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1、请使用IE7或IE8预览本页，个别文件很大超过5M,请等几分钟后再下载!谢谢! 第十五章 造血系统疾病.txt 第十五章造血系统疾病第一节小儿造血和血象特点一、造血特点(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。1中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。2肝脾造血期在胚胎第68周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期45月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。约于胚胎第
2、8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。胸腺是中枢淋巴器官，67周人胚胎已出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。来源于卵黄囊、肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织，在相应的微环境中分化为不同的亚群，这种功能维持终生。此外，胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能。自胚胎第11周淋巴结开始生成淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官。胎儿期淋巴结亦有短暂的红
3、系造血功能。3骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生25周后成为唯一的造血场所。(二)生后造血1骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。57岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。2骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿
4、期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。二、血象特点不同年龄小儿的血象有所不同。1红细胞数和血红蛋白量红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约50X101270X1012I_，血红蛋白量约150220gL。未成
5、熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。生后612小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血)；加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至30X1012L、血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。此外，初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1周内消失
6、。网织红细胞数在初生3天内约为004006，于生后第7天迅速下降至002以下，并维持在较低水平，约0003，以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期以后约与成人相同。2白细胞数与分类初生时白细胞总数15X10920X109L，生后612小时达21X10928X109L，然后逐渐下降，1周时平均为12X109L，婴儿期白细胞数维持在10X109L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占060，中性粒细胞约占035，至46岁时
7、两者比例又相等；以后白细胞分类与成人相似。此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。3。血小板数血小板数与成人相似，约为150X109250X10UL。4血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，分别称为、和链，不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl(22)、Gower2(22)和Portland(22)；胎儿期的胎儿血红蛋白(HbF，22)；成人血红蛋白分为HbA(22)和HbA2(22)两种。血红蛋白Gowerl、Gower2和
8、Portland在胚胎12周时消失，并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占090，而HbA仅占005010；以后HbA合成逐渐增加，至出生时HbF占070，HbA约占030，HbA2001。出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过005，至2岁时不超过002，成人的HbA约占095，HbA2占002003，HbF不超过002。5血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10，平均300ml；儿童约占体重的810；成人血容量约占体重的68。第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异
9、，根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月6岁者为110gL，614岁为120gL,，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4；低于此值者为贫血。6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学组(1989年)暂定：血红蛋白在新生儿期145gL，14月时90gL，46个月时100gL者为贫血。贫血的分类(一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：血红蛋白(Hb)从正常下限90gL者为轻度；60gL者为中度；30gL者为重度；30gL者为极重度。新生儿Hb为144120gL者为轻度，90gL者为中度，60gL者为重度，943232-
10、38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832临床表现贫血的临床表现与其病因、程度轻重、发生急慢等因素有关。一般而论，急性贫血如急性失血或溶血，虽贫血程度轻，亦可引起严重症状甚至休克；而慢性贫血，早期由于机体各器官的代偿功能较好，可无症状或症状较轻，当代偿不全时才逐渐出现症状。由于红细胞的主要功能是携带氧气，故贫血时组织与器官缺氧而产生一系列症状。1一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现。贫血时皮肤(面、耳轮、手掌等)、粘膜(睑结膜、口腔粘膜)及甲床呈苍白色；重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸；相反，伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可
11、掩盖贫血的表现。此外，病程较长的患儿还常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。2造血器官反应婴儿期由于骨髓几乎全是红髓，当造血需要增加时，骨髓代偿能力不足而出现骨髓外造血(再生障碍性贫血一般很少引起骨髓外造血)，导致肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。3各系统症状(1)循环和呼吸系统：贫血时可出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动。在重度贫血代偿功能失调时，则出现心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至发生充血性心力衰竭。(2)消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎、舌乳头萎缩等。(3)神经系统
12、：常表现精神不振，注意力不集中，情绪易激动等。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。诊断要点对于任何贫血患儿，必须寻找出其贫血的原因，才能进行合理和有效的治疗。因此，详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室检查是贫血病因诊断的重要依据。1病史询问病史时注意下列各项：(1)发病年龄：可提供诊断线索。对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血；生后48小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症可能性大；婴儿期发病者多考虑营养缺乏性贫血、遗传性溶血性贫血；儿童期发病者多考虑慢性失血性贫血、再生障碍性贫血、其他造血系统疾病、全身性疾病引起的贫血。(2)病程经过和伴随症状：起病快、病程短者，提示急性
13、溶血或急性失血；起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。如伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血；伴有呕血、便血、血尿、瘀斑等提示出血性疾病；伴有神经和精神症状如嗜睡、震颤等提示维生素Bl缺乏；伴有骨病提示骨髓浸润性病变，肿瘤性疾病多伴有发热、肝脾及淋巴结肿大。(3)喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质与量对诊断和病因分析有重要意义。单纯乳类喂养未及时添加辅食的婴儿，易患营养性缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血；幼儿及年长儿饮食质量差或搭配不合理者，可能为缺铁性贫血。(4)过去史：询问有无寄生虫病特别是钩虫病史；询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核、慢性炎症性疾病如类风湿病等可引起贫血的有关疾病。此外，还要询问是否服用对造血系统有不良影响的药物如氯霉素、磺胺等。(5)家族史：与遗传
