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1、内科护理学,湖北民族学院科技学院-医学院, 教学要求,掌握内容： 掌握急性白血病病人的评估要点、常用护理诊断、主要护理措施、健康指导。 熟悉内容： 熟悉急性白血病的临床表现、主要化疗方案、化疗药物及不良反应。,2019/11/26,.,5,白血病概述,2019/11/26,.,6,白血病相关新闻,宋庆龄 伟大的爱国主义、民主主义、国际主义和共产主义战士，举世闻名的二十世纪的伟大女性。 1981年5月14日，慢性淋巴性白血病病情恶化，5月29日20时18分病逝于北京。,2019/11/26,.,7,白血病相关新闻,2019/11/26,.,8,白血病相关新闻,卡雷拉斯 和帕瓦罗蒂、多明戈是享誉世
2、界的三大男高音。 1987年，被诊断出患上血癌，最终卡氏靠骨髓移植得以痊愈，重回歌剧演唱界。自此，卡雷拉斯更加关注血癌病人的权益。 1988年，他成立了何塞卡雷拉斯国际血癌基金会。自1995年起，他每年都在德国莱比锡为血癌患者举行慈善音乐会。,定义,白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。 本病以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润及外周血出现幼稚细胞为特征。,2019/11/26,.,10,流行病学,发病率(我国) ：(
3、3-4)/10万 急性慢性(5.5:1) 男性发病率高于女性（1.81：1） 恶性肿瘤所致的死亡率中：白血病男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位,2019/11/26,.,11,分类,1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为： 急性和慢性白血病 2根据主要受累的细胞系列： 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性髓系（非淋巴细胞）白血病 慢性白血病分为：慢性淋巴细胞白血病 慢性髓系（非淋巴细胞）白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病,2019/11/26,.,12,病因,2019/11/26,.,13,病因,白血病的病因尚不清楚，可能与以下病因有关,生物因素 放射因素 化学因
4、素 遗传因素 其他,2019/11/26,.,14,病因,生物因素： 包括病毒感染及自身免疫功能异常,病毒,2019/11/26,.,15,病因,从事放射工作者，白血病发病率和死亡率是对照组的5-10倍。 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸存者中, 白血病发病率是其他地区的17-30倍。,放射因素： 包括X射线、射线及电离辐射,电离辐射,2019/11/26,.,16,病因,化学因素：包括苯及其衍生物 环境中某些化学物质如苯；吸烟；染发剂；家庭装修等。 与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。,2019/11/26,.,17,病因,家族白血病: 父母子女, 同胞兄弟姐妹,
5、连续几代。 双生子白血病: 同卵双生同时发生白血病。 染色体断裂综合征: 唐氏综合征,Fanconi贫血, 共济失调-毛细血管扩张症。,遗传因素：家族性白血病约占白血病的7/1000,2019/11/26,.,18,病因,其他 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。,2019/11/26,.,19,发病机制,白血病的发病机制复杂，以上各种因素可促发遗传基因的突变或染色体的畸变，使白血病细胞株形成，联合人体免疫功能缺陷，使已形成的肿瘤细胞不断增值，最终导致白血病的发生。,2019/11/26,.,20,急性白血病,2,2019/11/26,.,21,定义,
6、急性白血病（acute leukemia,AL）是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。 主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。,2019/11/26,.,22,分类,按白血病细胞的形态和生化特征分类（FAB分型) 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）分8个亚型 急性淋巴细胞白血病（ALL）分3个亚型 L1：小细胞为主 ALL L2：大细胞为主,细胞大小不一 L3：大细胞为主，大小一致（胞内有空泡、 胞质嗜碱性，染色深）,2019/11/26,.,23,分类,L1,原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主胞浆
7、较少，核型规则，核仁不清晰,2019/11/26,.,24,分类,L2,原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主,胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显,2019/11/26,.,25,分类,L 3,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,2019/11/26,.,26,分类,M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病,急性非淋巴细胞白血病形态学分型:,2019/1
8、1/26,.,27,分类,M0（急性髓细胞白血病未分化型),原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体； 髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞3%； 细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(-)；,2019/11/26,.,28,分类,M1（急性粒细胞白血病未分化型）,未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞(NEC) 的90%以上 至少3%细胞POX染色（+）,2019/11/26,.,29,分类,M2（急性粒细胞白血病部分分化型）,原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞20%,其他粒细胞10% 免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR()； 细胞遗传
