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1、(Trigeminal Neuralgia, TN),一、概 述,头面部浅感觉的传导路 头面部 周围突 中枢突 浅感觉感受器 三叉神经节 三叉神经根 脑桥三叉N脑桥核（传导触觉） 脑桥 延髓三叉神经脊束核（传导痛温觉） 三叉丘系 背侧丘脑腹后内侧核 丘脑皮质束 内囊后肢 中央后回下1/3,Clinic & Pathology of TN,A sharp, severe, shooting pain It usually comes and goes Affect adults of any age, although some types are more common after middl
2、e age. Might be caused by irritation or damage to a nerve, although the cause of the irritation is often not known. Irritation could be caused by An infection such as tooth decay Herpes zoster virus (shingles) Nasal infections Eye strain Systemic diseases Arthritis Exposure to cold A pinched nerve I
3、njury Poor diet,Diagnosis,Take a complete medical history and perform a physical examination basing upon the location of your pain and its characteristic symptoms Look for an underlying cause of your symptoms Facial pain- jaw, teeth, or sinuses Check whether a tumor or aneurysm is putting pressure o
4、n a nerve,Therapies,Agents -Antiseizure drugs carbamazepine Phenytoin Procedures to deaden the nerve with gamma rays, radio frequency waves, or glycerol injections The nerve can also be cut or permanently destroyed Surgery to free the nerve Alternative treatments B-complex vitamin Acupuncture Herbal
5、 remedies,Self-care tips,To avoid attacks if you know what triggers them Avoid very cold or very hot food and drinks Dont chew your food on the side that is painful Dont eat extremely hard or crunchy foods Avoid splashing your face with very hot or cold water when washing Rinse your mouth with water
6、 after every meal instead of using a toothbrush,二、分类,分为原发性、继发性三叉神经痛 原发性三叉神经痛无明显原因，由三叉神经本身的潜在病变引起，检查无神经系统体征，部分为邻近正常血管压迫所致 继发性三叉神经痛源于三叉神经节邻近组织病变 桥小脑角肿瘤 三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤 血管畸形 动脉瘤 蛛网膜炎等,1、原发性三叉神经痛,Primary trigeminal neuralgia, PTN 病史，疼痛部位、性质，全身营养，白天发作 表情痛苦，面部油腻，不愿讲话 神经系统检查正常，感觉、运动及反射（角膜，下颌）反射均无异常 治疗后可有局
7、部痛觉减退，应与继发性三叉神经痛的面部感觉减退相鉴别 影像学无异常改变,2、继发性三叉神经痛,Secondary trigeminal neuralgia, STN 又称症状性三叉神经痛，是由于颅内、外器质性疾病引起的三叉神经痛 疼痛程度较轻 疼痛发作的持续时间较长 或呈持续性痛，阵发性加重 多见于40岁以下中、青年人 通常没有扳机点 诱发因素不明显 脑脊液、X线颅底摄片、CT或MRI检查、鼻咽部活组织检查等有助诊断,三、PTN临床特点,1.性别与年龄：年龄多40岁，男女性别比例约为32 2.疼痛部位：右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第、支最为常见
8、，第支相对较少见 疼痛范围不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域 偶尔有双侧三叉神经痛者，占3% 3.疼痛性质：如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生,临床特点,4.疼痛的规律 发作由仅持续数秒到12分钟骤然停止 初期发作次数较少，间歇期亦长（mins, hrs） 随病情发展而渐频繁，间歇期缩短，剧烈 夜晚疼痛发作减少 间歇期无任何不适 5.诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,6.扳机点：常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处 7.表情和颜面部变化：“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面 8.局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、
