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1、弥漫大 B 细胞淋巴瘤（初治）临床路径（2016 年版）一、弥漫大 B 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准（一）适用对象。第一诊断为初诊弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10：C83.3）。 （二）诊断及分期依据。根据World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue(2008 年版)、血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指
2、南（2016 年 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。诊断依据1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。肿瘤浸润、压迫周围组织而出现相应临床表现。部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及 2微球蛋白（2-MG）可升高。侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时出现脑脊液异常。胃肠
3、道侵犯时大便潜血可阳性。3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以上的核仁。免疫组织化学病理检查对于确诊 DLBCL 至关重要。常采用的单抗应包括CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1 和 MYC 等。4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization，FISH)检测 Bcl-2、Bcl-6 和Myc 等基因是否发生重排。如果 Myc 伴 Bcl-2 /Bcl-6 基因
4、断裂称双重打击（double hit）或三重打击（triple hit）淋巴瘤，提示预后不良。 5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT 或超声波检查。按照CT 以及体检所发现 的病变范围进行分期及评价疗效。有条件者可行 PET-CT 检查 。分期标准(Anne Arbor 分期)见表 1。表 1. Ann Arbor 分期I 期 单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE)II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区2 个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他淋巴结区域受累（IIE)III 期 膈肌上下两侧均有淋巴结区受累(III)；可伴有
5、相关结外器官或组织局限性受累(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累 (IIISE)IV 期 一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴相关淋巴结受累，或孤立性结外器官或组织受累伴远处（非区域性）淋巴结受累说明：有 B 症状者需在分期中注明，如 II 期患者，应记作 IIB；肿块直径超过 7.5 cm 或纵膈肿块 超过胸腔最大内径的 1/3 者，标注 X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为 S、H、O、D、P 和 L。B 症状包括：不明原因的发热（体温38 ）；夜间盗汗；或 6个月内体重下降10%。（三）治疗方案的选择。根据最新弥漫大 B 细胞淋巴瘤 N
6、CCN 指南及恶性淋巴瘤（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011 年，第二版）。首先应当根据患者临床表现、病理形态学及免疫表型等明确诊断，然后根据临床亚型分期、国际预后指数(IPI)、分子生物学检查、患者全身状况、各脏器功能及伴随疾病等来制定治疗方案。国际预后指数(IPI)是根据患者年龄、血清 LDH水平、ECOG 体能状况评分、Ann Arbor 分期和淋巴结外组织器官受累部位 5 个特征估计预后，并据此进行分层治疗的一个体系。若患者年龄60 岁、LDH 高于正常、ECOG 体能状况评分为 2-4、Ann Arbor 分期为 III 或 IV 期、结外受累超过1 个部位，则每项记 1
7、分，累计加分既得 IPI 评分。IPI 为 0或 1 者为低危，2 和 3 分别属低中危和高中危，4 或 5 者为高危， 。年轻患者可选用年龄调整的 IPI(aa-IPI)。（四）标准住院日为 21 天（第一疗程含诊断） 。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10：C83.3 弥漫大 B 细胞淋巴瘤疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）病变淋巴结或病变组织的活检，行常规病理形态学和免疫组织化学检查；必要时行 FISH 检查；（2）影像学检查：颈、胸、腹
8、、盆腔 CT（根据临床表现增加其它部位）、全身浅表淋巴结及腹部 B 超、超声心动图检查；（3）血常规及分类、尿及大便常规和潜血；（4）肝肾功能、LDH、电解质、血糖、血型；（5）骨髓穿刺涂片，有条件行流式细胞术及活检；（6）病毒学检查(包括 HBV、HCV、EBV、HIV 等)；（7）出凝血功能检查；（8）心电图检查了解患者有无心脏疾患及对化疗的耐受能力，必要时心脏超声心动图及动态心电图（hotler）；（9）高度侵袭淋巴瘤、确诊或疑有中枢侵犯者，进行腰穿检查和鞘内用药。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）MRI、PET-CT 检查；（2）发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查。（七）治
