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1、黑斑息肉病,1,2,3,4,5,6,7,8,一、定义,黑斑息肉病，也称黑斑息肉综合征(polypary syndrome of the black spot)本病是一种少见的家族性疾病，是常染色体显性遗传性疾病, 其与STKII基因突变有关 。男女发病率无差异,常见于青少年 。,9,二、黑斑息肉病特性,1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉,10,(一) 家族遗传性,11,(二)色素沉着,常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径15mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多,于青春期后逐渐消退,但粘膜斑点终身不褪。,12,色素沉
2、着,13,父 子,14,足掌侧色素沉着,15,(三)胃肠道息肉,息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以空、回肠最多见，十二指肠次之，约1/ 3累及结 肠和直肠，约1/ 4 累及胃,还有部分会累及食管。临床症状多与小肠息肉病变有关。息肉位于胃与结肠者不产生明显症状。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。,16,距肛门5厘米,17,距肛门12厘米,18,距肛门30厘米,19,距肛门40厘米,20,三、诊断及鉴别诊断,X 线 结肠双对比造影 内窥镜,21,四、治疗,一色素斑 可不予治疗，必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。 二息肉 由于息肉分布较广泛，难以将
3、息肉全部切除，而且癌变率低（）。故对没有明显症状的患者可以长期观察。 手术指征： 任何部位、大小的有症状的息肉 所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉 大于1 cm 的息肉，尤在伴有腹部症状时,22,未做处理,23,回盲部切除,24,肠壁切开摘除,25,五、护理,(一)术前护理 处理急症 合并肠梗阻、肠套叠：禁食、胃肠减压及时放置胃肠减压管 备皮、备血皮试、留置导尿管、术前心理护理、病情观察（阵发性腹痛、鲜血便、腹部包块是本病发生肠套叠的主要表现 ）,26,肠套叠,27,肠套叠,28,(二)术后护理,全麻术后护理常规 监测生命体征 伤口观察 引流及减压管护理 营养支持 预防术后并发症,29,谢谢,30,