9、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态 9.神经系统检查 无异常，少数有面部感觉减退,临床特点,T.N.,T.N.,四、诊断与鉴别诊断,高血压、糖尿病史 全面神经系统检查 必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查 有时继发性三叉神经痛的发作情况与原发性三叉神经痛极为相似，应注意继发病变早期的细微表现,鉴别诊断,不同病因各自的特点 颅外疾病多有局部的改变及压痛点 颅内局部多有眼底的变化及颅神经的改变 鉴别诊断时，应注意 病史 仔细检查特别是神经系统的检查 进行必要的辅助检查 现将易与三叉神经痛相混淆的几种常见疾病的鉴别诊断归纳如下,1、舌咽神经痛,glossopharyn
10、geal neuralgia 出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛 疼痛部位易与三叉神经第支痛相混淆 偶有舌咽神经痛和三叉神经痛合并存在者,与舌咽神经痛相鉴别,2、牙源性面部痛,Odontogenic facial pain 常见疾病 急性牙髓炎 牙周炎 根尖周围炎 龋齿病等 仔细询问病史，详细的口腔检查及牙齿X线照片检查不难查出致痛病齿 但也有由于疼痛发作时常常沿三叉神经分布区放射至同侧上、下牙龈及头面部，因此易致冤假错案,与牙源性头面部痛相鉴别,3、偏头痛性神经痛,偏头痛性神经痛(migraine-neuralgia)一词是Harris等（1926年）首先提出的，这种疼痛的性质有的病例很象三
11、叉神经痛。 Reifenberg E. Contribution to the pathogenesis and therapy of migraine-neuralgia. Psychiatr Neurol Med Psychol (Leipz). 1961,13:1127,4、三叉神经炎,Trigeminal neuritis 属继发性三叉神经痛 多发生于眶上神经 为持续性剧痛 数日后可出现带状疱疹 少数患者可发生角膜炎与溃疡 自限性，大多在13周内痊愈 镇痛药物、维生素或局麻药、激素皆有效,5、副鼻窦炎或肿瘤,上颌窦、颌窦、筛窦病 鉴别时应特别注意 鼻腔检查，是否通畅， 压痛点 鼻腔有无
12、粘液或脓液史,疼痛的发作性不明显 患侧面部有时肿胀 上颌窦及额窦的透光检查 X线检查明确诊断,Sinusitis or sinus tumor,6、半月节附近肿瘤,半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见 听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等 疼痛一般并不十分严重 可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状 头痛、呕吐和视神经乳头水肿 颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断,7、膝状神经节痛,阵发性剧痛 部位在耳内深处 向眼、颊、鼻、唇等处放射 外耳道后壁可有 “扳机点” 多合并面
13、神经麻痹或面部抽搐 在软腭、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失 该病亦称为Ramsay-Hunt syndrome,五、治疗方法,药物疗法 微创治疗 神经阻滞 神经毁损 其它 手术疗法,（一）药物治疗-1、抗癫痫药,卡马西平：1976 Dunsker & Mayfield 奥卡西平(oxcarbazepine)：2001 Ichikawa Lamotrigine Gabapentin （Cheung et al. 1992， Teoh et al. 1995，Mc Cleane 1999） Pregabaline (vertigo, appetite, lethargy, euphori
14、a, somnolence, peripheral oedema , etc) 丙戊酸钠 氯硝西泮 副作用镇静、共济失调、肝损害，偶有再障 嗜睡、眩晕、共济失调、疲乏、严重可惊厥,2、非抗癫痫药,非抗癫痫药物：巴氯芬(baclofen) ，抗精神药哌咪清(pimozide)、拉莫三嗪(lamotrigine) ，NMDA受体拮抗剂右美沙芬(dextromethorphan) 1.巴氯芬为GABA-R激动剂，完全缓解率约50% 化学结构类似于-氨基丁酸，参与调节运动神经元的活性 作用于氨基丁酸系统，兴奋交感末梢受体，并拮抗P物质受体（样本量小、试验设计不完善）,非抗癫痫药,研究表明抗抑郁药的镇痛
15、作用归因于多种药理机制 调节肾上腺素 5 -羟色氨递质系统功能 直接或间 接对阿片受体的影响 抑制组胺胆碱能和 NMDA受体 抑制离子通道活性 实验结果不一，治疗三叉神经痛效果不确切,非抗癫痫药,阿片类镇痛药 激动中枢阿片样受体，缓解疼痛 对神经痛的效果不及伤害性疼痛。 可供选择药物有 吗啡（美施康定）,羟考酮（奥施康定） 美散痛 左吗喃 芬太尼（多瑞吉） 复方制剂路盖克、耐而可、及通安、泰乐宁等,（二）神经阻滞,无水乙醇、苯酚溶液、 阿霉素、多柔比星、链霉素,（三）神经毁损,神经分支及半月神经节射频毁损术 气囊压迫三叉神经节毁损术 丘脑立体定向放射治疗（伽玛刀或X刀）,射频治疗仪 温度42-
16、90 定时60-100秒 最大功率16瓦,穿刺到位后先测定阻抗值，可确保电极贴近神经干或神经根，还要注意观察刺激反应，确保针尖不在运动神经根处。,射频机,热凝电极,弥散电极,射频治疗的组织阻抗实时监测参数,三叉神经半月神经节射频,HISTORY 1935年，Kirschner 1974年 Sweet和Nugent 临床上沿用至今 国内王忠诚等1983年开始报道应用该技术 2004年吴承远等报道选择性射频热凝治疗三叉神经痛1860例，总有效率96.3% 我科自1996年开始治疗TN START ALKOHOL 2003 RF 近期缓解率100%，2年复发率28.4%,三叉神经解剖,半月节长为1314，宽45，厚2. 53mm 在近脑桥侧有三叉神经池，内有脑脊液。,硬脑膜反折,麦克氏囊,半月神经节,卵圆孔孔径510mm， 孔道长度58mm,CT示卵圆 孔,颅神经出颅部位,视神经管、筛板孔 上裂内眼滑展动 静脉孔中咽迷付 面听舌下管中行 上圆下卵要记清,穿刺,进孔,侧 位,穿刺手法及要领
