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1、.,贫血的诊断与 鉴别诊断,厦门市海沧医院血液科 周章军,2017年1月,.,一、贫血的定义,贫血是许多疾病的一种临床表现，是一组疾病的综合征，不是单独的一个疾病！ 凡循环血液单位体积中血红蛋白（b）、红细胞计数（）和/或红细胞压积（红细胞比容ct）低于同地区、同年龄、同性别人群正常值即称为贫血（一般以b低于正常值95%下限作为贫血依据）。,.,二、正常人群血红蛋白水平影响因素有：,种族 地域（尤其是海拔高度） 性别 年龄 是否妊娠，妊娠时期 甚至还应考虑血液是否浓缩与稀释。,.,成年白人与黑人b正常下限,BLOOD,2006;107(5):1747-1750,.,中国人群Hb正常水平,成年男
2、性：120160g/L 成年女性：110150g/L 儿 童：110160g/L 新 生 儿：170200g/L 备注：居住于平原地区（可认为海平面附近低海拔）,.,海拔高度对Hb的影响,其中，海拔对血红蛋白水平的影响最明显：海拔每升高1000，血红蛋白水平将上升约4%！,.,三、贫血的流行病学及社会影响,.,三、贫血的流行病学及社会影响,.,三、贫血的流行病学及社会影响,.,三、贫血的流行病学及社会影响,.,三、贫血的流行病学及社会影响,.,四、贫血诊断标准,WHO标准（1972） 海平面地区，Hb低于以下水平为贫血： 儿童： 6个月6岁：110g/L； 6岁 14岁： 120g/L； 成人
3、： 男性： 130g/L； 女性： 非妊娠： 120g/L； 妊 娠： 110g/L；,.,四、贫血诊断标准,国内标准 海平面地区，Hb低于以下水平为贫血： （一）成人： 男性： 120g/L； 女性： 非妊娠： 110g/L； 妊 娠： 100g/L；,.,四、贫血诊断标准,国内标准 （二）小儿： 出生10天内新生儿：145g/L； 1个月4个月： 90 g/L； 4个月6个月： 100 g/L； 6个月6岁： 110 g/L； 6岁14岁： 120 g/L；,.,四、贫血诊断标准,注意：在妊娠、低白蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，
4、但因血液被稀释，血Hb水平可下降，易被误诊为贫血。 相反，在脱水或失血状态下，由于血液出现浓缩，可使血Hb水平上升，而掩盖贫血。,.,四、贫血诊断标准,贫血严重程度分级： 轻度：Hb90g/L； 中度：Hb 60g/L 90g/L； 重度：Hb 30g/L 60g/L； 极重度： Hb 30g/L 。,.,五、贫血的病因及病理生理,.,贫血的病因,红细胞生成减少 1、营养缺乏引起：IDA、MA。 2、骨髓衰竭或抑制：AA、细胞毒药物或放射线。 3、骨髓浸润：各种血液肿瘤及其他恶性肿瘤骨髓侵犯。 4、ACD（慢性病性贫血）：由于其他慢性疾病如慢性肝病、肾病、结缔组织病、炎症等分泌细胞因子抑制骨髓
5、造血。,.,贫血的病因,红细胞破坏过多： 1、溶血性贫血（HA） 获得性：AIHA、PNH、TTP/HUS。 先天或遗传性：RBC膜、酶的异常，珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、地中海贫血等。 2、急性感染、中毒等。 3、机械性破坏：如心脏瓣膜病或机械瓣。,.,贫血的病因,失血引起： 创伤、手术后失血，消化道出血、阴道出血等。,.,贫血的病理生理,RBC主要功能是为组织器官输送氧气 正常血液1g的Hb能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对组织缺氧进行代偿和适应：如心率增快、心输出量增加；呼吸加深、加快；EPO分泌增加；氧离曲线右移等,.,六
6、、贫血的临床表现,贫血症状严重程度与下列因素有关： 1、贫血的原因或原发疾病，如急性白血病、急性再生障碍性贫血症状严重。 2、贫血发生的快慢； 3、血容量变化和Hb减少程度； 4、患者年龄及代偿能力； 5、患者体力活动的程度。,.,六、贫血的临床表现,（1）、疲乏无力： 疲乏、困倦，肌肉缺氧引起； 是贫血最早出现和最常见症状。,.,六、贫血的临床表现,（2）皮肤粘膜： 面色苍白 舌炎、口角炎 毛发无光泽 反甲或匙状甲 光滑舌,.,六、贫血的临床表现,（3）心血管系统： 心悸 为最突出的症状之一； 心动过速，在心尖部或肺动脉瓣区可闻及柔和的收缩期杂音； 严重贫血或原有冠心病者，可引起心绞痛、心力
7、衰竭； 贫血时间长，可出现心脏扩大， 引起贫血性心脏病。,.,六、贫血的临床表现,（4）呼吸系统： 气急或呼吸困难 由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。,.,六、贫血的临床表现,（5）中枢神经系统： 头晕、头痛、耳鸣、眼花、 注意力不集中、嗜睡等均为 常见症状； 晕厥甚至神志模糊可出现于严重贫血或发生急骤者，特别是老年患者。,.,六、贫血的临床表现,（6）消化系统： 食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，为最多见症状； 舌炎、舌乳头萎缩； 吞咽困难。,.,六、贫血的临床表现,（7）泌尿生殖系统： 多尿、低比重尿，严重者可有轻度蛋白尿； 育龄期病人可出现月经周期紊 乱、月经量增多、减少或闭经； 男女性均可
