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1、尿崩症,内分泌代谢科,魏嘉洁,尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征,定 义,ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。 AVP属蛋白质激素，9肽, 分子量1084,ADH分泌示意图,血渗压:290310mOsm/kgH2O(平均300) 尿渗透压:600800mOsm/ kgH2O 24h尿量 10
2、002000ml 禁水后血浆AVP明显上升,正常人血、尿渗透压及尿量,1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器,ADH释放的控制调节,3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4) 药物影响: 刺激AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药,一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽
3、肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10%,病因与发病机制,二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。 三、 遗传性尿崩症 X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。,四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏,2 肾性尿崩症病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性 1）
4、肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。 2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。 3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。,3 妊娠期尿崩症具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。,1.可见于任何年龄，青少年多，男女 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降
5、2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状,中枢性尿崩症,临床表现,正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kgH2O,1.禁水试验,实验室检查,禁水方法,禁水时间616h 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 每小时收集尿液1次，分别测尿量、尿比重及尿渗透压。至2次尿渗透压差30mmol/kg.H2O后，再抽取一次血浆渗透压 禁水后每1h测体重,BP,1、连续两次尿渗透压差异10%或两次尿渗透压差值30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻41%。 4、尿量30ml
6、/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒张压下降20mmHg, 精神异常烦燥等）。,结束禁水试验的提示,正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 体重、血压、脉率、血渗透压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O,结果判断,尿崩症患者禁水后 尿量不减少,尿比重、尿渗透压不升高 血渗压升高、体重下降可大于3% 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压,部分性尿崩症: SG: 可以 1.015，但是 血渗压,方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射垂体后叶素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： 中枢性尿崩
7、症注射水剂加压素后，尿渗透压可至750mOsm/kgH2O 肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后亦无反应,2.禁水-加压素试验,1) 尿量 4000ml/d(或200mlh或6mlkgh)，持续达24小时以上； 2) SG: 1.0051.001 3) 尿渗透压150mmol/L)5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压(部分性尿崩症患者，禁水试验尿比重位于1.0121.016) 垂体加压素试验：尿比重迅速上升1018，尿渗透压上升9，尿渗透压血浆渗透压1； AVP值低于正常(正常人1-1.5ngL
8、)； 影像学改变，主要为MRI表现； 肾功能正常。,诊断标准,病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤,创伤性尿崩症的临床特点,治疗,中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗 垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次，作用时间维持3-6小时，主要用于颅脑损伤或手术时出现的尿崩症 长效尿崩停(鞣
9、酸加压素油剂):5U/ml，从每次0.1ml起，深部肌注，约维持3-4天 1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 人工合成加压素类似物（迷凝）0.1-0.4mg bid、tid,治疗,口服药物:用于部份性中枢性尿崩症 氢氯噻嗪:利钠利水，血容量刺激AVP分泌， 肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少 25mg， bid 限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类 氯磺丙脲:刺激垂体释放AVP，增加远曲小管cAMP形成 对肾性尿崩症无效 0.2g、 qd 低血糖、白细胞减少、 肝损害、水中毒 卡马西平:刺激AVP 释放 0.2g，tid,治疗,肾性尿崩症 去除病因:停药，纠正电解质紊乱 药物:噻嗪类氢氯噻嗪2550mg tid 消炎痛:减少肾血流量和近端小管对水和 电解质的重吸收， 抑制PG合成酶 2550mg， tid NSAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好 阿米托利:肾浓缩功能增强， 减少尿量 1020mg/d,谢谢！,
