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1、,先天性心脏病的胚胎学基础,心脏的起源和发育,生长板心内膜管原始心管(扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合)成型心脏,心内膜管,心脏来源于胚体头端的生心板,妊娠第1周起,生心板细胞分化,中央变空,形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周,左右两条心内膜管逐渐向中线汇合,形成一条直的心内膜管,颅侧连接第一对动脉弓,尾侧连接卵黄静脉,称为原始心管。,原始心管,原始心管为心内膜的原基,管腔周围的中胚层增厚,形成心肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致,形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。,原始心管的分段,动脉干:与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连,
2、发育形成大动脉及主要分支。 圆锥部:主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分(光滑部分)。 原始心室:形成心室的流入道和肌小梁部分,与圆锥部共同形成心室。 房室管: 原始心房:发育形成左右心房(小梁) 静脉窦:发育形成静脉系统,并参与心房的发育形成(光滑部分)。,原始心管的发育,原始心管的细胞生长发育迅速,各部位组织的生长速度不同。 同时由于原始心管的生长速度等原因,原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化,心脏大血管外形发生一系列变化。,原始心管的弯曲,心球心室段向右弯曲 房室管向后(背侧)弯曲 心房静脉窦部向上弯曲 分为三段 近段:动脉干 中段:心动脉球,近
3、侧段原始右室,原来的心室形成原始左室 远段:心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧,心襻的形成,原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型,形成襻状,称为心脏球室襻。 正常时心球心室向右侧扭曲旋转,转向心管的右前方,形成U形弯曲,称为右襻(D-loop)。,襻 pn (1)系衣裙的带子band。如:襻带(系衣裙的带);襻膊(宋代的一种挂在颈项间,用来搂起衣袖方便操作的工具) (2)用布做的扣住钮扣的套loop。如:纽襻儿 (3)外形、用途或功能类似于襻的东西loop。如:篮子襻儿;车襻儿;鞋襻儿 襻 pn 用绳子绕住fasten。如:用绳子襻上,使连在一起;襻上几针 襻 pn (1)扣住钮扣的套:扣
4、。纽。 (2)功用或形状像襻的东西:鞋儿。 (3)扣住,使分开的东西连在一起。,心襻的形成,同时,房室管弯向背侧,使原始心房和静脉窦移至心室背侧,随后向颅侧方向移动弯曲,直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动脉干出现旋转,形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形,D-loop,通过扭曲旋转,心脏达心管形成两个平行的管道系统,每个管道系统各有一套腔室,最终室原始右心室位于右前方,原始左心室位于左后方(D-loop),成为心脏大血管发育的重要标志之一。,L-loop,如果心球心室向左侧扭曲旋转,形成与正常相反的形态结构,称为左襻(L-loop),心襻,原始心室右端与圆锥部连接,发育成右心室,连接共同出
5、口心球孔。原始心室左端与房室管连接,发育成左心室,连接共同入口房室孔。,原始心室两端相互靠拢,房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧,圆锥间隔发育,将心球分隔成左右心室流出道。,心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育,主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。,单腔的心管最终发育为成型心脏:,四个心腔: 两对瓣膜: 两个大动脉,妊娠第8周,胎儿的心血管系统发育基本完成,因此妊娠第38周是胚胎心血管系统发育的关键时期。,心脏分隔,Quiz: 心脏发育过程中共有多少个隔?,心脏分隔,单腔的心管发育为成型心脏共7个隔: 房间隔的膜和
6、膜 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主肺动脉间隔。,心脏分隔,三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔: 房间隔膜、肌部室间隔、主肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成: 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔, 一个隔由两者结合形成(开始被动重叠,后由心内膜垫主动增长形成): 房间隔膜,房间隔发育与临床,房间隔发育,胚胎第四周房间隔开始发育。 共同心房头背侧发出隔,呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸,前后两部分分别与中心心内膜垫相接,中间留有孔道即第一房间孔。 第六周时,孔闭合,同时隔上方出现裂隙,形成第二房间孔。,房间隔发育,第七周时,在隔的右侧,心房顶部出现隔,呈弧形向下腔静脉口方向生长。 隔与隔融合
