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1、福建医科大学附属第一医院影像科,单击此处添加副标题,日期:2011-04-10,病 例,临床病史,患者女性 ,9岁,反复右上腹闷痛10余天 查体 :体 温 37.2 ,右上腹压痛,无反跳痛,莫菲氏征阴性,肝区无叩痛,肝右肋10cm可及,质韧,表面光滑,边缘钝,有压痛。 辅检: EOS稍增高(9.8%,正常0-6%),肝功能正常,H B s A g ( ) ,A F P () 。 B超:肝右叶及尾状叶实质性占位伴液化(良性病灶可能性大)。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动
2、脉期,门脉期,实质期,平 扫,T2WI,DWI,T1WI 正相位,T1WI 反相位,MR 增 强 三 期,病 理,(右肝)血管性错构瘤伴间质硬化。免疫组化:Vimentin(+)、Calponin(+),desmin散在(+),SMA局灶(+),CD34血管(+);S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均为(-)。 手术记录:右肝可及肿瘤,大小为16x15x13cm,色灰白,质韧。,血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。 肝间充质错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver)为肝内少见的良性病变,是一种先天畸形;来源于肝血管间充质的良
3、性肿瘤,又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。 好发于4个月2岁的婴幼儿,男略多于女。 根据组织成份多少分为两类:起源于内胚层,多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤;另一类起源于中胚层,分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。,组织病理,本病以肝右叶多见,具有“巨块和多个囊泡”的特征,边界清楚无包膜。 囊腔直径16cm,甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物,隔以纤维基质,内含间充质、畸形的胆管和肝实质。,临床要点,一般情况良好,有时有便秘症状。 体检多为上腹部无痛性包块,边缘光滑。 实验室检查:AFP阴性。,CT表现,1)平扫呈多房囊性低密度影,其中有厚薄不均的分隔。 2)囊腔内
4、壁光整,壁薄,无壁结节。 3)囊内液体密度均匀,但因成份不同,CT值有差异。 4)有些错构瘤完全为囊性成份,无实质部分与多发囊肿不易鉴别。 5)增强扫描实性部分强化,囊性部分不强化。,MR表现,1)囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号,可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同,分隔可为等信号。 2)增强扫描实性部分强化,囊性部分不强化。,鉴别诊断,1、 未分化胚胎肉瘤 2、 肝母细胞瘤 3、 肝包虫病 4、 肝囊腺瘤 5、 婴儿肝血管内皮瘤 6、 肝转移瘤,未分化胚胎肉瘤(Undifferentiated Embryonal Sarcoma),少见的间叶来源的恶性肿瘤,恶性程度很高,好发肝
5、右叶 大多见于儿童和少年,偶见于青年人 组织病理:在肿瘤的黏液性基质中含有未分化的肉瘤组织,较大的、界限清晰的和低密度为主的肿块,囊腔内含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分,增强后间隔及实质性成分有强化,呈不均匀强化。,CT表现,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女 性 41岁,(右肝)恶性间叶性肿瘤伴大片坏死,考虑未分化肉瘤。,肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB),为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤,占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3,多见于3岁以下婴幼儿,右叶多发。 多以肝大、右上腹无痛性包块就诊。 可有大便异常,如白陶土样改变。 80%病例血清AFP阳性。,CT表现,平扫:肿块
6、多为单发巨块,边界较为清楚,密度不均,可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化。 增强扫描:肿块强化不如正常肝实质,呈不均匀强化,可见条纹状增强分隔,坏死区不强化, 动脉期包膜可明显强化。,男性 10岁,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女性 1岁,平扫,动脉期,实质期,病理:(肝脏)送检少量组织中,部分为不成熟肝细胞排列呈缎带样或花环样,部分较成熟肝细胞透明变,符合上皮型肝母细胞瘤。,肝包虫病(hepatic echinococcosis ),又称肝棘球蚴病,人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起,多在肝右叶。 CT表现:肝内大小不等的囊性低密度灶,可见环状、半环状、条索状或结节
7、状钙化,增强囊肿无强化,囊壁一般不显示,除非囊壁钙化。囊中囊和囊壁分离为其特征性表现,可见“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”。,平扫,动脉期,实质期,男性 42岁,病理:(右肝)肝内胆管内寄生虫 感染伴部分钙化。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女 性 33岁,病理:(右肝囊肿壁)寄生虫性包囊伴坏死及异物反应。,肝脏囊腺瘤,起源于胆管,也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边界清楚,瘤体内可见多个囊腔,囊腔内含有液体,囊腔之间的间隔由纤维基质构成,囊壁由纤维组织和上皮细胞组成,囊腔与胆管不通。 常见于30岁以上女性。,CT表现,平扫示巨大囊实质性肿块,边缘清晰,以囊性成分为主,可见壁结节和纤维分隔,其增强可强化。如肿瘤内软组织成分多,壁较厚而不规则,则恶性可能大。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女 性 64岁,病理诊断:(左肝)胆管囊腺瘤伴陈旧性出血。,肝转移瘤,以神经母细胞瘤最多见,小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点,往往原发性肿瘤很小、尚未引起注意时,已出现较大的肝脏转移瘤。根据血及尿中儿茶酚胺的代谢产物的增高,可以获得鉴别。,婴儿肝血管内皮瘤,90%在6个月内,40%伴皮肤血管瘤,CT、MR表现类似于肝血管瘤,16%有钙化,增强扫描可见边缘强化及向心性充填现象。,