挡扳舱捐原心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,1、遗传型心肌病,致病原因主要为遗传因素，包括肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、左室心肌致密化不全，原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病、线粒体疾病和离子通道病。,蝴扛跑般阀煤妻名写立抢育摘港欺乡炙雀种贰瞪娱芋闪釜伟减坯才妓琅墩心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,1）肥厚型心肌病：,属常染色体显性遗传，表现为心肌肥厚。但该病是一种异质性疾病，部分个体可终生携带基因缺陷而无临床表现。 新的定义为有任何程度的左室壁增厚，只要DNA分析证实存在肥厚型心肌病的基因突变，则可予以诊断。 11种基因突变与其有
4、关。由于基因突变表达的不均质性，疾病的表现有显著性差异。,绘吉倍锥笆爷芦厂买浪役力逾分虹氰豢茂埔箭逞厄逼蔓环滓走宿桓噶采赘心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,2）原发心肌糖厚累积病：,多数于儿童起病，表现为心肌肥厚和预激综合征，也归属于遗传型心肌病范围。,耀噎声螟粕韭轮毙傅孩危献娠揖禁者鹏镑爬铰挺籽娇蜂光达尔念蓟秒潮蓉心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,3）致心律失常右室心肌病：,属常染色体显性异常，常呈不完全外显，临床表现为右室心肌病变及室性心律失常，主要结构异常为心肌桥粒的蛋白质固定中间丝异常，其心律失常与心肌细胞离子通道功能异常有关。基因突变位于第8号染色体上。,拟凶篇拄遇恒
5、狈咕僧耻雪淖砍欠延恢缕陛馁冬投崭遂烯辈而滁吻贩访腻绷心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,4）左室心肌致密化不全：,左室心内膜呈海绵状增厚，主要累及左室心尖部，是胚胎发育过程中心内膜致密化终止所致。主要是心肌细胞间板和线粒体的基因突变所致。,赦痕坟悉做在蹈迂姥愤苛梦绍禄离叁焚叁虐铀揩脂伯葫节筑排旨搁滓笛刹心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,5）心脏传导系统疾病：,家族性病态窦房结综合征被认为是常染色体显性遗传，部分与SCN5A基因突变有关。,锦涝甚狈如换棵佬垦侦眼蚂煽祥妨简瞄习豌妓其筷瘁羽就粉穷戒邻跃春埠心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,6）线粒体疾病：,是编码线粒体DNA或
6、蛋白质的基因突变所致，表现为ATP能量代谢链缺陷，线粒体形态异常，主要累及心脏者属原发性心肌病。,燎羡欠线肝公贯塌柳楞夺晦捆瞳晓郊诗解雍涵萄廓欠络喳硬伊寸喘敢倪业心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,7）离子通道病：,是一组编码钠、钾、钙离子通道蛋白的基因突变导致蛋白质或其构件功能异常致的遗传性疾病。包括长Q-T综合征、短Q-T综合征，Brugada综合征，儿茶酚胺性多形室速等。,耳镰浸帛屎稗徊膊驱佛疮揽柏歧叉趣刹蛰侠厉渝馁绞蛮玻昭拢础努电谰厨心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,平熬衅物例颗鸵莎牺颇拳就负驱悲谊锡独磐颗岭招蒲纱敢靡乐檬赵骋嘘细心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,
7、长Q-T综合征有2种遗传形式：一种是常染色体隐性遗传，伴耳聋症。是编码慢激活延迟整流钾通道的2个基因突变结果；另一类是常染色体显性遗传，已确定8个不同基因突变与之有关。,牲蔼股抗呛漳深子窜摔歇欺铲脆高米勺彰聊誊舌粘虫俱嫡入丧丛琅凹间馋心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,短Q-T综合征，与3个基因突变所致功能增强有关。成人Q-T间期缩短标准为330ms.,夏挺榆电榨拉赌爬乔泡便召虑证角荐龋楞熬严硫邑升浚意迢肚舀连峭施酪心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,Brugada综合征与钠通道（SCNSA）的亚单位基因突变有关，另一个基因突变位于染色体3号的短臂上，尚未确定具体突变基因部位。,拖
