大疱性皮肤病资料教程

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1、大疱性皮肤病,皮肤大疱性疾病的分类,表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 瘢痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹,天疱疮(Pemphigus),病因,不明确 可能因素：药物、感染、遗传等,发病机理,是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效,机制,自身抗体特异性沉积在表皮棘细

2、胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质,分型,寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）,临床表现, 以寻常型天疱疮为代表,寻常型天疱疮,在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性,病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、

3、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗,累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出,50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜,尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,病理组织学检查,表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润,直接免疫荧光,早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积,间接免疫荧光,底物：兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主

4、要是IgG，个别为IgM，IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。,诊断,临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性 病理组织学特征：表皮内下方水疱,落叶型天疱疮,临床特点： 疱壁极薄，容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身 口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲,组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润,增殖型天疱疮,寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 临床特点： 好发生在脂溢部位 头面部、腋

5、下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生,红斑型天疱疮,临床特点：好发部位： 头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点： 类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂,实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积,天疱疮的分型 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 最新分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮：局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮：局限型 Fogo selvagem：局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮？,鉴别诊断,类天疱疮 疱

6、疹样皮炎 重症多形红斑,治疗,首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重日 病情未控制按50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药,并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状,次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日23次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg

7、，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。,使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。,其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症,局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。

8、,疱疹样天疱疮,皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。,实验室检查:棘层松解细胞(Tzanck cell),棘层松解细胞(Tzanck cell) 细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失。 细胞核圆形，大而深染，可见核仁。 核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。,实验室检查:间接免疫荧光主要是IgG，少数是 IgA 。,组织病理,基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮，疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期

9、同寻常型，晚期表皮角化过度、增殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有角化不良细胞。,皮肤及表皮,寻常型表皮内水疱,增殖型表皮内水疱,红斑型表皮内水疱,免疫病理,电镜及免疫电镜检查: 电镜:棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥粒破坏、棘层松解。 免疫电镜:IgG、C3呈网状沉积。,诊断,诊断依据: 正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。 免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或IgA呈网状沉积。,鉴别诊断,

10、大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理IgA呈线状沉积于基底膜带。 疱疹样皮炎:中青年，以水疱为的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。除水疱外还有红斑、丘疹、风团等。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润，无棘层松解。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积。 天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓相鉴别。,治疗,一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平

11、衡。必要时输血浆或鲜血。 全身治疗: 糖皮质激素最有效，是首选药物。用药原则是足量控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、尼氏征是否转阴、天疱疮抗体滴度是否下降来判断。 免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制及肝肾损害。 其它:大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或血浆置换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。,天疱疮首选糖皮质激素用药原则,糖皮质激素最有效，是首选药物。 足量控制病情: 首选泼尼松口服，皮损30%，3040mg/d；皮损30%，4080mg/d；皮损50%，80120mg/d。更

12、大量可静滴。病情严重可冲击疗法。 逐渐规律减量:皮损消退2周减量，初每2-3周减一次，后3-6周减一次。首次减原量的1/4-1/3，以后每次减当前量的1/6-1/10。 最小剂量维持:515mg/d持续2-3年或更长。,局部治疗,加强皮肤护理，防止感染。 皮损广泛者可采取暴露疗法。 用1:8000高锰酸钾液、0.1%利凡诺或1:5000新洁尔灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油或10%紫草油。继发感染用抗生素。 红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者皮损内注射。 口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝尔漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。,家族性慢性良性天疱疮,famili

13、al benign chronic pemphigus 又名Hailey(海力)病，为常染色体显性遗传病。 染色体3q上基因突变，70%有家族史。 临床特征:皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂、结痂。,Hailey(海力)病,Hailey(海力)病,Hailey(海力)病,Hailey(海力)病,Hailey(海力)病,Hailey(海力)病-似倒塌的砖墙,临床表现,1030岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股沟，其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，粘膜受累少。 红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易破，尼氏征阳性。疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗

14、粒状增生物。自觉瘙痒和烧灼感。 组织病理:基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。 免疫荧光阴性。 治疗:全身用抗生素、氨本砜、泼尼松、甲氨蝶呤。局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗,诊断,青春期发病 皮损主要分布颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腘窝等容易摩擦的部位 基本损害是成群小疱或大疱在外观正常的皮肤上或红斑上发生，疱液早期澄清，很快浑浊，破裂后留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新皮疹，而呈环形，也可呈扁平柔软、湿润增殖面，有腥臭。水疱尼氏征阳性，也可以阴性 病变附近淋巴结可以肿大或疼痛，一般没有全身症状。 病程长，预后良好。,治疗,抗

15、生素对多数患者有效，可选用四环素、美满霉素和红霉素。 皮质类固醇口服慎用。 放射治疗，X线、境界线盒放射性核素均能治疗本病。 手术，皮损局限的可以手术切除后植皮。,大疱性类天疱疮,发病机制： 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体 形成的抗原-抗体复合物，激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏,病因与发病机理,诊断,临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏征（Nikolsky sign）阴性 皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面，严重时可以泛发全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情迁延，反复发作，长

16、期不愈 多发生在老年患者 自觉皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。,大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱,辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。,类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润,类天疱疮：皮肤基底膜带IgG沉积,鉴别诊断,瘢痕性类天疱疮 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 大疱性红斑狼疮等,治疗,首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.51mg/公斤体重日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜（DDS）：50mg，每日23次。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似,次选治疗 磺胺吡啶：100mg200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。,疱疹样皮炎(dermatiti