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1、第六篇 血液和造血系统疾病,1,第十五章 出血性疾病,定义：是由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病 遗传性vs获得性,2,1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗,概 述,因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,图示 皮肤、粘膜出血,正常止血机制,血管因素 血管收缩、激活血小板 、激活凝血过程 血小板因素 形成血小板血栓 生成
2、收缩血管诱导血小板聚集的介质； 释放PF3，直接参与凝血反应； 凝血因素：形成纤维蛋白血栓 抗凝及纤溶系统,正常止血的三个过程,初级止血/一期止血 血小板激活 血小板栓子（白色血栓） 次级止血/二期止血 凝血激活 纤维蛋白凝块（红色血栓） 纤维蛋白溶解 清除纤维蛋白，恢复正常血流,止血两阶段,thrombin,fibrin,endothelium,collagen,coagulation cascade,tissue factor,凝血过程,三条通路: 内源性途径: APTT 外源性途径: PT 共同途径: PT, APTT,纤 溶 系 统,病因和发病机制,按病因及发病机制，将出血性疾病分为以
3、下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜； 营养不良:如VitC及PP缺乏症； 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病； 其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制； 血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 血小板消耗过度：如弥散性
4、血管内凝血(DIC)； 血小板分布异常：如脾功能亢进等 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等,血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,凝血异常,先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 遗传性凝血酶原、 F、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓
5、药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性 血管性血友病(vWD) 获得性 弥散性血管内凝血(DIC),临床表现,出血,18,临床表现,出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别） 相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等 一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等,Hematoma in hand,petechiae,ecchymoses,PlateletCoagulation,Petechiae, Purpura Hematoma, Joint bl.,Senile Purpura,Pete
6、chiae in Vasculitis (Rocky Mountain Spotted Fever),Henoch-Schonlein purpura,20y Male, fever, painful symmetric polyarthritis for a day. During the next two days, edema and palpable purpura developed.,Henoch-Schonlein purpura,Immune disorder Children Follows infection Petechiae with edema and itching
7、.,Nail bed - Hematoma,Red Blue/Gr Brown,Contusion - Hematoma,Petechiae & Echymoses -Plt,Petechiae & Echymoses -Plt,Sub Conjuctival Haemorrhage,Low PLT,Dengue Hemorrhagic fever Plt,Bleeding-Coagulation disorder,Deep bleeding Haematoma Joint bleeds Haemophilia,CT- Large hematoma of psoas muscle,常见出血性疾
8、病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性,性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节 罕见 多见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见,实验室检查-反映血管壁功能的试验,常规试验 意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间（BT） 血管收缩，内皮与血小板相互 作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结 构，血流状态 内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织的结构,实验室检查-反映血小板数量和功能的试验,常