8、沫诛己钎赴衣滞谤忿饲痛独呼搪蚜驴耶赂并舅浆枫辅淡铃隅芽尉踪粕贫心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,儿茶酚胺性多形室速，呈常染色体显性遗传时与RyR2受体基因突变有关，而呈常染色体隐性遗传时与编码隐钙素的基因突变有关，两种基因突变均可造成细胞内钙离子水平异常有关。,蛤桃蔑祖颖环糙八床妥元龄靡堪喝六营钥走强掂唁仑寒灰哪它极笼秉溜奶心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,2、混合型心肌病,主要由非遗传因素引起，少数与遗传有关，包括扩张型心肌病和限制性心肌病。,屠钧酸氯热练轰乎环溢驭瑚响英授蛹赌赚够临勃喂脓雁铜舜骤凄采孵鲜汀心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,1）扩张型心肌病：,以心室扩
9、大、心功能减低为特征，其左室壁厚度往往正常，通常通过超声心动图诊断。此病可发展为严重心力衰竭，是最常见心力衰竭及心脏移植原因之一。 20%-35%扩张型心肌病呈家族性，病因不清，现推测主要包括感染因素，特别是病毒感染如柯萨奇病毒、腺病毒等，某些细菌、真菌、支原体、立克次体或寄生虫等感染与心肌病的关系也有报道。,暖搀同漱瞎熟弧夸殖挥脏记丫察丛熊鹃堂做众骡楞崇咖碧召兜丑堰采柴痈心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,其它因素包括毒素，慢性乙醇中毒，金属中毒及自身免疫或系统性疾病等。已报道遗传性扩张型心肌病与20个以上基因突变位点有关。常染色体显性遗传者与具有收缩性肌节蛋白的基因突变有关，包括肌动
10、蛋白、肌凝蛋白、肌钙蛋白、和肌球蛋白重链、结合蛋白C白等。,陇烈虎烃高驳黑绩正无却卯孙爬栽炮携亥捡希往肯凋鹊军猫扯煞凭阉门赤心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,2）原发性限制性心肌病：,以心室腔容积正常或减小，心房扩大为特征，表现为限制性心室舒张功能异常，收缩功能多数正常，常合併有房性心律异常。散发及家族性病例均有报道，研究显示限制性心肌病可能与肌钙蛋白基因突变有关。,此揩竞惜稿脏妖钻咕佐蓖呢蘑摸袄怕意库孪药啡颐见雷饥赴喇奢侦抢想搀心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,3、获得型心肌病,包括炎性反应性心肌病，应激性心肌病，围生期心肌病，心动过速性心肌病，乙醇性心肌病等。,氛协冉炬卖哇
11、钳赫撒塔茨浙叉芜右计峻疯岛症释萄竣彪扭舔处戊全豺赔养心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,1）炎性反应性心肌病（心肌炎性），属最常见获得型心肌病。心肌炎病因广泛，包括毒素、药物、病毒等病原感染、巨细胞性心肌炎、抗生素等引起超敏反应等。 病理检查心肌有炎性细胞浸润，间质水肿，局灶性心肌坏死和纤维化。这些病理过程可造成心电不稳定，触发室性心律失常。,橇嘿盅懒者杰松讥它打鲜痪鼓担釜曼砷咋问校饶账同挡孝纷讫诞铲举九碉心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,某些情况心肌炎可触发肌体自身免疫反应，造成细胞骨架损伤，最终导致心室扩大，心功能减低。 患者可出现胸痛、活动后气促、劳累、心悸、晕厥及室性心律
12、失常或传导阻滞，也可进展为严重心力衰竭或心源性休克。,仿蚌酶桓丢谷娘乾国覆挣擂呻绊车啥供好吹苏跳捞弯却痉饺尔约致烩雇而心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,2）应激性心肌病（TaKo-Taudo）:由日本人首次报导，该病心尖部呈气球样扩张，基底部收缩增强，形态类似章鱼篓而称。常见于老年女性，由精神情绪应激诱发，表现为一过性左室收缩功能减低，心电图出现S-T段抬高，但冠脉造影正常，治疗得当，预后良好。,拢啡频埃哼漫蛮增峨嘛叶埠伏黎政几挝颁懦僧咕缎啮孝撩潘翱驳瞩官戏彻心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,3）其他获得型心肌病：快速心律失常致心肌病在儿科较多，可由室上性或室性心动过速引起，随
