显微镜下多血管炎病例讨论-

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1、,病例讨论,患者范玉更,男,63岁,主诉:四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余,现病史,. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛,以膝关节、踝关节肿痛明显,双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜,伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等,为白色粘液痰,有午后低热,最高38,有寒颤,遂到东川区人民医院就诊,给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗,住院期间有好转,出院后2天双下肢又出现浮肿,自行银针治疗后,浮肿明显消失。,. 患者为进一步治疗,到昆华医院就诊,查尿蛋白+,隐血+,类风湿因子增高,CRP增高,ANA+,1:40,斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来,患者无视力下降、口腔溃

2、疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少,有尿频、尿急,无尿痛,大便次数增多,4-5次/天,精神饮食睡眠好,体重无明显增减。,. 既往史:既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。 . 系统检查:患者一般情况可,体温38.4,双肺底可闻及湿啰音,心脏、腹无异常。 .专科检查:双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点,色暗红,双下肢轻度浮肿。,本病特点:,病程:3月余,无明显诱因,病史特点:1.老年男性 2.急性起病 3.多系统受累 阳性体征及辅助检查结果: (1)皮肤:双小腿紫癜 (2)四肢关节肿痛,以膝关节、踝关 节肿痛明显 (3)院外CT示:肺间质改变 (4)肾脏受累:尿蛋白

3、+,隐血+ (5)RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高,拟诊:1.过敏性紫癜(肾型)? 2.系统性血管炎? 需进一步完 善相关检查:1.皮肤活检 2.评估脏器受累: 肺、血液、肾、凝血功能 3.免疫学检查:ANA、ds- DNA、ENA抗体谱 ANCA是系统性血管炎的关键指标,入院后做的相关检查: 29/1 血常规示:白细胞: 11.24109/L,血红蛋白:92g/L 29/1尿常规示:蛋白质:+,潜血:+,透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性 29/1血生化示:ALB:24.9g/L,BUN: 28.28mmol/L, Crea:695mmol/L ,UA 667umol/L,钙 1

4、.7mmol/L,磷 2.23mmol/L 1/2 ANCA,p_ANCA(+) 肺部CT: 肺间质改变,根据:(1)正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高 (2)尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿,血肌酐升高,内生肌酐清除率下降 (3)血沉明显增快,补体略降低, (4) 肺部间质性改变(肺部CT 阅片见右肺较多网状改变,双侧胸腔积液? ) (5)ANCA阳性 p_ANCA(+) 诊断:显微镜下多血管炎,入院后治疗方案: 糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程 环磷酰胺0.2 qod 持续血液透析 血浆置换3次,患者目前情况: 仍有持续低蛋白血症,

5、无尿,双下肢水肿,胸腔腹腔积水,肺间质性改变,讨论,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),1.特点: 系统性、坏死性血管炎, 累及小动脉、小静脉和毛细血管,也可累及中等动脉, 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死,无肉芽肿形成 免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。,2.临床特点: 平均发病年龄为50岁,男女之比1.8:1, 多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。 肾受累:为急性肾小球肾炎的表现:镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿,不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。,2.临床特点: 约50%患者肺受累,可见肺部浸润、结节

6、等。表现为咯血,上呼吸道症状少见。 有57.6%患者神经系统受累,最常累及腓神经、桡神经、尺神经等,表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛,继之发生运动和感觉障碍。,3.病理特点: 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死,无肉芽肿形成 免疫组织学检查:寡免疫复合物沉积。,4.实验室检查特点: 正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高,血小板稍低 尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿 血肌酐升高,内生肌酐清除率下降, 血沉明显增快,补体略降低, p-ANCA阳性,鉴别诊断,(1)韦格纳肉芽肿:韦格纳 (Wegenergranulomatosis,WG)肉芽肿,临床表

7、现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。 全呼吸道都发生肉芽肿性病变 有系统性坏死性血管炎 肾小球-肾炎,鉴别诊断,(2)肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome) 可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。 本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。,鉴别诊断,(3)变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg-Strauss综合征(CSS)。 是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见 有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。 常见多器官受累,包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏,通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)轻。,(4)结节性多动脉炎:补充,治疗及预后,糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗,90的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解, 仍有20的病人最终进展到终末期肾病,该病死亡率高。 血浆置换或肾移植治疗 可试用英夫利昔单抗,谢 谢!,

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