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1、原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017解读,原发性中枢神经系统血管炎 (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV): 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。,1 流行病学,发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106； 女性患者稍多； 可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。,2 临床表现,2.5 视神经炎,3 辅助检查,少数PACNS早期MRI表现正常，可通过DWI提高诊断敏感性
2、； 表现为皮层及皮层下多发梗死，中、小动脉受累，常见部位依次为皮层下白质、深部灰质、深部白质、皮层； 进行性融合的白质病灶，易被误诊为脱髓鞘疾病； DWI多发高信号，见于PACNS 急性期； 脑实质内大小血肿； 脑实质多发微出血：梯度回旋MRI SWI可表现为无症状的多发斑点状微出血灶，结合其他序列的多发缺血证据，更利于诊断PACNS； 脑实质多发小的强化病灶； 单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、小血管强化，易被误诊为肿瘤； 血管周围间隙扩大伴强化； 软脑膜的强化病灶，见于9%的PACNS; 脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累,矢状位可见多发小片状均匀强化.。,3.2.2 MRI,3.3 组织
3、活检,4 诊断标准,5 临床分型,5.1 DSA阳性型,5.1.1 根据受累血管大小,5.1.2 根据临床表现分亚型,5.2 DSA阴性型,5.3 脊髓型,此型约占PACNS的5%； 脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生； 单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见； 亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍； 脊髓病变患者常预后不良。,6 鉴别诊断,7 治疗,7.1 一线治疗： 急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗； 序贯治疗期限为2-
4、3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量； 诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。,对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染； 维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗； 由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS； 启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。,7.2 二线治疗 二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌
5、呤等毒性较低的免疫抑制剂； 造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类药物进行治疗； 吗替麦考酚酯可用于PACNS的初发、再发治疗及维持治疗，也适用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；,与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。用法：吗替麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为1-2g/d； 硫唑嘌呤也常用于激素减量过程中免疫抑制治疗，用法：2-3mg/(kg.d)，（级推荐），9-12个月可见症状改善。,7.3 三线治疗 三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子拮抗剂（anti-TNF- ）或利妥昔单抗等生物制剂； 出
6、现以下情况可考虑使用： 一线、二线治疗均无效或不耐受，（C级推荐） 神经功能缺损持续不缓解或继续进展并由MRI证实 使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发2次以上； 激素一旦减至7.5mg即复发；,英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用； 伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量25mg/(kg.周)，连用8个月； 利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好，使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第二次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积，每6-9个月连用2周 使用利妥昔单抗作为一线治疗方案(使用生物制剂过程中应注意感染、肿瘤等并发症。,7 预后,总体预后较差，约有1/4-1/3 复发，死亡率6%-15%，多死于脑梗死； 预后与具体类型有关，中、大血管受累型中的快速进展型预后最差，脊髓受累型亦预后不良； 小血管受累型中肉芽肿型对一线或二线药物治疗反应好，但容易复发，频繁复发者（至少1年复发1-2次）可能需要三线治疗； 淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始激素、免疫抑制治疗可明显改善预后； 可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾病仍在活动。,