9、疗方案与药物选择。1.治疗方案（如果诊断为浆母细胞淋巴瘤，因不表达CD20，不适合使用美罗华） 方案 1.R-CHOP（有条件时使用）:利妥昔单抗：375mg/m2，ivgtt，d1； 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；多柔比星：50mg/m2，或表柔比星 70mg/m2，ivgtt，d2；根据患者情况，可酌情调整；长春新碱：1.4mg/m2，iv，d2；最大剂量为 2mg； 泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d，po，d26； 每 14 天或每 21 天重复一疗程；通常 68 疗程。方案 2.CHOP: 环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；多柔比星：50mg/m
10、2，或表柔比星 70mg/m2，ivgtt，d1； 长春新碱：1.4mg/m2，IV，d1；最大剂量为 2mg；泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d，po，d1d5； 每 14 天或每 21 天重复一疗程；通常 68 疗程。方案 3.R-EPOCH(有条件使用利妥昔单抗的原发纵膈弥漫大 B 细 胞淋巴瘤或预后不良患者):利妥昔单抗：375mg/m2，ivgtt，d1; 依托泊苷：50mg/m2/d，ivgtt，d25（96 小时，连续输注）;多柔比星:10mg/m2/d ，或表柔比星20mg/m2/d，ivgtt，d25（96 小时，连续输注）;长春新碱：0.4mg/m2/d，ivgt
11、t，d25（96 小时，连续输注）;环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d6;泼尼松：60mg/m2/d，po，d26。 每 21 天重复一疗程，通常 68 疗程。方案 4. EPOCH（无条件使用利妥昔单抗的原发纵膈弥漫大 B 细 胞淋巴瘤或预后不良患者）依托泊苷：50mg/m2/d，ivgtt，d14（96 小时，连续输注）;多柔比星:10mg/m2/d ，或表柔比星20mg/m2/d，ivgtt，d14（96 小时，连续输注）;长春新碱：0.4mg/m2/d，ivgtt，d14（96 小时，连续输注）;环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d5;泼尼松：60mg/m2/d，po，d
12、15。每 21 天重复一疗程，通常 68 疗程。方案 5. CHOPE (无条件使用利妥昔单抗，耐受性良好而预后不好的患者):环磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1;多柔比星：50mg/m2，或表柔比星70mg、90mg/m2，ivgtt，d1;长春新碱：1.4mg/m2，iv，d1; 最大剂量为 2mg；依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d13;泼尼松：100mg/d 或 1mg/kg/d， po，d15;每 21 天重复一疗程，通常 68 疗程。2. 如有乙肝病毒携带或既往感染者，给予相应治疗并监测病毒变化。3.造血干细胞移植：初治年轻高危或存在双重打击的患者、复发及难治的患者
13、。4.R-CHOP-14（有条件时使用）或 CHOP-14 组化疗期间，常规使用集落刺激因子（G-CSF），G-CSF 的使用剂量为 5-6g/kg/日，皮下注射 (d6-d10 天/每 疗程)，若白细胞大于10109/L，则停用。5.如果淋巴瘤侵及胃肠道，需要预防胃肠道穿孔和出血，激素少用或不用。6. 抗感染及对症支持治疗。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后发生感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。2.若有中枢神经系统症状，建议腰穿检查，并鞘注化疗药物直至脑脊液恢复正常，同时
14、退出此途径，进入相关途径。3.年轻高危、常规治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。二、弥漫大 B 细胞淋巴瘤（初治）临床路径表单适用对象：第一诊断为初治的弥漫大 B 细胞淋巴瘤（ICD-10：C83.3）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：21 天内时间 住院第 1-2 天 住院第 3-4 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历及病程书写 开化验单及影像学检查单 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 如果需要签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉
15、插管同意书 上级医师查房 完成入院检查 住院医师完成病程记录 淋巴组织活检（常规病理、免疫病理） 骨穿（骨髓形态学、骨髓活检及流式） 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案和日期重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 二级护理 饮食 抗菌药物（必要时） 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规、大便潜血 病毒学检测：感染筛查包括乙肝病毒、丙肝病毒、EB 病毒、HIV 病毒等。根据需要增加乙肝 DNA 滴度检测 肝肾功能、LDH、电解质、血糖、血型、凝血功能、免疫球蛋白 影像学检查：胸、腹、盆腔 CT（根据临床表现增加其他部位） ，心电图、腹部 B 超，全身 PET-CT检查 超声心动图 静脉置管术及护理 病原微生物培养 输血医嘱 其他医嘱长期医嘱： 患者既往基础用药 抗菌药物（必要时） 其他医嘱临时医嘱： 骨穿 骨髓形态学、骨髓活检及流式细胞学检测 淋巴组织活检 淋巴组织常规病理、免疫病理 输血医嘱（必要时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教（血液病知识）病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 510 天主要诊疗工作 上级医师查房，制定化疗方案 住院医师完成病程记录 患者家属签署化疗知情同