9、规试验 意义 血小板计数及血涂片 血小板数量和形态 毛细血管脆性试验 血小板数量和功能 出血时间（BT） 同上 血块收缩试验 同上 骨髓涂片 血小板生成 血小板粘附 粘附功能 血小板聚集 聚集功能,实验室检查-反映凝血因子含量和功能的 试验,常规试验 意义 凝血时间 （CT） 凝血功能初筛 活化的部分凝血时间 内源性凝血功能 (APTT) 凝血酶原时间(PT) 外源性凝血功能 纤维蛋白原测定（Fbg） 纤维蛋白原的数量 凝血因子抗原和活性 各凝血因子含量和功能,实验室检查-反映纤维蛋白溶解的试验,常规试验 意义 优球蛋白溶解时间 纤溶总活性 纤溶酶活性 纤溶酶活化程度 凝血酶时间（TT） 反映
10、纤维蛋白原质、量 的异常 纤维蛋白(原)降解产物(FDP) 间接反映纤溶酶的活化 D-二聚体 交联纤维蛋白的降解产 物，间接反映纤溶酶的 活化,Is There a Circulating Anticoagulant Present?,confirm the presence of a circulating anticoagulant correcting test,1:1 mix of the patients plasma and normal plasma,APTT,APTT: prolonged,APTT: normal,coagulation factor deficiency,c
11、oagulation inhibitor,常用出血性疾病过筛实验及意义,实验项目 检查环节 异常原因,Plt计数及涂片 Plt数量及形态 Plt减少/增多，巨血小板病,PT 外源及共同途径 VitK缺乏/香豆素类、肝病、 DIC、 因子V、VII、X缺乏/抑制物,APTT 内源及共同途径 肝素、vWD、 DIC、因子XI、IX、 V、VIII、X、XII、PK缺乏/抑制物,TT 纤维蛋白原 肝素、DIC、低纤维蛋白原血症、 异常纤维蛋白原血症,BT Plt减少及功能 Plt减少、服用抗Plt药物、 vWD 贮存池病,血浆纠正试验 循环抑制物 循环抑制物,实验室检查-确诊试验,血管异常 毛细血管
12、镜、血vWF等 血小板异常的检查 血小板形态、粘附试验、聚集试验、血小板第3因子，血小板相关抗体、骨髓检查,凝血功能障碍的检查 凝血因子抗原及活性测定、凝血活酶生成及纠正试验 纤溶异常 鱼精蛋白副凝试验（3P试验）、纤维蛋白降解产物测定、D-二聚体测定等,诊断,出血史 家族史 体格检查 实验室检查,46,病史,出血年龄 自幼出血-遗传性 年轻或成年后出血-多为获得性 老年期出血-血管病变 出血诱因和性别 血小板和血管异常-自发性，女性较多 凝血异常-外伤较多，男性较多(血友病) 家族史 药物史：阿司匹林、肝素、华法林等,手术和创伤 无诱因的出血或临床上不能用原发病解释的出血- 重型血友病或DI
13、C 小手术或轻度外伤后渗血不止-遗传性疾病 小手术或轻度外伤后延迟出血-凝血机制障碍 子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺术后出血- 原发性纤溶亢进 出血部位 皮肤粘膜出血-血小板或血管异常 肌肉、关节腔、内脏、皮肤大片瘀斑-凝血异常,体格检查,出血特点 四肢为主的大小不等点状出血，稍突出皮肤，对称分布过敏性紫癜 皮肤点状出血或较大瘀斑，全身散在分布-血小板减少性紫癜 舌、唇、颜面部或出血处有毛细血管扩张-遗传性毛细血管扩张症 反复固定部位点状出血-遗传性毛细血管扩张症,体格检查,其他体征 全身淋巴结、肝脾肿大 肝病面容和蜘蛛痣、皮疹、关节改变,诊断标准,病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断
14、 先天性或获得性 临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性 筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性 确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性,治 疗,病因防治 止血措施,52,治疗,1、病因防治：适用于获得性者。 2、止血治疗： （1）补充血小板和（或）相关凝血因子 （2）止血药物 （3）促血小板生成的药物：TPO、IL-11等 （4）局部处理： 3、其他治疗：,治 疗 1.病因防治, 获得性出血性疾病 去除病因，治疗原发病，合理用药 遗传性出血性疾病 无根治措施，防止外伤，保证手术安全， 血友病携带者检查及产前诊断,治 疗 2.止血措施,针对不同类型和发病机理 补充凝血因子、血小
15、板 血小板成分输注 新鲜血浆 各种凝血因子的血浆制品 基因重组的凝血因子，如拜科奇,治 疗 2.止血措施, 止血药物 收缩血管、增加毛细血管密度、改善通透性： 维生素C，路丁，肾上腺糖皮质激素等 合成凝血相关成分所需的药物：vitK 抗纤溶药物：氨基已酸、氨甲苯酸、氨甲环酸 促止血因子释放的药物：去氨加压素 凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵等,治 疗, 促血小板生成的药物 IL-11、TPO 局部处理 局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管,其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗,59,过敏性紫癜 P859,ALLERGIC PURPURA CUTANEOUS VASCULITIS HENOCH SCHONLEIN PURPURA,60,定 义,过敏性紫癜是常见的毛细血管变态反应性疾病，是由于机体对某些物质发生变态反应，在血
