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1、正常主动脉,解剖,无名动脉,左颈总,左锁骨下,升主动脉,降主动脉,腹腔干,肾动脉,肠系膜下,髂总动脉,髂内动脉,髂外动脉,Abdominal Aorta,Ref. Principles of Human Anatomy Third Edition by Gerard J. Tortora,主动脉夹层定义,主动脉血流通过内膜破裂进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿，同时将主动脉壁剥离为内外两层。,主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。 近10年来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影
2、像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。,概述,1761年Morgagni首先描述 发病率510例/百万人/年 男女之比3：1 发病年龄50岁以上,病因,1. 高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。,2. 特发性主动脉中层退性性变 3035%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中,病
3、因,3. 遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。,病因,4.先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是 正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。,病因,5. 创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。,病
4、因,6. 主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。,病因,主动脉的解剖,主动脉内膜破裂是形成夹层的起始,主动脉夹层形成,病理分型,DeBakey 分型（1965 Baylor Uni.) 型内膜破裂于升主动脉，范围达腹 主动脉分叉部 型内膜破裂于升主动脉，范围局限 于升主动脉 型内膜破裂于左锁骨下动脉远端降 主动脉,主动脉夹层的分型,Image A represents a Stanford A or a DeBakey type 1 dissection. Image B represents a Stanf
5、ord A or DeBakey type II dissection. Image C represents a Stanford type B or a DeBakey type III dissection. Image D is classified similar to A but contains an additional entry tear in the descending thoracic aorta. Note that a primary arch dissection does not fit neatly into either classification.,自
6、然病程,急性期（Stanford B) 死亡率30% 破裂（难以控制的高血压、假腔内高速血流冲击、出口较小或尚未形成主动脉直径不断增大） 重要脏器缺血,自然病程,慢性期 动脉瘤形成 85%的夹层分离病例假腔通畅，其中有35%可形成动脉瘤。 平均速度：5.9mm/年 重要脏器慢性缺血（下肢、肠道、肾脏等）,自然病程,Dake指出急性B型主动脉夹层分离如不予任何处理，则有36%72%的病人在确诊后48h内死亡，62%91%的病人在1周内死亡。,对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。 典型的AD患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心
7、衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。,临床表现-症状,临床表现-体征,周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。,在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑
8、病的体征。,急诊初步辅助检查,心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。 胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现 主动脉影增宽。 CT扫描：可发现主动脉双管征,Plain anteroposterior view of the chest demonstrates a wide mediastinum. 主动脉增宽,Computed tomography (CT) Legend,Aortic dissection Type Stanford A1 Aorta ascendens, t
9、rue Lumen ; 2 false Lumen ; 3 Pulmonary artery; 4 Aorta descendens; 5 thoracic vertebra （主动脉夹层的CT表现）,1 Aorta descendens with dissection 2 Aorta isthmus (主动脉夹层的磁共振表现),影像学检查方法的选择和应用-主动脉Duplex彩超,经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超 （TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。,对于A型
10、0区AD，TTE的敏感性为70100%，特异性可达8090%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。 对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。,影像学检查方法的选择和应用-主动脉Duplex彩超,CTA断层扫描 可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。,影像学
11、检查方法的选择和应用-主动脉CTA断层扫描,MRA 无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。 其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。,影像学检查方法的选择和应用-主动脉MRA,尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。 新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。 DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。,
12、影像学检查方法的选择和应用-主动脉DSA,常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影 导管送至升主动脉或弓部，以2025ml/s的速度注射造影剂4050ml以正、斜位片全面评估AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。,血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。,影像学检查方法的选择和应用-血管腔内超声,AD的诊断步骤
13、,1. 确定是否有AD： 典型的AD容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性。 主动脉瘤鉴别。 AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别 AD 动脉粥样硬化性动脉瘤 主动脉直径 轻度扩张 明显扩张 主动脉壁厚度 正常 显著增厚 管腔表面 光滑 粗糙 附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内 血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内 主动脉双管征 存在 不存在,AD的诊断步骤,2.确定AD的病因、分型、分区、分类和分期： AD的病因、分型、分区、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人
14、工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封 闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。,3. 鉴别夹层的真假腔 AD真假腔的鉴别 真腔 假腔 口径 常小于假腔 常大于真腔 搏动时相 收缩期扩 收缩期压缩 血流方向 收缩期正向血流 收缩期正向 血流减少或 向流 位置 常位于主动脉弓内圈 常位于主动脉弓外圈 血流速度 多数正常 常减慢 附壁血栓 少见 常见,4.确定有无AD外渗和破裂预兆： 夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的 主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔 和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。,5.确定有无主动脉瓣
15、返流及心肌缺血： 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉 造影仍然是金标准。,6.确定有无主动脉分支动脉受累及： 主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。 无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫,治疗
16、,药物治疗适应证： 所有主动脉夹层分离的起始治疗 DeBakey型 患者全身情况差不能耐受手术 稳定性动脉瘤时间超过14天 医院无手术条件,治疗,药物治疗 控制血压（100-120mmHg） 控制心率 （70bpm） 降低周围血管阻力 减少左心室收缩力 加强镇痛,治疗,有效指标 疼痛缓解,预后,急性主动脉夹层分离药物治疗者 晚期发生囊性动脉瘤 10-20% 晚期发生主动脉瓣关闭不全10%,治疗,外科手术适应证: DeBakey、型，手术风险较小 伴重度主动脉瓣关闭不全 分离血肿即将破裂 心包或胸膜腔内有血液 主动脉主要分支累及 药物治疗4小时仍无法维持生命体征,预后,术后截瘫发生率10-20% 术后5年生存率 50% 术后10年生存率 30%
