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1、（附不典型川崎病病例分析）,小儿常见出疹性疾病的 诊断及鉴别诊断,1,小儿常见出疹性疾病,2,小儿常见出疹性疾病,3,小儿常见出疹性疾病, T38.40C ，R45次/分，HR126次/分，神志清楚，精神反应佳，面色正常，营养中等，发育中等。,枕后、耳后及胸背部可见较密集红色斑疹，压之褪色，未见水疱及糜烂。,两肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。,浅表淋巴结未及肿大。,神经系统检查未见异常。,腹软，肝脾不大 ，未扪及包块。,心脏听诊未发现异常。,前囟平软，颈软。,眼睑结膜充血明显，无分泌物，咽充血,双侧颊粘膜略粗糙，未见柯氏斑。,4,小儿常见出疹性疾病,实验室检查 血常规:,WBC47.37*10
2、9/L，N0.80，L0.14，RBC4.54*1012/L，PLT43*109/L，CRP168.759mg/L;,WBC81.8*109/L，N0.61，L0.35，RBC 4.05*1012/L，PLT65*109/L，CRP138.583mg/L;,WBC18.67*109/L，N 0.77，L 0.31，RBC 4.46*1012/L，PLT 274*109/L;,3月17日,3月21日,3月22日,WBC71.62*109/L，N0.59，L0.37，RBC3.71*1012/L，PLT82*109/L，CRP48.9mg/L;,3月23日,WBC35.79*109/L，N 0.2
3、2，L 0.72,RBC4. 1*1012/L，PLT 350*109/L，CRP 18.494mg/L;,3月26日,WBC30.76*109/L，N 0.45，L 0.43,RBC3.76*1012/L，PLT 644*109/L;,3月30日,5,小儿常见出疹性疾病,2、大便常规（-） 3、血生化：TB 18.4umol/L，DB11.9 umol/L，IB6.5 umol/L，ALT32.6U/L，AST48 U/L，Na136 mmol/L，K4.12 mmol/L，CO2-CP15 mmol/L，肌酐33.9umol/L。 4、心肌酶谱：LDH（乳酸脱氢酶同工酶）100U/L，CK
4、（肌酸激酶）7.3U/L。 5、PT，APTT：未见明显异常。 6、免疫检查（-）。,实验室检查:,6,小儿常见出疹性疾病,1、心脏彩超检查（3月24日）：左右冠状动脉内径0.18cm，0.21。 2、骨髓细胞学（3月24日）：感染骨髓象。 3、胸片：两肺内带纹理增多、模糊。 4、腹部B超：肝、胆、胰、脾未见明显异常。,实验室检查 辅助检查:,7,小儿常见出疹性疾病,(1)入院后予头孢唑肟、更昔洛韦抗感染，治疗后皮疹有所消退，但仍有反复。 (2)入院时多次查血白细胞总数异常升高，中性粒细胞及CRP 也明显升高。 (3)于3月22日出现一过性面色发灰，四肢发凉。 (4)当时测血压101/59mm
5、Hg，HR130次/分，呼吸36次/分。 (5)毛细血管充盈时间正常，无抽搐。,住院诊疗经过 :,8,小儿常见出疹性疾病,(6)经治疗后，皮疹渐退，复查血常规渐降。 (7)但于3月30日再次出现发热伴皮疹，后行腰穿术，结果示：有核细胞29*106/L，单核68%，多核32%，生化示：糖2.3 mmol/L，蛋白0.7g/L，氯化物120 mmol/L，脑脊液细菌培养(-)。 (8)换用头孢曲松、青霉素抗感染，并予甘露醇脱水降颅压。 (9)于4月6日发现左手中指指端似有膜状脱皮。,住院诊疗经过 :,9,小儿常见出疹性疾病,实验室检查 复查血常规 :,WBC14.18*109/L，N 0.22，L
6、 0.60，RBC 3. 68*1012/L，PLT 603*109/L，CRP 98.302mg/L;,WBC16.42*109/L，N 0.18，L 0.65，RBC 3. 97*1012/L，PLT 826*109/L，CRP 15.3mg/L;,WBC16.42*109/L，N 0.36，L 0.51，RBC 3. 48*1012/L，PLT 795*109/L;,4月3日,4月7日,4月9日,10,小儿常见出疹性疾病,该患儿 还需要做什么检查？,诊断和鉴别诊断?,11,小儿常见出疹性疾病,左冠状动脉内径0.59cm，左前降支内径0.27cm， 左回旋支内径0.39cm，右冠状动脉内径
7、0.51cm。 -提示左右冠状动脉扩张，符合川崎病改变。,4月6日复查心脏彩超示 :,12,小儿常见出疹性疾病,(1)回顾分析于住院期间出现一过性面色发灰可能是抽搐的一种表现，考虑为无菌性脑膜炎所致。 (2)停用抗生素，予阿司匹林30mg/kg.d、潘生丁3mg/kg.d，口服抗凝治疗，并给予营养支持等对症综合治疗。,回顾病情:,13,小儿常见出疹性疾病,（1）复查血常规：WBC15.81*109/L，N 0.26， L 0.61，RBC 4. 65*1012/L，PLT 890*109/L。 （2）CRP 15.3mg/L。 （3）无发热，无皮疹。于4月15日出院。,治疗后（4月14日）:,
