房间隔缺损个人整理1 课件

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1、房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 侯然祥,房间隔缺损定义,房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，是胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。,疾病简介,先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，先心病因复杂，目前认

2、为是在遗传缺陷基础上受环境因素影响形成。,发病原因,1和其他先天性心脏病一样，房缺的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其它作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。 （1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位与畸变 （2）环境因素：宫内感染、放射线接触、代谢性疾病、缺氧、药物等。,病理解剖及分型,根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型： 1、原发孔型房间隔缺损（型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型） 4、冠状静脉窦型房间隔缺

3、损,病理解剖及分型,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,病理解剖及分型,1、原发孔型房间隔缺损 也可称为型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房间隔缺损。,病理解剖及分型,2、继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称中央型。,病理解剖及分型,3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（sc

4、imitar syndrome）。,病理解剖及分型,4、冠状静脉窦型房间隔缺损 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。,2020/8/12,12,ASD病理生理,出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也较左心

5、室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。,临床表现,婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊;缺损大者由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着年龄的增大。房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感,临床表现

6、,染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。 由于多数房缺症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、,临床表现,社会竞争力以及心理健康。 疾病体征：缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相对狭窄产生的2-3级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流量大

7、时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣,临床表现,相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或伴有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。,临床表现,症状： 婴幼儿： 1.肺充血支气管肺炎 2.体循环血流量不足生长发育迟缓 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。,临床表现,症状： 年长儿： 1.体循环血量不足体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓 2.肺充血反复呼吸道感染 3.心力衰竭,临床表现,体征： 缺损小： 胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音 缺损大： 1.视：前胸隆起右房、右室增大 2.触：心前区抬举感 3.

8、叩：心界扩大 4.听：a.S1亢进，P2增强 b.不受呼吸影响的S2固定分裂 c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音 d.三尖瓣区舒张早中期杂音,辅助检查,1.X线胸片： 梨形心 肺充血 肺门舞蹈征,辅助检查,2.心电图： 电轴右偏，右房右室肥大 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）,辅助检查,3.超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。,辅助检查,4.磁共振：年龄较大者 5.心导管检查： 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查 6.心血管造影,针对缺损：修补否？如何修补？,手术治疗适应征,分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手术治疗反复

9、呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动脉高压时 手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准不一定同时存在。,手术治疗适应征,1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进行手术。5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期为最适宜。,手术治疗禁忌征,严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。,介入性心导管

10、术适应征,继发孔型房缺 直径小于30mm 房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖 瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm 房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等,介入性心导管术禁忌征,1、并存需外科治疗的其他心脏畸形;2、原发孔型房间隔缺损；3、存在右向左分流的肺动脉高压；4、多发或筛孔状房间隔缺损;5、房颤6、心腔血栓；7、左房发育不良或房内异常隔膜,治疗,治疗的原则为手术修补缺损。 对诊断明确者应早日手术，2-5岁为理想时间；原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，即临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一

11、步降低的病例应视为手术禁忌。 手术方法：在体外循环下切开右心房，直接缝合或修补缺损。,治疗,术后并发症 心律失常是手术后早期并发症 ：术后1-2天内可出现I级房室传导阻滞或结性心律等，都可在短期内自行恢复 。 右心衰，低心排，术后残余漏，渗血过多二次手术 等。,预后,未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关，多数可生长至成年，但寿命缩短，病人死于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。,预后,手术后由于血流动力学的改善，病人症状明显减轻或消失，其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高

12、压者，手术死亡率相对较高，有时尽管成功接受了手术修补，已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在，但病人心脏功能可得以改善，其长期存活率也明显高于未手术病例。,护理病历,姓名:姜德桂 性别: 男 年龄: 48岁 籍贯：江苏省 婚姻：已婚 入院时间:2015年11月30日 入院诊断:先心病：房间隔缺损 手术时间：2015年12月03日 转出ICU： 2015年12月04日,护理病历,主诉：查体发现心脏杂音40余年，活动后胸闷1周。 现病史：患者40余年前查体发现心脏杂音，无症状，未引起注意，未就诊。近一周来，活动后感胸闷，心慌，无明显的心前区疼痛，无晕厥，无发热，无咳血，就诊于当地门诊行心脏彩超：先天

13、性心脏病，房间隔缺损。今来我院门诊，诊断为先天性心脏病，房间隔缺损收入院。患者本次起病以来，神志清楚，精神尚可，无发热，无紫绀，无晕厥，感胸闷，心慌，二便正常，无下肢水肿。 既往史：既往体健，否认糖尿病，冠心病病史，否认肝炎、结核及其它传染病史，否认药物及食物过敏史，否认外科手术史及输血史，否认烟酒嗜好，预防接种随社会。,护理病历,个人史：生于当地，否认血吸虫疫水接触史，否认放射性物质接触史。 家族史:否认传染性疾病及遗传性疾病史。,护理病历,体格检查 T:36.5 P:86次/分 R:16次/分 BP:128/76mmHg 其它一般情况无特殊 专科检查 胸廓无畸形，无压痛，双侧语颤对称无增强

14、，双肺叩呈清音，呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。心前区无隆起，未触及明显震颤，心浊音界不大，心率；86次/分，心律齐，胸骨左缘第二、三肋间可及三级收缩期杂音，无心包摩擦音。,病程,术前治疗无特殊，给予强心、利尿等调整心功能，吸氧、雾化改善肺部功能。 2015年12月03日患者于09：00在手术室全麻体外循环下行下行先心房缺修补术+三尖瓣成形术，手术过程顺利，术毕于14:30安返ICU，带经口气管插管，接呼吸机辅助呼吸，心宝及纵膈引流各一根。术后持续予以呼吸机辅助呼吸，病危护理。 2015年12月04日晨顺利拔除气管插管。 2015年12月04日转至我科继续治疗，保留心包及纵膈引流管各一根，保留右

15、颈内深静脉置管在位畅，保留导尿管在位畅，氧气min吸入。,病程,多巴胺160mg组液3ml/h泵入，异丙肾上腺素1mg1.5ml/h泵入，心率56次/分，血压115/70mmHg,呼吸18次/分，血氧98% ADL60分、Morse45分、NRS2分、DVT7分、Braden 16分、导管滑脱评分11分予妥善固定，安全指导。继续予抗炎、强心利尿、化痰、心电监测一级护理治疗。 2015年12月05日患者诉胸部刀口疼痛，继续予镇痛泵应用能耐受，复查血生化常规：尿素13.6mmol/L，总蛋白：53.6g/L，血红蛋白：114g/L.,病程,12月06日停多巴胺及异丙肾泵入，血压120/70mmHg

16、,心率80次/分医嘱予拔出右颈内静脉。 12月07日改二级护理，拔出尿管。 12月9日心包纵膈引流淡黄色液20毫升，医嘱予拔出心包纵膈引流，胸痛减轻。 12月10日患者一般情况好，无特殊不适主诉，继续予抗感染、保钾利尿、抗凝、对症治疗。 12月18日病情稳定，切口拆线愈合好，医嘱予出院，出院后门诊定期复查，6月内避免重体力活动，继续抗凝6月。,健康指导,1、逐步增加活动量，在术后3个月内不可过度劳累，以免发生心衰。 2、术后应加强营养供给，多进高蛋白、高热量、高维生素饮食，以利机体恢复。 3、注意气候变化，尽量少到公共场所，避免呼吸道感染。 4、定期门诊。 5、出院后门诊定期复查，6月内避免重体力活动。,谢谢！,