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1、1,噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS),2,患者邹XX，男性，73岁，因“憋喘3天，意识不清2小时”以“憋喘原因待查、意识障碍原因待查、2型糖尿病”于2013-01-01收入急诊ICU。患者3天前劳累、受凉后出现憋喘，症状较轻，发热情况不详，不伴咳嗽、咳痰，无恶心呕吐，未予诊治。2小时前突然出现憋喘加重，伴意识不清，答非所问，四肢抖动，无抽搐。 患者既往有“2型糖尿病”病史12年，平素血糖控制可。否认“高血压病、冠心病”等病史，无过敏史、手术史、传染病史。无吸烟、饮酒等不良嗜好史，无粉尘、毒物接触史。,3,入院查体：T 38.4，P 154次/分，R 2
2、0次/分，BP121 / 77mmHg，SpO2 90，神志恍惚，精神差，贫血貌，全身可见皮下瘀斑，巩膜轻度黄染，呼吸浅快，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口唇无紫绀，口腔可见血痂。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音，左肺明显。心率154次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，双巴氏征阴性。 血常规：WBC14.18109/L，RBC3.251012/L，HGB101g/L，PLT 7109/L； 电解质示：血钾5.9mmol/L，血钠130mmol/L，血氯95mmol/L，HCO3- 12mmol/L，肌酐 170umol/L，尿素 25.4mmol/L，酮
3、体（阴性）； 血气分析：PH7.36、pCO2 13mmHg、pO2 61mmHg、BE 16.2mmol/L、Lac 12.4mmol/L； 凝血常规：PT 28.20s，INR2.41，APTT 62.90s，TT 24s，Fbg 0.71g/L。D-二聚体8359ug/L。,4,相关化验结果,尿常规：蛋白（+）、隐血（3+） BNP前体：3654.08pg/ML 肌酸激酶：4170u/L 肌酸激酶同工酶：1397u/L 低密度脂蛋白胆固醇1.04mmol/L 高密度脂蛋白胆固醇0.66mmol/L 极低密度脂蛋白胆固醇0.89mol/L 贫血三项：维生素B12大于2000pg/ml，铁蛋
4、白：大于 2000ng/ml,5,胸片：示双肺炎症。 心脏彩超：示左心功能减低、EF46。 上腹部CT：示1.十二指肠憩室可考虑 2.少量腹水 3.腹盆腔炎症，双肾周炎症 4.间位结肠5.右侧髂骨内高密度灶，建议复查观察 6.双侧胸腔积液。,6,入院初步诊断：（1）憋喘待查？ 多脏器功能衰竭 乳酸酸中毒 肺部感染 （2）意识障碍待查 急性脑血管病？ （3）贫血、血小板减少待查 继发性？ DIC? （4）2型糖尿病 糖尿病肾病 慢性肾功能不全,7,给予吸氧、心电监护、抑酸、抗感染、输注凝血酶原复合物、血浆、血小板和冷沉淀，以补充血小板、改善凝血功能及补液稳定内环境等综合治疗。,8,经过积极综合治
5、疗后患者病情未见好转，于2013-01-03转入ICU一区继续治疗。转入后继续抗感染、给予输注血小板、血浆、悬浮红细胞和凝血酶原复合物改善凝血功能障碍、补充血小板、纠正贫血、及抑制炎症反应、调节免疫、保肝、保护胃粘膜、维持水电解质酸碱平衡等治疗。并请相关科室会诊协助治疗。,9,病原学检查,血培养阴性 痰培养：痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次 （1月5日、1月6日） 呼吸道合胞病毒-IgM阴性 腺病毒IgM阴性 肺炎衣原体IgM阴性 抗肺炎支原体抗体IgM阴性 抗EB病毒核抗原抗体IgG 180.26ru/ml（0-22） 抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性 流行性出血热抗体阴性 GM试验阳性 真菌
6、D葡聚糖检测阴性,10,骨髓穿刺,骨髓增生重度减低，可见大量吞噬细胞及少量组织细胞，组织细胞增多症？粒红两系可见病态造血及退行性变。,11,12,13,治疗,1.抗感染 哌拉西林舒巴坦 3.75g静滴q8h （1-3） 磷酸奥司他韦75mg qd （1-7） 亚胺培南西司他丁 0.5g静滴q8h （4-9） 头孢哌酮舒巴坦钠2.0g静滴q8h （9-今） 替考拉宁0.4g静滴 qd （4-今） 伊曲康唑200mg静滴 bid 2 200mg静滴 qd 1 （7-9） 卡泊芬净70mg静滴 qd 1 50mg静滴 qd （10-至今）,14,2.支持治疗 脏器支持治疗： 呼吸机辅助呼吸（1月4日
7、） 血管活性药物维持血压(去甲肾上腺素0.1ug/Kg.min) （1月9日） 营养支持治疗：补充能量热卡20千卡/kg，以静脉 营养为主。 同时输红细胞、血浆、冷沉淀、血小板、白蛋白,15,免疫调节 静注人免疫球蛋白20g 静滴qd5天（3-7） 静注人免疫球蛋白5g 静滴qd （8-至今） 地塞米松10g静滴qd3（1-3） 甲泼尼松龙琥珀酸钠0.04g静滴bid4 乌司他丁20万u静注q6h5（3-7） 乌司他丁20万u静注bid（8-至今）,16,对症处理 保肝、降酶、降氨、抑制胃酸分泌、催醒、止血、控制血糖、输血纠正贫血、纠正凝血障碍、补充血小板。升白细胞、红细胞、血小板。 维持水电
8、解质酸碱平衡、稳定内环境。,17,目前情况,患者神志不清，体温38.0，冰袋物理降温，排少许暗红色血性便，球角膜水肿，眼球向右凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射存在，皮肤及巩膜黄染。全身散在大小不等的淤血斑。气管插管处接呼吸机辅助呼吸，呼吸机设置：呼吸机模式BILEVEL 吸氧浓度35，PEEP(H)14cmH20 ，PEEP(L)4cmH20,PSV15 cmH20,吸气时间1.6s，吸出少许血性痰，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，血氧饱和度97左右，心率100次/分左右，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，血压110/70mmHg左右，盐酸去甲肾上腺素0.1ug/kg.min泵入控。
9、腹软，肝脾肋下未触及，移动性浊音+，肠鸣音弱。全身不同程度浮肿，双巴氏征阴性，尿量100-200ml/h。,18,目前情况,今日检查结果： 血常规：血小板17109/L，血红蛋白91g/L,白细胞1.95109/L 中性粒细胞1.32109/L。 凝血常规：PT14.8S、APTT42.2s。血浆氨正常。血气分析：PH7.50 pco2 43mmHg PO2 94mmHg 血钠154mmol/L，血钾3.1mmol/L、乳酸1.1mmol/L/ BE9.4mmol/L, 氧合指数211,19,噬血细胞综合征,噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。,亦称噬血细胞性淋巴组