8、出现性欲减退。,.,六、贫血的临床表现,其他 贫血患者有时可伴有低热，如无病因可循，可能与贫血时基础代谢率增高有关，但如超过38.5，则应查找原因。 溶血时可出现腰痛、腹痛、发热、排酱油样或葡萄酒样小便。,.,七、贫血的诊断,诊断步骤： 1、确定存在贫血Hb达贫血诊断标准； 2、判断贫血程度严重程度； 3、判断贫血类型小细胞？大细胞？正细胞性贫血？ 4、确定贫血原因最终诊断（病因诊断）！,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 1、详细、系统地询问病史，特别是与贫血有关的病史： 起病急、进展快（数小时至数天）可见于急性失血性贫血、急性溶血性贫血、恶性血液病等； 起病缓、进展慢（数月至数年）可见于IDA
9、、MA、CAA、MDS、ACD等。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 既往史：有无慢性肝病、肾病、慢性感染性疾病及结缔组织病史、胃手术史、恶性肿瘤病史等；有无放化学性毒物及放射线接触史。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 服药史：,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 慢性失血史：有无月经过多、钩虫感染、消化道溃疡、肿瘤病史、痔疮出血及反复肉眼血尿病史。 饮食习惯、有无偏食、营养状况等，长期素食者易患IDA、MA（ vit B12缺乏）。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 家族史：家族中有无类似贫血病史，常见于溶血性贫血（遗传性）如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、G-6-PD
10、缺乏症等。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 2、全面认真地检查，特别是与贫血有关的体征： 观察皮肤粘膜苍白应重点检查睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床部位。 黄疸常见于急慢性溶血性贫血、此外，恶性组织细胞增生症后期也常见黄疸。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 皮肤粘膜出血倾向：常见于急性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增生症及出血性疾病。 骨骼压痛、尤其是胸骨压痛：可见于急慢性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓转移肿瘤。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 肝、脾、淋巴结肿大：肝、脾、淋巴结均肿大者可见于白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、骨髓纤维化等。 肝脾肿大为主者可见于溶血性贫血、脾功能亢进。,.,七
11、、贫血的诊断,诊断方法： 3、必要的实验室检查： a 基本检查： 血Rt+Ret（注意Hb、MCV、MCH、 MCHC等检测值） 血涂片分类（注意RBC形态） 骨髓穿刺活检 粪便RtOB、尿Rt、生化（注意黄疸）,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 3、必要的实验室检查： b 营养性贫血检查： 铁代谢一套：铁蛋白、血清铁、总铁结合力、铁饱和度； 叶酸测定（血清及RBC内）、vitB12、内因子、抗壁细胞抗体。,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 3、必要的实验室检查： c 溶血性贫血检查： FHb（游离血红蛋白） coombs（抗人球蛋白试验） 冷疑集素试验 Hams、糖水溶血、尿Rous，CD55、
12、CD59 红细胞寿命测定（临床已基本不做）,.,七、贫血的诊断,诊断方法： 3、必要的实验室检查： d 其他相关检查（继发性因素）： ANA、ENA、ds-DNA等 CMV、EBV等 骨髓核素显像 消化道影像学检查如内镜 B超、CT检查,.,贫血的鉴别：根据RBC 形态贫血分为小细胞性、正细胞性、大细胞性贫血。,.,.,IDA与ACD的鉴别,.,血管内、外溶血的鉴别：,.,红细胞形态图片,正细胞性贫血,大细胞性贫血,小细胞性贫血,.,红细胞形态异常,遗传性球形红细胞增多症（HS） RBC直径6um，外形圆，中央淡染区消失而浓厚,靶形红细胞 见于地中海贫血,.,红细胞形态异常,遗传性椭圆形红细胞
13、增多症,.,红 细 胞 形 态 异 常,红细胞巨幼样变可见于MA、MDS、药物反应,.,红细胞形态异常,破碎RBC 见于MAHA(TTP等)、DIC,泪滴形RBC 见于骨髓纤维化,.,红细胞形态异常,RBC呈缗钱样排列见于多发性骨髓瘤,.,七、贫血的诊断,根据骨髓增生情况，可分为： 增生性贫血 IDA、MA 各种HA 失血性贫血 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血 AA、低增生性MDS或AL化疗、放射线等。,.,正常骨髓病理学检查,.,增生性贫血,IDA,AIHA,MA,.,增生不良性贫血,骨髓增生低下再生障碍性贫血,.,八、贫血的治疗,治疗原则 病因治疗 针对发病机制治疗 对症治疗 成份输血,.,八、贫血的治疗,.,八、贫血的治疗,.,