7、,弧缘成为卵园窝的边缘,底部为隔。,室间隔发育与临床,室间隔发育与临床,胚胎发育的第四周,原始心室开始分隔,原始室间孔的下方向腔内形成突起,并沿心室的前缘和后缘向上生长小梁部(肌部)室间隔。 房室管的前后心内膜垫汇合生长窦部间隔 圆锥部发育分隔圆锥间隔 三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。,室间隔发育与临床,肌部间隔(小梁部) 窦部间隔(流入部) 圆锥间隔(流出部) 膜部间隔(三部分汇合部) 如果间隔某部分发育不好或融合不好,即可形成不同部位的室间隔缺损。,心内膜垫发育与临床,EC形成,胚胎发育第四周末,房室管的背侧和腹侧的正中部分,心内膜组织增厚(间叶细胞),形成房室心内膜垫
8、(Endocardial Cushion,EC).,EC发育与临床,中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合,左侧部EC形成二尖瓣前叶,右侧部EC形成三尖瓣隔叶。(二、三尖瓣畸形) 中心心内膜垫向心房侧发育,形成部分原发隔,封闭原发孔。(孔ASD) 前后心内膜垫汇合生长窦部室间隔,封闭室间孔。(窦部室间隔缺损),心内膜垫缺损(ECD),部分型ECD 孔型ASD 孔型ASD+MV或(和)TV畸形 心内膜垫型VSD(或合并房室瓣畸形) 单心房 左室右房通道:膜部间隔心房部缺损,位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小,通常房室瓣无畸形。归类不统一。,ECD,完全型ECD 孔ASD、心内膜垫
9、型VSD、严重的房室瓣畸形(包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等)。,完全型ECD,左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。 Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。,完全型ECD,A型:有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣,左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。 B型:左前瓣较大,跨过室间隔延伸至由心室,瓣叶腱索连于由室乳头肌上。 C型:前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣,瓣下无腱索,形成浮动的瓣叶。,圆锥动脉干发育与临床,圆锥动脉干发育主要形成: 主动脉、肺动脉;主动脉及肺动脉窦部及半月瓣;左上漏斗部 发育过程主要经过旋转
10、和分隔等一系列的过程。,分隔,圆锥动脉干管腔内壁发育隆起,形成一对纵行的嵴(内膜垫),在中线融合,形成圆锥动脉干间隔,将其分隔成两个平行的管道。 根据部位不同分为三部分: 远端动脉干间隔 近端动脉干间隔(心球动脉干交界) 圆锥间隔,分隔,远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉,即主肺动脉间隔 近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣(AV、PV) 圆锥间隔分隔左右心室漏斗部,旋转,圆锥动脉干未旋转前,主动脉瓣口和升主动脉均在右侧,肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧,顺时针旋转约110度后,主动脉瓣口位于右后,肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定,经过上述旋转,升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。,半月瓣的发
11、育,心球动脉干交界处的四个内膜折随着心球与动脉干的分隔,发育成两组各三个半月瓣。,圆锥动脉干发育与临床,经过圆锥动脉干的分隔及旋转,主动脉与左上连接,肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系,右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。,圆锥动脉干发育与临床,如发育异常,可导致心室流出道和大动脉的各种畸形: 间隔发育不全:主肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损; 间隔发育不均:动脉骑跨、流出道狭窄等畸形 旋转异常:心室动脉连接异常、大动脉异位等。,圆锥动脉干发育异常,法洛四联症 心室双出口:右室、左室双出口 TGA 共同动脉干 主肺动脉间隔缺损 漏斗部室间隔缺损,TOF,动脉干经过前移位,肺动脉及肺动脉瓣变窄,主动脉及纸的毛边将增宽,并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚,即为TOF。,小 结,原始血管的发育:形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。(三弯、一拧、合) 心腔和大血管根部的分隔:心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。,谢谢,