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1、间质性肺疾病,几个概念,定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺实质：各级支气管和肺泡结构。,肺间质成分,间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等,炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核巨噬细胞、 淋巴细胞,细胞成分,细胞外基质,基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白,结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维,ILD的共同特征,以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。 以活动性呼吸困难为主要症状。 影像学表现为双肺弥漫性
2、浸润阴影。 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。,四、分类,间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因已明确，另2/3仍属病因不明类。 （一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等。）,2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） 3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化（IPF）。,
3、发病机制,致病因子对肺间质的损伤肺泡炎(可自限或治愈、好转)； 机体对损伤的修复(失控)肺纤维化(无法逆转/继续发展)。,病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性肺纤维化 二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、 脱屑性问质性肺炎 锡、钡、铁 胶原血管疾病 吸入有机粉尘 SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 炎、多发性肌炎皮肌炎、干燥综合征 放射线损伤 结节病 微生物感染 组织细胞增多症X 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 肺肾出血综合征 药物 特发性肺含铁血黄素沉着症 细胞毒化疗药物 Wegener肉芽肿 癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化
4、结节性硬化症、神经纤维瘤 肺血管床间质性肺病,ILD分类病因分类,Group 1 Group 2 IPF* 30/100 30.0(18/60) ILD (胶原性疾病) 17 /100 10.0(6 /60) SLE 5 /100 5.0(3 /60) RA 7 /100 3.3(2 /60) 硬皮病 3 /100 1.7(1 /60) 皮肌炎 2 /100 肉芽肿ILD 42 /100 41.7(25 /60) 结节病 19 /100 21.7(13 /60) 嗜酸细胞肉芽肿 11 /100 5.0(3 /60) 高反应性肺炎 8 /100 6.7(4 /60) 血管炎 4 /100 8.3
5、(5 /60) 药物反应 1 /100 10.0(6 /60) 石棉、硅盐 6 /100 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 其它 /100,Spectrum of Patient Diagnoses With ILD,几个容易混淆的概念,ILD (Interstitial Lung Disease) IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis),诊断方法,病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功
6、能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。,ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.,CLASSIFICATION OF IIP(IMMUNOCOMPETENT HOST),Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia (UIP),Desquamative interstitial pneumonia (DIP),Respiratory bronchiolitis-a
7、ssociated interstitial lung disease (RBILD）,Acute interstitial pneumonia (AIP),Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP),Idiopathic interstitial pneumonia (IIP),IPF,特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为ILD的代表性疾病。 Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。男性稍多于
8、女性，绝大多数为慢性型。 美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000, 女性：7.4/100,000, 估计其总的发病率为：3-6/100,000 预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%,定 义:,IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检表现为UIP的证据，并包括以下临床特征： 除外其它已知病因的ILD，如药物性等。 肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、DLCO降低 胸片、HRCT改变 -ATS161:646,IPF治疗,糖皮质激素 其他免疫抑制剂 硫做嘌玲 环磷仙胺 抗纤维化药 秋水仙碱 D-盐酸青霉胺 IFN- IFN
9、- 甲苯吡啶酮,抗氧化剂 谷胱苷肽 N-乙酰半胱氨酸 其他 抗中性粒细胞黏附 抑制纤维化因子,激素 口服强的松1 mg/kg剂量(5060 mg/d)，若临床有效可维持8周左右，然后逐渐缓慢撤至维持量即0.25 mg/kg/d，降至维持量需数月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程多在半年至一年或更长。 激素治疗的有效率仅10-30%,治疗,治疗,不适合激素治疗的指征： 年龄大于6065岁 合并冠状动脉心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏松等 IPF终末期（蜂窝肺） 若患者年龄大于6065岁，病情不稳定者使用低剂量口服激素+吸入激素治疗,治疗,激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，氨甲喋呤(
10、MTX)等。 免疫抑制剂 环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有待确定。 肺移植IPF是可以采用肺移植手术治疗的疾患。自1980年以来已有6400例肺移植，由于供肺不足，常需等侯2年以上，目前2年存活率达60%65%，5年存活 约为40%。,结节病 (Sarcoidosis),一）概述 是一种病因末明、多器官受累的肉芽肿性疾病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见 特征性的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成 多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地区较多 多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段,二）病因和发病机制：不清楚,三）临床表
11、现（Clinical features）,是多系统性疾病，表现与受累脏器有关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见 缺乏特异性，约2/3无症状，体检发现 全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等 胸内结节病 肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最常见，占90%以上。表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸,肺外结节病,器官/系统 发生率(%) 主要临床表现 眼 2025 虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎 皮肤 2025 结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹 浅表淋巴结 2030 多为轻度肿大，活动佳，无触痛 肝脾 1020 肝肿大、脾肿大 神经系统 10 脑神经麻痹，神经肌病
12、，脑肿瘤，脑膜炎 骨关节 510 多发性关节炎、指骨囊性变 心脏 5 心律失常 内分泌系统 210 高钙血症,四）实验室和其他检查,1.血液检查 SACE增高有价值。ESR增快、血清球蛋白、C反应蛋白增高等 2. PPD 约2/3患者5IU呈阴性或极弱反应 3.结节病抗原（Kveim）试验 阳性率达75-85%无标准抗原、应用受限 4.BALF检查 淋巴细胞和多核细胞升高，主要是T辅助细胞增高，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高，对提示病变活动有意义 5.组织活检 诊断结节病的重要方法（阳性率7090%），建议多处活检 6.67Ga肺扫描 协助诊断和判断活动性，特异性不高,五）分期,根据
13、X线表现把结节病分为5期，以I、期为常见 0期 肺部X线阴性，肺部清晰 I期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右 支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常 期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大 期 肺纤维化、肺大泡、肺囊肿的改变,两侧对称的土豆状肺门肿块，边缘清楚，密度均匀为典型肺门及纵隔淋巴结肿大,非干酪样结节病肉芽肿， 由类上皮组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及成纤维细胞构成,六）诊断,结节病的诊断应符合三个条件: 临床表现和X线表现与结节病相符合 活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节 除外其他原因引起的肉芽肿性病变,六）诊断,建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围
14、、分期和活动性 病变活动性判断：目前缺乏严格的标准 起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血清sACE活性增高、高血钙、高尿钙症、血清或BALF中sIL-2R升高、淋巴细胞10等和67Ga肺扫描阳性，提示属于活动期,六）鉴别诊断,结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核 淋巴瘤 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病,七）治疗,胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常I期、期和期患者，每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗 其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例,恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，可用糖皮质激素治疗 累及重要器官者，常用泼尼松4060mg/ d，每4周将每天量减少l0mg，减量至20 mg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上 未累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松3040mg/d，在2个月内逐渐减量至20mg/d，随后缓慢减量,八）预后,急性起病，经治疗或自行缓解，预后较好 慢性进行性，侵犯多个器官、引起功能损害、肺广泛纤维化等患者则预后较差 死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访34的病例完全恢复，30改善，20不变，病情恶化和死亡各占8,
