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1、凝血基础及其实验室指标的临床检测,正常止血和凝血机制,血管因素 血小板因素 凝血因素,(一) 血管因素,血管壁受损,血管收缩,破损伤口缩小或闭合,神经反射,内皮C,vWF PLT粘附聚集,TF 胶原 凝血,TM 抗血栓形成,15-30s,多种介质,（二）血小板因素,血管壁受损,内皮下成分暴露,血小板粘附,血小板聚集,血小板活化,PLT血栓形成机械性修复止血,TXA2 PF3,收缩血管、诱导PLT聚集,直接参与凝血反应,直接激活F、 F,提供 膜磷脂表面,（三）凝血因素,血管壁受损,凝血途径,纤维蛋白血栓,止 血,血管内皮损伤,组 织 损 伤, -a,-a, - a,TF + a , - a,-
2、 a,纤维蛋白原 纤维蛋白,Va,Ca2+,HK,HK(高分子激肽原）,PK(前激肽释放酶),Ca2+,XIII- - XIIIa,（1） 凝血活酶生成,（2）凝血酶生成,（3）纤维蛋白生成,（四）凝血过程(传统的凝血反应模式图）,内源性途径,外源性途径,Ca2+,PL磷脂,Ca2+,Ca2+、PL磷脂,a,Ca2+、PL磷脂,共同凝血途径,（1）抗凝血酶（antithrombin，AT）,（2） 肝素（Heparin),主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。,FXa thrombin ( FIIa）,Heparin,变构的AT,AT,（4） 组织因子途径抑制物(Tissue factor pathw
3、ay inhibitor，TFPI),（3） 蛋白C系统,组成：PC、PS、血栓调节蛋白（TM）,Thrombomodulin（TM） + thrombin ( FIIa）,PC APC,FV、F,抗凝,PS,（五）抗凝系统的组成和作用,a2 -纤溶酶抑制剂（a2-PI),血管内皮损伤,血管内皮及组织损伤, -a,t-PA、u-PA释放入血,PK -,PKa,纤溶酶原(PLG) 纤溶酶,Fibrin,Fibrinogen,早期FDP,(前激肽释放酶),灭活,裂解,碎片A、B、C,碎片X,碎片Y,碎片D,碎片E,碎片D,晚期FDP,（六） 纤溶系统的激活,D-dimer：是交联纤维蛋白在纤溶系统
4、作用下产生的可溶性降解产物，为一个继发纤溶过程特异性标记物。,血管内皮损伤, -a,(前激肽释放酶),纤维蛋白原降解产物(FgDP）,PK PKa,继发性纤溶亢进,交联纤维蛋白,D-dimer,纤溶酶原,纤维蛋白,纤维蛋白原,纤维蛋白降解产物 （FDP）,纤溶酶,内,源,性,凝,血,途,径,t-PA、u-PA释放入血,纤溶酶原 纤溶酶,纤维蛋白原,原发性纤溶亢进,出血或凝血性疾病的几个 重要的实验室检查指标,组 织 损 伤,TF + a ,Ca2+,临床意义 PT延长:先天性凝血因子 、 V、 、 缺乏后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、口服抗凝剂等。 PT缩短:血液高凝状
5、态 国际标准化比值（INR）是监测口服华法林抗凝剂的首选指标，以INR为2.03.0为宜,- a,- a,纤维蛋白原-纤维蛋白,Ca2+、PL,Ca2+,XIII- XIIIa,INR=患者PT/对照PTISI（国际敏感指数）,凝血因子检测- 血浆凝血酶原时间（PT）,临床意义 缩短: 高凝状态 延长: 因子、明显减少 II、V、X、I重度减少，如严重的肝病 Fbg 缺乏症、纤溶亢进（ Fbg 消耗） 应用肝素、口服抗凝药时； 循环抗凝物质增加,参考值：3243秒,较对照延长10秒以上为异常,血管内皮损伤, -a,-a, - a,- a,- a,纤维蛋白原-纤维蛋白,V、VIII,Ca2+,H
6、K,HK(高分子激肽原）,PK(前激肽释放酶),XIII- XIIIa,凝血因子检测- 活化部分凝血酶时间（APTT）,原理 受检血浆中加人“标准化”凝血酶溶液，在凝血酶作用下，Fbg转变为Fb,使血浆凝固所需的时间。 参考值 1618秒,较对照延长3秒以上为异常。 临床意义 延长见于低（无） Fbg血症和异常Fbg血症；血中有肝素或类肝素物质存在(如肝素治疗中、SLE和肝脏疾病等)。,纤溶活性检测-血浆凝血酶时间（TT）,凝血因子检测FIB,参考值 ： 24gL 临床意义 增高: 糖尿病、AMI、急性感染、结缔组织病、急性肾炎、灼伤、MM、休克、大手术后、妊高征、急性感染、恶性肿瘤等以及血栓
7、前状态。 减低: DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化等。,PLT异常,血小板形态、平均体积、粘附聚集功能 PLT活化指标：GMP140、PMP、TXB2 PAIg（G、M、A）,第二阶段,第三阶段,第一阶段,凝血活酶生成及纠正试验 TF、因子V、VIIXII测定,因子II 抗原及活性测定等,（异常）纤维蛋白原、纤维蛋白单体 纤维蛋白肽A（FAP） FXIII 抗原及活性测定等,凝血异常,血管异常,毛细血管镜、血vWF、ET-1、TM测定,确诊试验,特殊试验,蛋白质结构分析,氨基酸测序,基因分析,免疫病理学检查,特殊、少见的出血性疾病 某些遗传性疾病,急诊值班时，一中年患者有咯血、胸闷、右侧胸痛症状就诊，哪种疾病要首先排除？怎么排除？,Thanks!,
