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1、西安市精神卫生中心 刘晓凤,儿童精神残疾 评定标准的解读,2,2,目 录,2,4,3,3,第一部分 孤独症谱系障碍概述,名称问题与孤独症同义Kanner综合征、婴儿精神分裂广泛性发育障碍：指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要表现为人际交往和沟通模式的异常、兴趣与活动内容的局限、刻板与重复，多数患儿伴有精神发育迟滞。包括自闭症、阿斯伯格综合征、雷特综合征、退化性精神病、不能分类的广泛性发育障碍性。自闭症谱系障碍是最常见的广泛性发育障碍类疾病。,4,4,自闭症简史(一),1980年，DSM-III纳入自闭症诊断 1981年Lorna Wing提出“阿斯伯格综合征”的诊断，她也是后来的AS
2、D概念提出者 1982年，陶国泰教授首次报道我国大陆地区4个自闭症病例 1987年Lovaas教授报道ABA治疗自闭症的成功经验。自闭症教育干预逐渐得到重视,5,5,自闭症简史（二）,1994年DSM-IV提出广泛性发育障碍概念 1990年代起，自闭症发病率逐渐增高，病因研究呼声强烈。 2000-2010年间，自闭症病因研究，发现了一些与自闭症有关的基因异常。 2007年11月联合国通过“世界自闭症日” 2013年5月，DSM-V提出自闭症谱系障碍（ASD),6,6,自闭症流行病病学,1985年前认为是罕见病，2-4/万 1985年后患病率逐渐上升 2000年以来各国报道患病率急剧上升 201
3、4年，美国1.47% 2009年，英国1.57% 2011年，韩国2.6% 2012年，全球：1%（全球患者数6700万）,7,7,自闭症流行病病学,儿童患自闭症人数超过儿童癌症、糖尿病、艾滋病三者的总和 全球约有六千七百万人患有自闭症 自闭症是世界上人口增长最快的严重性病症 自闭症发病率真的提高了吗？答案并不确定，也许存在患病数量的绝对数的提高，但是医学界和公众对该病认识水平的提高、诊断标准的修订和诊断替代可能是患病率升高的主要原因。,8,8,自闭症与残疾,重度患者会造成终身残疾 轻度患者成年后会出现严重情绪障碍和反社会行为 美国佛吉尼亚理工大学枪击案 吕文胡中学枪击案,9,9,10,10,
4、自闭症的病因和病理机制,病因复杂：遗传因素的作用超过90% 其他因素： 表观遗传：MeCP2等 环境因素：孕期压力、飓风（自然灾害）、噪音、父母亲生育年龄、神经生化毒素、感染和免疫、围产期病变、孕期用药以及早产等。,11,11,起病时间,36个月以内 2/3出生的渐起病 19.1月开始关注 24.1月首次就诊 1/3经历正常发育阶段后退行起病 退行出现时间平均为24月,12,12,孤独症的临床表现,1、社会交往障碍，包括社会交往障碍、言语和非言语交流障碍。 2、狭隘兴趣和重复刻板行为，感觉器官的异常。 早期缺乏应有的行为，后期表现为行为的异常。,13,13,自闭症的语言交流障碍,口语语言发育迟
5、缓或完全缺乏 半数以上患儿终身无语吗? 语言倒退 自言自语、听不懂或无意义的语言 电视广告语言 刻板、重复、鹦鹉式语言 你我（人称代词）不分 自我中心的话题,自闭症的语言交流障碍,14,14,自闭症的社会交往障碍,缺乏目光对视，“目中无人” 独自嬉玩，不合作 通常不怕陌生人 不喜欢拥抱或避免与他人接触 无恰当的身体语言，例如点头摇头 极少微笑、难相处 与父母亲的依恋情感障碍或延迟 不恰当、奇怪的或延迟的交流或情感反应,15,15,自闭症的早期社交障碍征象,自闭症无需三岁后诊断 两岁左右自闭症诊断可靠 一岁后自闭症漏诊常见,16,16,自闭症的早期社交障碍征象,自闭症的社会交往障碍 不（少）看
6、不点头 不（少）应 不摇头 不（少）指 不寻求安慰 不（少）说 该怕不怕 不参照 不该怕却怕 不显示炫耀 该笑（哭）不笑（哭）,17,17,狭隘兴趣和重复刻板行为,种类繁多，各个儿童不同时期表现不一 重复动作（看手、转圈、摇晃） 重复行为（开关、撕纸、看电视广告、天气预报、同一首歌、天线宝宝） 重复刻板语言 强迫行为（睡眠、路线、排便、座位） 强迫思维（重复问题、难以摆脱的痛苦） 对某些物件或事情（科学事实）不寻常兴趣,18,18,自闭症儿童的感觉异常,听知觉敏感，喜爱某些声音，对另一些声音特别恐惧 触觉异常，表现在对物件的好恶 痛觉异常，多不怕痛 视觉异常：对特别图像的喜好或厌恶、喜欢斜视、
7、倒视 本体觉异常：喜欢坐车、怕坐电梯、喜旋转。运动一般十分灵活,19,19,自闭症儿童的智力,30%-50%儿童智力落后，半数以上正常超常 优秀机械记忆力 音乐、绘画和艺术能力 科学领域的兴趣和能力，少数在某一或几方面有特殊能力 智障学者现象 智力正常范围内儿童智力结构显著异常，通常PIQVIQ（阿斯伯格综合征通常PIQVIQ）,20,20,21,21,自闭症的其他表现,多数儿童多动明显，来回跑动不知疲惫 少数儿童有癫痫（15%？） 不听话、违拗、攻击、自伤、冲动、固执、激动等行为多见，可能与父母的教育有关 日常生活自理能力差 经典自闭症多数动作灵活，外观正常,22,22,自闭症的诊断,没有特
