自身免疫性肝病病例讨论1例演示课件

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1、病例讨论,1,病例介绍,基本情况 主诉 现病史 既往史 其他情况,2,病例基本情况,男性，67岁 退休 本市人 入院时间：2012-03-27 15:50,3,主诉,乏力、纳呆1周，加重伴身目尿黄3天。,4,现病史,患者1周前受凉后始感恶寒、发热，自服白加黑感冒片2片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。3天前上述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。 查肝功能异常，腹部彩超示脂肪肝、胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？ 胆管壁增厚（炎症？） ，血象升高。 考虑“胆囊炎”，门诊予悉能抗感染治疗2天，为求系统诊治收入我病区。 现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土便，日1-2次，夜寐欠安。,5,

2、白加黑感冒片 主要成分:对乙酰氨基酚、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙酚、苯海拉明,6,既往史,高血压病史20余年：口服络活喜，血压控制在140/80mmHg左右。 冠心病史5年：口服拜阿司匹林肠溶片、欣康 糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲双胍、瑞易宁、怡开控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。 1997年、2005年、2007年三次发生脑梗塞。,7,其他,否认输血、手术、外伤史、传染病史。 否认食物及药物过敏史。 吸烟史50年。否认饮酒史。 家族史：高血压家族史 父亲逝于肝癌，母亲逝于心脏病，否认乙肝家族史 已婚，适龄结婚，育1子1女，其配偶及子女体健。自诉子

3、女曾患过急性肝炎，否认乙肝病史。,8,病例介绍,查体 辅助检查,9,查体,T：36.2 P：75次/分 R：18次/分 BP：140/80mmHg 全身皮肤及黏膜可见明显黄染，未见出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及明显肿大。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，全肺未闻及湿罗音、干罗音。心音有力，律齐，HR：75次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软，全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张，麦氏征（-），莫氏征（-）。肝脏未扪及，脾脏未扪及。移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢水肿（-），右下肢活动不利，脊柱四肢未见畸形。生理反射存在，病理反射未引出。,10,辅助检查,血常规（

4、3-25）：WBC10.20*109/L RBC4.71*1012/L、HGB148.0g/L、PLT168*109/L、Neut76.0%、Lymp13.50% 肝功能（3-26）：TP75.2g/L、ALB42.2g/L、A/G1.28、ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L 、DBIL130.44umol/L 肾功能（3-26）：BUN 4.45mmol/L Cr71.20umol/L 腹部B超（3-25）：脂肪肝 胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？ 胆管壁增厚（炎症？） 尿常规（3-25）：尿胆原+，胆

5、红素+，蛋白质+，隐血+-,11,初步诊断,中医诊断：黄疸-阳黄 证侯诊断：热重于湿证 西医诊断： 黄疸待查 脂肪肝 糖尿病 冠心病 高血压病 脑梗塞后遗症,12,入院第1天（3.27）,静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液 口服用药： 拜唐苹：50 mg 口服 Tid 络活喜： 5 mg 口服 Qd 完善检查： 血尿便常规、凝血四项 、D-二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶 生化全项 、肿瘤全项、肝炎全项、风湿病抗体、免疫全项、 ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体 MRCP、心脏彩色多普勒、心电图、胸片,13,入院第1天（3.27）,化验回报： 凝四：PT 16.

6、8 S、 Fb 2.55g/L D-二聚体：754.69ng/mlFEU 血常规：WBC 9.93*109/L、中性百分比72.5%、嗜酸百分比0.4% 急症七项：低钠低氯、肌酐127.90umol/L 血淀粉酶低、尿淀粉酶正常 心肌酶：AST*1143.3U/L、CK259.5U/L、LDH530.9U/L、HBD200.6U/L、CK-MB13.0U/L,14,入院第2天（3.28）,患者食欲差、体温37.5 停能量组液 改左卡尼汀+异舒吉 5pm出现低血糖：3.4mmol/L （患者食欲差，中餐未进）,15,入院第2天（3.28）,化验回报 便常规：正常 尿常规：尿白细胞-、酮体-、尿胆

7、原Normal、胆红素+1、尿蛋白-、尿葡萄糖-、尿潜血-、细菌227.40 生化全项： 血糖*3.66mmol/L ALB*37.7g/L、ALT*964.1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/L CK266.6U/L、LDH529.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/L TC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L 风湿病抗体：Scl-70+,16,入院第3天（3.29）,患者食欲好转，进食后时呃逆，神情，精