9、学分型：约40%出现t ( 8 ；21)，可形成AML1/ETO融合基因；,2019/11/26,.,30,分类,M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞30%。3a :粗颗粒型，3b :细颗粒型； 免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR()； 细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t (15;17)；形成PML/RARa 融合基因,2019/11/26,.,31,分类,M4（急性粒-单核细胞白血病）,骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上， 各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞20%。 M4EO：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞
10、在非红系细胞中5% 免疫学分型：CD14(+),2019/11/26,.,32,分类,骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞80%。 原单核细胞80%为M5a，80% 为M5b。 免疫学分型：CD14(+),M5（急性单核细胞白血病）,2019/11/26,.,33,分类,M6（急性红白血病）,骨髓中幼红细胞50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）30%,2019/11/26,.,34,分类,M7（急性巨核细胞白血病）,骨髓中原始巨核细胞30%（原巨核细胞需有电镜细胞化学或单克隆抗体证实） CD41、CD42、CD61（）,2019/11/26,.,35,2019/11/26,.,36,
11、临床表现,起病急缓不一，表现各异； 急性起病者常表现为持续高热或严重出血； 缓慢起病者则多表现为日趋明显的面色苍白、疲乏或轻度贫血。,2019/11/26,.,37,临床表现,一、贫血（常为首发症状） 进行性加重 约半数病人就诊时已有重度贫血，呈正细胞正色素性贫血,2019/11/26,.,38,临床表现,贫血的原因: 骨髓红细胞增生受抑制, 并无效造血； 隐性溶血而骨髓无法代偿； 化疗对骨髓的抑制加重贫血； 并发DIC,2019/11/26,.,39,临床表现,2019/11/26,.,40,临床表现,二、发热 持续发热是急性白血病最常见的和就诊的主要原因之一 表现：持续低热或高热，甚至超过
12、热，达40以上，伴有畏寒、出汗等； 感染部位：全身各部，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，其次呼吸道及肛周皮肤等，败血症可达10%以上； 病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染 （长期应用抗生素）,2019/11/26,.,41,临床表现,发热的原因: 成熟粒细胞减少和功能异常； 白血病细胞浸润,组织出血； 免疫功能减退,特别是细胞免疫； 化疗抑制造血和免疫功能, 导致消化道黏膜屏障损伤； 各种穿刺、插管消毒不严格； 肿瘤性发热与白血病细胞的高代谢状态及内源性致热源类物质的产生有关。,2019/11/26,.,42,临床表现,2019/11/26,.,43,临床表现,三、出血 几
13、乎所有的病人在整个过程中否有不同程度的出血。 近40%患者以出血为早期表现； 部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血、月经过多为主； 眼底出血可致视力障碍，严重者发生颅内出血而致死亡。,2019/11/26,.,44,临床表现,出血的原因: 血小板质和量的异常； 并发DIC； 白血病细胞损伤血管内皮； 细菌多糖体抑制凝血； 化疗致黏膜损伤和肝功异常； 继发凝血因子缺乏。,2019/11/26,.,45,临床表现,2019/11/26,.,46,临床表现,2019/11/26,.,47,临床表现,脑出血,2019/11/26,.,48,临床表现,四、器官和组织浸润的表现 (1) 肝、脾、淋
14、巴结肿大： 多见于ALL和ANLL-M5、M4； (2) 骨骼、关节疼痛：胸骨中下段局部压叩痛具有诊断意义；可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成粒细胞肉瘤（绿色瘤），以眼眶最常见； (3) 口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤可见蓝灰色斑丘疹（紫蓝色结节状）、皮下结节、多形斑疹，多见于ANLL-M5、M4；,2019/11/26,.,49,临床表现,(4) 中枢神经系统白血病（CNSL）：可见于疾病的各个时期，即可是首发症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤、脑膜炎的症状和体征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精神症状；急淋最常见。 因为多数化疗难以通过血脑屏障，所以中枢神经是白血病的“
15、庇护所”。 (5)睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期，易致髓外复发。,2019/11/26,.,50,临床表现,牙龈增生、肿胀 皮肤结节,2019/11/26,.,51,临床表现,2019/11/26,.,52,临床表现,2019/11/26,.,53,实验室及其他检查,一、血象 （典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常） (1) 白细胞：多在（10-50）109/L，少部分可低于4109/L或高于100109/L。 (2) 血涂片可见数量不等的原始和幼稚细胞，可见幼稚红细胞； (3)正细胞性贫血； (4)血小板: 早期可正常或轻度减少, 后期极度减少,半数60109/L。
16、,2019/11/26,.,54,实验室及其他检查,2019/11/26,.,55,实验室及其他检查,二、骨髓象 （骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据，对临床分型、指导治疗、疗效判断、预后估计有重大意义。） 骨髓象呈增生明显或极度活跃，某一系原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的20-99%，伴“核多质少”、“核幼质老”等异常形态（急淋可见Auer小体。）,2019/11/26,.,56,实验室及其他检查,2019/11/26,.,57,实验室及其他检查,2019/11/26,.,58,实验室及其他检查,三、细胞化学检查 （用于急性白血病的分型诊断和鉴别诊断） 常用方法：过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。,2019/11/26,.,59,实验室及其他检查,细胞化学检查,2019/11/26,.,60,实验室及其他检查,四、免疫