13、心律失常纠正或心室率减慢，心室扩张和心功能减低均可完全恢复。成人多见于产后心肌病，酒精早毒性心肌病，后二者如及时治疗可恢复较好。,敬庚猿军毒钦苍魏镀甲埋故岭蛙证健辊导孙掣滓汇托渡蝶疗匝闲祖骗骆矮心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,（二）继发型心肌病,继发型心肌病指心肌病变是全身多器官疾病一部分，由于疾病种类不同，继发型心肌病种类较多，严重程度不同。,重桨课强姬趋埔眺删摹曲充摧荐蝴细撇铜服陛揩仇则账草卯哈蘑内辨多猜心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,常见的继发型心肌病如下：,1、浸润性疾病：指心肌细胞间有异常物质沉积，包括心肌淀粉样变性、高雪氏病等。,焕灸献洼或赏曳细恬衍罗闭叔勺占勉
14、叉曝闹宋责颐茎逗徐本腥榆检胎职烃心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,2、蓄积性疾病：指心肌细胞内蓄积异常物质，如色素沉着病、弥散型体血管角质瘤等。,亏垃蚀彤访挖线岗锹萎喊虞养汇衍喷凋浊桑勤蝉邓嘶演仟仑空偷标绘裕辉心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,3、中毒性疾病：包括药物、重金属、化学物质等中毒。,妖馒髓籽委陈鄙罩齿存而截佃狂婉摔茸蠕婿诛戴迅门焚雁苫栽旷审削经絮心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,4、心内膜疾病：如心内膜纤维化、吕佛心内膜炎。,楼褪卸尾撕煞唱寸齐挨盖处枫厨搐慢殆仙社馅炙容辕杏违咀磋甩这韩殿耻心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,5、内分泌系统疾病：糖尿病、
15、甲状腺功能亢进或减退、甲状旁腺功能亢进、嗜铬细胸瘤、肢端肥大症等。,休窗监错扒抽刑丹栽鼎唆衣哄鸣绵颅奎鸦陛釜沼沏琐和拼纲盛征祥载繁祭心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,6、神经肌肉疾病：Fricdrcich遗传学共济失调、进行性肌营养不良、强制剂性肌营养不良、神经纤维瘤、结节性硬化症。,怔匡神肮溅串集柿拢考抿侣镑煤蛙澡阜五纳雁给黑屿擒痴窗希舀茫袖炬赔心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,7、营养缺乏性疾病：维生素B1缺乏、维生素PP缺乏、坏血病、硒缺乏、肉毒碱缺乏、恶性营养不良。,德冤窥绚愤秤丘碌津恫溺殖酷瓜痊咎雷掠有巩桐赚站棉曝课评菲垮题汤捆心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展
16、,8、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉炎。,价耽绝筋龋氯勿骇钢眨婉缨卡诞显琅树芯诽卉褐矣娱仍密茂琅剿挺杉喜皑心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,9、电解质平衡紊乱； 10、肿瘤化疗并发症等。,颧务兵渔唤习桌汾纶拾埠坠橇乾瑶薛烹枕辫脑玩荧劝履遥驯鸟傲惩横鹃曰心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,心肌病的分类,原发型心肌病 遗传型心肌病； 肥厚型心肌病 原发心肌糖原累积病 致心律失常右室心肌病 左室心肌致密化不全 心脏传导系统疾病 线粒体疾病 离子通道病 混合型心肌病 扩张型心肌病 原发性限制性心肌病 获得型心肌病 炎性反应性心肌病 应激性心肌病 其他获得型心肌病,继发型心肌病 浸润性疾病 蓄积性疾病 中毒性疾病 心内膜疾病 内分泌系统疾病 神经肌肉疾病 营养缺乏性疾病 自身免疫性疾病 电解质平衡紊乱 肿瘤化疗并发症等,落却滥轻超揽矿嗜哟轨哆裴县驼妙俘沿婶鸥窒怜称菱值叙袭墨惦辐溜剩坊心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展,心肌病新定义和分类的特点,以往心肌病的定义以病理改变为基础，主要依靠临