10、织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis tiocytosis ),归属于组织细胞增生症这一大类疾病,病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,定义：,20,噬血细胞综合征,21,噬血细胞综合征的分类,22,家族性HPS( FHL)亦称原发性HPS,FHL 系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可 能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS 相 同。,80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 1。发病率估计为1/ 500 000 人 。,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。,家族性噬血细胞综合征,23,病毒(感染)相关噬血细胞综合征,病因可为病毒，也可为细菌或
11、寄生虫.大部分为EB病毒引起.,肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤为淋巴瘤. 骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)也可引起.,其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮.,继发性噬血细胞综合征,24,EB病毒简介,EB病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类疱疹病毒（Human herpesvirus 4 (HHV-4)）。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。,目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因
12、之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组存在。,25,EB病毒简介,EB病毒感染引起的相关疾病：(一)非肿瘤性疾病 1.传染性单核细胞增多症 2.口腔白癍 3.X染色体相关的淋巴增生综合征(XLP) 4.病毒相关性噬红细胞增多症 (二)肿瘤性疾病 1.Burkitts淋巴瘤 2.霍奇金病(HD) 3.鼻咽癌(NPC) (三)其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外,还有一些儿科疾病中也查到EBV感染,如:与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞增生症,类风湿性关节炎,川崎病,肾小球肾炎,肾病综合征,病毒性心肌炎,心包
13、炎,急性特发性血小板减少性紫癜,多发性硬化,病毒性脑炎,格林-巴利综合征,再生障碍性贫血,呼吸系统感染等疾病.,26,发病机制,淋巴细胞介导的杀伤功能降低及凋亡触发机制缺陷。,病人体内累积大量T细胞吞噬细胞。,高细胞因子血症（细胞因子风暴）,27,临床表现,2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等,28,临床表现,29,实验室检查,(1) 血象:多为全血细胞减少,以血小板计数少最为明显,白细胞计数减少程度较轻;观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的一个指征。,(2) 骨髓象:骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的嗜血细胞最有诊断价值。,(3) 血液生化检查
14、:血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症,(4) 凝血功能: 在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物增多,部分凝血活酶时间延长。 在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长。,30,实验室检查,（5）免疫学检查：抗核抗体(ANA) 和抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 可呈阳性。,(6) 脑脊液检查:细胞增多 (510) 109/ L ,主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,很少有噬血细胞。蛋白质增多。,(7) 病理学检查:受累器官病理活检：在单核巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象,以红细胞被吞噬最多,有时也吞噬血小板和白细胞
15、。,(八) 基因异常：蛋白质基因突变:,31,诊断指南（1991年）,(4)高三酰甘油血症和(或)低蛋 白血症;,(5)骨髓、脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞作用。,(3)血细胞减少(外周血2或3系减少) ;,(2)脾大：（肋下3厘米）,(1)发热; 持续时间7天，最高温385,32,新增标准（2004年）,33,34,噬血细胞综合征的治疗,噬血细胞综合征虽属于反应性疾病，但进展十分迅速，死亡率高。确诊后应立即开始治疗。,35,噬血细胞综合征的护理,嗜血细胞综合征患者临床表现多种多样, 诊断困难, 患者往往对病情非常紧张,对疗效和病情恢复信心不足, 骨穿和反复的血液检查往往进一步加重患者的紧张和顾
16、虑。所以,要关心、体贴和同情患者,配合医生对患者做好病情的解释工作: 虽然嗜血细胞综合征病情复杂,治疗困难, 但是及时确诊后,经过针对原发病的治疗、免疫调节、抗感染及对症支持等综合治疗,患者还是有希望顺利恢复的。要鼓励患者保持乐观的情绪,积极配合检查和治疗。,1.加强心理护理和基础护理,36,嗜血细胞综合征患者容易发生感染、出血、弥漫性血管内凝血、多脏器功能衰竭等各种并发症, 所以需要特别强调基础护理。多数患者发热,体温往往超过39 , 除及时执行医生的医嘱,给予退热药物及对症治疗外, 要及时给患者更换衣服,保持皮肤清洁, 加强皮肤的护理, 尤其是会阴和肛周等部位,避免成为潜在的感染灶;加强口腔护理; 保持空气清新和流通,定期空气消毒, 以减少机会性感染。给患者高蛋白、高热量、
