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1、1,内分泌与代谢性疾病,肾上腺皮质疾病,一、库欣综合征,二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质疾病,库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由Harvey Cushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。多发于2045岁，男女比例约为1：31：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上腺增生，腺
2、瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。,依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征,2、异位ACTH综合征,1、库欣病,1、肾上腺皮质激素瘤,2、肾上腺皮质癌,3、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,4、不依赖ACTH的双侧肾上腺小 结节性增生,【典型病例表现】： 1、向心性肥胖、满月脸、多血质：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚且四肢瘦小。 2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周常出现真菌感染。,3、代谢障碍： 血糖升高-类固醇性糖尿病 潴钠、排钾-水肿、肾浓缩功能障碍 排钙-骨质疏松、佝偻骨折，儿童病 人生长发育受限 4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心
3、衰和脑卒中。 5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。,6、性功能障碍：与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制有关。 男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。 女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男性化要警惕肾上腺癌！ 7、全身及神经系统 表现为全身肌无力，下蹲后起立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。,1、皮质醇测定 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。 2、地塞米松抑制试验 小剂量
4、地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。,影像学检查 CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径2cm。 注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞
5、米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。 磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。 B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。,典型病例根据临床表现即可作出诊断。 早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。,根据不同病因进行相应治疗 1、库欣病 手术、放疗、药物3种方法 首选方法经蝶窦切除垂体微腺瘤 病情较轻或儿童病例垂体放疗，术前药物治疗，以控制
6、肾上腺皮质激素分泌过多。 垂体大腺瘤开颅手术，避免复发，术后辅以放射治疗。 2、肾上腺肿瘤 手术切除 术后使用氢化可的松或可的松替代治疗 大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗,3、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗 4、异位ACTH综合征 根据具体病情进行手术、放疗和化疗。 不能根治者，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药 如米托坦白,1、身体意象紊乱 与身体外观改变有关 2、体液过多 与皮质醇增多引起水钠潴留有关 3、有感染危险 与机体免疫力下降有关 4、潜在并发症：骨折,1、一般护理 休息 平卧时抬高下肢 活动 适当，注意活动量 饮食 高蛋白
7、、高钾、高钙、低钠、低热量、低糖 注意血糖高者 2、病情观察 有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，询问病人睡眠情况。,3、预防感染 向病人及家属说明保持皮肤、口腔、会阴等清洁卫生，注意保暖，预防上呼吸道感染。护理人员做到保持病室通风，温湿度适宜，并定期进行紫外线照射消毒；保持床单清洁、干燥。 4、预防外伤保持地面清洁、干燥、无障碍物，以减少患者摔倒受伤的危险；经常巡视病人，及时满足生活需求；嘱病人穿柔软宽松的衣裤，不要系腰带；嘱其在活动中避免范围过大、运动量过强。,1、为患者及其家属讲解本病各种症状、体征出现的原因以及各种治疗护理措施的依据及其
8、重要性，使其能够自觉坚持饮食、饮水、活动、自我保护及治疗等要求。为了了解治疗后机体激素水平，需定期复查。 2、目前，除肾上腺皮质腺瘤手术切除效果良好外，其他方法疗效均欠佳。如肾上腺切除术者约10复发，且有10 15出现Nelson综合征；垂体放射治疗虽有较高治愈率，但并发症亦较多；经蝶窦显微外科手术是治疗垂体性Cushing综合征最重要的进展，但不适于大腺瘤者。,慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction)分为原发性和继发性。原发性又称为Addison病，因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主