8、神尚可，大便颜色稍深 复查血象:WBC10.24*109/L、PLT190*109/L、中性百分比67.0%、单核百分比15.6% 加复达欣 每12小时一次 晚发热T 38.9查：血常规、血培养+药敏 退热对症治疗 血常规回报：WBC10.34*109/L、中性百分比58.8%、单核细胞百分比18.0%,17,入院第3天（3.29）,免疫全项：IgG1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dL IgM191.0mg/dL、补体C344.60mg/dL、补体C4 17.00mg/dL、IgE169.0IU/ml 肿瘤全项：甲胎蛋白10.4ng/ml、铁蛋白508.40ng/ml、CA1

9、9-9 39.4U/ml,18,入院第4天（3.30）,低热37.5，食欲好转，进食增加，时腹胀停脂维组液 加促肝细胞生长素、思美泰 口服：加八宝丹 2 粒 Tid 复查：肝功能、急症七项、血脂四项、心肌酶、凝血四项、D-二聚体定量、 DNA、血型、上腹CT,19,入院第4天（3.30）,病毒指标： 乙肝：5（+） 丙（-） 戊未回报,20,入院第5天（3.31）,症状基本同前 予：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆,21,入院第5天（3.31）,凝血：PT18.8S、APTT54.3S、Fb1.68g/L D-二聚体定量：958.31ng/mlFEU 心肌酶：AST*1712.5U/L、

10、CK199U/L、LDH473.6U/L、HBD215.0U/L、CK-MB13.0U/L 急症七项：血糖*5.13mmol/L、尿素*3.09mmol/L、肌酐*85.70umol/L 肝功能：总蛋白*65.3g/L、白蛋白*31.4g/L、球蛋白*33.9g/L、 白蛋白/球蛋白*0.93、ALT*1063.1U/L、AST1712.5U/L、GGT*85.7U/L、ALP93.7U/L、TBIL293.75umol/L、DBIL232.08 umol/L、IBIL61.67umol/L 血脂：TC*2.05mmol/L、TG*2.80mmol/L,22,治疗经过,入院第6天(4.1) 予

11、：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆,23,病情变化（症状体征）,24,病情变化（化验）,25,目前疑难点,病因诊断 发热原因,26,肝衰竭的分型,命名 定义 急性肝衰竭 急性起病，2周以内出现II度以上 肝性脑病为特征的肝衰竭表现 亚急性肝衰竭 起病较急，15天26周出现肝衰 竭的临床表现 慢加急性肝衰竭（ACLF） 在慢性肝病基础上 出现急性肝衰竭的临床表现 慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿,27,二、肝衰竭的病因（常见）,肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型 非肝炎病毒：巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒 药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、中药、减肥药

12、等、酒精、四氯化碳、毒蕈等 细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫,28,肝衰竭的病因（少见）,代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷 缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等 自身免疫性肝炎 肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤 先天性胆道闭锁 其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等,29,肝衰竭自身的临床表现,一般症状：全身乏力极度明显，且呈进行性加重 消化道症状：食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛 黄疸：短期内急剧上升，每天1734umol/l 肝臭与肝脏进行性缩小：提示预后不良,30,肝外器官衰竭的临床表现,中枢神经系统 肝性脑病 与 脑水肿 继发感染 凝血功能障碍 肝肾综

13、合征 代谢紊乱 血液动力学紊乱,31,临床诊断（1）,急性肝衰竭 急性起病，在2周内出现以下表现者： （1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水； （2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升17umol/l）； （3）出血倾向明显，PTA40，且排除其他原因； （4）有不同程度的肝性脑病（A型）； （5）肝脏进行性缩小。,32,临床诊断（2）,亚急性肝衰竭 急性起病，在15天-24周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者。,33,临床诊断（3）,慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿： （1）有腹水或其他门脉高

14、压表现； （2）肝性脑病； （3）血清总胆红素51.3umol/l，白蛋白30g/l； （4）有凝血功能障碍，PTA40%。,34,辅助诊断,总胆红素升高； 白蛋白或前白蛋白明显下降； AST/ALT比值1； PTA40； 支链氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降； 血氨水平明显升高； 血内毒素水平升高； 影像学检查提示肝脏体积进行性缩小； 血胆固醇水平明显降低。,35,肝衰竭分期,（一）早期 极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状； 黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升17umol/l）； 有出血倾向，30%凝血酶原活动度（PTA）40

15、； 未出现肝性脑病及明显腹水。,36,肝衰竭分期,（二）中期 在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者： 出现II级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水； 出血倾向明显，20%PTA30。,37,肝衰竭分期,（三）晚期 在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者： 有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等； 出现III级或以上肝性脑病； 有严重出血倾向，PTA20。,38,胆汁淤积性肝病相关定义,胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物/病毒性胆汁淤积性肝病等 胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积 胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN 并且 GT 3ULN 胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积,39,40,胆汁淤积性肝病的治疗,熊去氧胆酸（UDCA） 激素和免疫抑制剂 S-腺苷-L-蛋氨酸 ERCP和内镜下治疗 肝移植 血液净化治疗 其他,41,