8、14,小儿常见出疹性疾病,出院诊断,1、不典型 川崎病,2、无菌性脑膜炎,15,小儿常见出疹性疾病,2,随 访,（一）,16,小儿常见出疹性疾病,17,小儿常见出疹性疾病,18,小儿常见出疹性疾病,19,小儿常见出疹性疾病,20,小儿常见出疹性疾病,21,小儿常见出疹性疾病,22,小儿常见出疹性疾病,23,小儿常见出疹性疾病,24,小儿常见出疹性疾病,(1)川崎病是一种以全身血管炎症为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。 (2)该病病因尚未明确。 (3)临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。 (4)本病在婴儿及儿童均可发病，但80%85%患儿在5岁以内，好发于618个月婴儿。 (5)近年不典型
9、病例增多，仅具有23条主要症状，但有典型的冠状动脉改变，多发生于婴儿。,25,小儿常见出疹性疾病,（一）诊断,1、典型川崎病的诊断标准： （1）不明原因的发热，持续5天或以上； （2）双侧结膜充血； （3）口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅 舌 （4）发病初期手足硬红和掌跖发红，以及恢复期指趾端出 现膜状脱皮； （5）躯干部多形红斑，但无水疱及结痂； （6）颈淋巴结非 化脓性肿胀，直径达1.5cm或更大。 上述6条中符合5条，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。,26,小儿常见出疹性疾病,（一）诊断,2、不典型川崎病的诊断标准： 上述6条主要症状中未达到5条，仅有23条。 (1)心脏
10、彩超和冠状动脉造影查出有典型的冠状动脉损害（包括冠状动脉扩张或瘤、冠状动脉狭窄）。 (2)排除其他疾病后，即可诊断为不典型川崎病。 (3)目前认为卡痕部位皮肤发红有特异性。 (4)实验室指标有白细胞、C反应蛋白、血小板升高明显，血沉增快等表现。 (5)此外，高密度脂蛋白（HDL）升高也可作为冠状病变预测参考指标。,27,小儿常见出疹性疾病,（1）以“脑膜脑炎”为主要临床表现。,（2）以“肾病”样改变为主要临床表现。,（3）以“急性胆囊炎”为主要临床表现。,（4）以“长期发热”为主要临床表现。,不典型川崎病有时以其他系统（如：神经系统、消化系统、泌尿系统等）受损为主要临床表现，临床极易漏诊，常见
11、以下类型,28,小儿常见出疹性疾病,不典型川崎病诊断的考虑项目:,29,小儿常见出疹性疾病,发热持续5天以上；,有皮疹、双侧结膜充血；,恢复期指趾端出现脱皮；,有典型的冠状动脉损害。,故不典型川崎病的诊断明确,本例患儿具有,30,小儿常见出疹性疾病,（二）鉴别诊断,各种出疹性传染病； 病毒感染； 急性淋巴结炎； 葡萄球菌感染； 类风湿及其他结缔组织病； 病毒性心肌炎； 风湿性心肌炎。,31,小儿常见出疹性疾病,故可以排除猩红热,该患儿与猩红热不同点有,32,小儿常见出疹性疾病,故可以排除渗出性多形红斑,该患儿与渗出性多形红斑不同点为：,33,小儿常见出疹性疾病,故可以排除出疹性病毒感染。,该患
12、儿与出疹性病毒感染的不同点为,34,小儿常见出疹性疾病,故可以排除颈部急性淋巴结炎,该患儿与颈部急性淋巴结炎不同之处:,35,小儿常见出疹性疾病,（三）临床表现,(1)持续性发热，2周到1个月，体温常可达390C以上抗生素治疗无效。 (2)常见双侧结膜充血，口唇皲裂或出血，杨梅舌。 (3)10天后出现特征性指趾端大片状脱皮。,常见主要症状：,36,小儿常见出疹性疾病,（三）临床表现,(4)还有急性非化脓性一过性颈部淋巴结肿大，多于发热后3天发生，数日后自愈。 (5)发热23天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱样红疹。 (6)其他有心脏损害、关节痛、咳嗽、流涕、腹泻或无菌性脑脊髓膜
13、炎的表现。,常见主要症状：,37,小儿常见出疹性疾病,主要并发症-冠状动脉瘤 :,38,小儿常见出疹性疾病,（1）绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。,（3）甚至在恢复期因缺血性心脏病猝死。,预 后,（2）但15%20%患儿可以发生冠状动脉瘤，出现破裂、血栓闭塞、心肌梗死、或心肌炎而死亡。,39,小儿常见出疹性疾病,(1)剂量分别为400mg/（kg.次）*5天、1克/（kg.次）*2天、2克/（kg.次）*1天，但目前认为1克/（kg.次）*2天疗效较好，可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 (2)传统认为必须强调在发病率10天内用药。 (3)但近来通过临床用药验证，在发病
14、10天后用药也可明显降低冠状动脉瘤的发生率。 (4)其中部分患者使用丙种球蛋白治疗后48小时仍持续发热可再加用12剂免疫球蛋白治疗。,（一） 丙种球蛋白,治疗,（1）早期服用可减轻急性炎症过程，但尚无对照研究表明阿司匹林能降低冠状动脉瘤的发生率。 （2）目前主要起到抗血小板聚集的作用。 （3）用法：急性期30100 mg/kg，分34次口服，体温正常后给予每天35mg/kg，顿服。,（二） 阿司匹林,40,小儿常见出疹性疾病,治疗,41,小儿常见出疹性疾病,该患儿临床初期表现外周血常规异常升高，甚至 达81.8*109/L，在川崎病中比较少见，同时该患 儿热型以中低度发热为主，以致临床高度怀疑本 病但条件不符合，且早期心脏彩超检查正常，给 诊断造成困难。故本病应注意以下问题：,42,谢 谢！,43,