9、要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为万，多见于成年人。起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。继发性是指下丘脑垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH)不足所致。,1、感染 肾上腺结核是常见的病因，肾上腺真菌感染、巨细胞病毒感染及严重败血症，艾滋病后期也可引起肾上腺皮质功
10、能减退。 2、自身免疫性肾上腺炎 自身免疫导致肾上腺皮质破坏所致，表现为两侧肾上腺皮质被毁，成纤维化。 3、其他病因 恶性肿瘤转移、 淋巴瘤、白血症浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除的,1 、色素沉着 皮肤、粘膜色素沉着为最具有特征的临床表现，色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 2、低钠血症 3、消化系统 食欲减退、胃酸减少、消化不良。有恶心、呕吐、腹泻者，提示病情加重。 4、神经-精神系统 全身不适、无精打采
11、、乏力、倦怠、嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。 5、心血管系统 血压降低、心脏缩小、心音低钝。 6、生殖系统 闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿。 7、代谢障碍 可发生低血糖症状 8、其他 如由结核引起者有低热、盗汗等症状 9、肾上腺危象,1、血常规检查 2、血液生化检查 血钠降低、血钾升高，空腹血糖降低，有少数病人有轻度或中度血钙升高。 3、激素测定 （1）血浆皮质醇 一般认为血浆总皮质醇基础值3g/dl可确诊为肾上腺皮质减退症，20/dl可排除本症但对于急性危重患者，基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出，在脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇25g/dl时才可
12、排除肾上腺皮质功能不全。 （2）血浆ACTH 原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高，血浆总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常100pg/ml。血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正常低限。,（3）血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性（PRA）活性或浓度则升高；而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水平依据病变破坏的部位及范围而异，如肾上腺球状带破坏严重则其含量可低于正常，如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接
13、近正常。 （4）尿游离皮质醇 通常低于正常。 （5）尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常，少数患者可在正常范围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。 4、影像学检查,病人有皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲减退、体重减轻、血压下降，结合皮质醇测定或ACTH兴奋实验可确诊。其中最具诊断价值者为ACTH兴奋实验，本病病人表现储备功能地下，而非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。同时需与一些慢性消耗性疾病鉴别。,1、基础治疗 Addison病需终身使用肾上腺皮质激素代替治疗。 （1）糖皮质激素代替治疗
14、：根据病人身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的1/3。 （2）钠盐及盐皮质激素：钠盐摄入要充足，有腹泻。大量出汗等情况应酌情增加，以及时补充失钠量。必要时加服盐皮质激素，如9a-氟氢可的松0.050.1mg/d，上午8时1次口服。 2、病因治疗 有活动性结核者在替代治疗的同时积极给予抗结核治疗。如病因为自身免疫者应检查是否伴有其他腺体功能减退，应同时治疗。,3、肾上腺危象治疗 词危象为内科急症，应积极抢救。主要措施如下： （1）补充液体：典型的危象病人液体损失量约达细胞外液的1/5，故于初治的第12天内应迅速
15、补充生理盐水每天20003000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者，补盐水量应适当减少，补充葡萄糖液以免发生低血糖。 （2）糖皮质激素：立即给氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg静脉推注，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时100mg加入补液中静脉滴注，第23天可减至300mg分次静脉滴注。 （3）其他：防治诱因、积极治疗感染等。,4、外科手术或其他应激时治疗 正常人在发生较严重的应激状态时，每天皮质醇分泌量可达100300mg，因而Addison病病人在发生严重应激时，每天给予氢化可的松总量不应少于300mg。多数外科手术为短暂应激，可根据手术种类，在数
16、日内每天递减用量，直到维持量。较轻的短暂应激，每天给予氢化可的松100mg，以后按情况递减。,1、体液不足 与醛固酮分泌减少，引起水钠排泄增加；胃肠功能紊乱引起恶心、呕吐、腹泻有关。 （1）休息与活动：提供安全的环境，保证病人充分休息，活动后易乏力疲劳的病人应减少活动量，多卧床休息以免劳累。指导病人在下床活动、改变体位时动作宜缓慢，防止发生直立性低血压。 （2）饮食护理：合理安排饮食以维持钠钾平衡，进食高碳水化合物、高蛋白、高钠饮食，注意避免进含钾高的食物以免加重高钾血症，诱发心律失常。在病情许可时，鼓励病人摄取水分每天在3000ml以上。摄取足够的食盐（810g/d）以补充失钠盐量。如有大量出汗、腹泻应酌情增加食盐摄入量。,（3）病情观察：记录24小时液体出入量，观察病人皮肤的颜色、湿度及其弹性，注意有无脱水表现。监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖及血清氯化物降低；监测心电图，注意有无心律失