8、异实验室诊断手段； CT、MRI、SPECT、PET、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断； 根据典型临床表现孤独症诊断不难； 诊断可根据DSM-IV或ICD-10为标准； CHAT、CARS、ABC、是国内常用筛查量表 ADI-R、ADOS是诊断“金标准”，新的筛查量表如SRS考虑了谱系障碍的问题。,23,23,自闭症严重程度的划分,无交往被动交往主动交往正常交往 （重度） （中度） （轻度）,自闭症严重程度的划分,24,24,25,25,DSM-V,DSM-V统称为自闭症谱系障碍（Autism spectrum disorders,ASD) 取消阿斯伯格综合症、不典型自闭症（非特定的
9、广泛性发育障碍）、退化性精神病等诊断名称 新增“社会交流障碍”诊断,26,26,患者必须符合以下A,B,C,D标准,A、在各种情景下持续存在的社会交流和社会交往缺陷，不能用一般的发育迟缓解释，符合以下三项： （1）社会-情感互动缺陷； （2）用于社会交往的非言语交流行为缺陷； （3）建立或维持与其发育水平相符合的人际关系缺陷（与抚养者的除外）,27,27,患者必须符合以下A,B,C,D标准,B、行为方式、兴趣或活动内容狭隘、重复，至少符合以下两项； （1）语言、运动或物体运用刻板或重复。 （2）过分坚持某些常规以及言语或非言语行为的仪式，或对改变的过分抵抗。 （3）高度狭隘、固定的兴趣，其在强
10、度和关注度上是异常的； （4）对感觉刺激反应过度或反应低下，对环境中的感觉刺激表现出异常的兴趣； C、症状必须在儿童早期出现。 D、所有症状共同限制和损害了日常功能。,28,28,ASD-V的鉴别诊断,精神发育迟滞 Rett综合征 脆性X染色体综合征 结节性硬化 高功能自闭症需要与多动症、学习障碍、天才儿童、精神分裂等进行鉴别,29,29,孤独症儿童功能障碍,认知能力较弱 基本学习能力弱 组织自理能力弱 知觉感官反应异常 适应转变能力弱 社交沟通及表达能力弱,30,30,自闭症的干预与治疗,治疗原则： 1、越早越好 2、早期强调1:1师生比例 3、高强度训练，每周在25-40小时 4、基本训练
11、时间是两年以上 5、要用科学证明的方法进行系统训练 6、社交、认知、行为、情绪为重点 7、根据评估制定个体化训练计划 8、家庭训练非常重要,31,31,治疗目标,消除或减少核心症状和相关缺陷 提高独立能力和改善生活质量 减轻家庭压力 部分孩子达到独立生活和学习工作能力 部分患儿减轻残疾程度生活自理,32,32,目前ASD的主要治疗方法,应用行为分析疗法（ABA） 结构化教育（TEACCH) 人际关系发展干预（RDI) 地板时光（Floor time) 游戏文化介入（PCI） 社交情绪调控交互支持（SCERTS) 社交故事（Social story) 图片词汇交换系统（PECS),33,33,自
12、闭症的其他训练方法,感觉统合训练 听觉统合训练 音乐治疗 挤压治疗和按压捏脊治疗 瑜伽治疗 拥抱治疗 海豚疗法、动物疗法,34,34,药物治疗,一、抗精神病药：典型的（传统的）抗精神病药有氯丙嗪、舒必利、氟哌啶醇等，新型的抗精神病药：利培酮、氯氮平、奥氮平等。 二、抗抑郁药：如氟西汀、色曲林、氟伏沙明等 三、情绪稳定药：丙戊酸钠、卡马西平、碳酸锂、心得安、氯硝西泮，用药的目的是控制稳定孤独症儿童的情绪激动、哭闹不安、紧张恐惧和自伤行为等 四、中枢兴奋药：哌甲酯和匹莫林，改善活动过度、注意涣散等症状 五、维生素和镁盐：有人用维生素B6和镁盐治疗孤独症，认为可改善睡眠，减少多动和易激惹性，减少攻击
13、和自伤行为，增强注意力 六、多巴胺拮抗剂：发现对多动、激动、行为障碍时一种安全有效的药物 七、中枢a拮抗剂：盐酸可乐定：属于神经中枢降血压药，可用于治疗表现多动、冲动、自伤行为或伴有抽动症状有一定作用,35,35,早期干预,早期干预在婴儿大脑塑造中扮演了极为重要的作用，从婴儿时期开始，我们就能够看到自闭症儿童不能融入社交情景之中，而如果在这个时期开展积极有效的干预，我们就可能预防（或至少减轻）自闭症的症状的发生或发展。,36,36,两岁以下自闭症的早期干预,自然环境下的干预 家庭为中心的干预 以促进孩子社会交往人际发展为主 “别让孩子独自呆着” 早期发展亲子活动：家长必须积极主动地加入孩子的活
14、动中去，通过孩子的需求、通过游戏玩具等各种活动进行干预 别说“长大就会好”“观察后再看看”,37,37,ASD预后,预后较难以预测 -症状和行为随时间发生变化 -多数到成年后依然存在谱系障碍，影响独立生活能力以及就业、人际关系以及精神健康 预后良好相关因素 -早期诊断早期干阿预 -无认知缺陷 -早期出现语言和非言语交流技巧 -家庭积极参与,38,38,其他常见精神残疾疾病的诊断标准,一、Rett综合征：参照ICD-10 (1)胎儿期及围产期显然正常,出生5个月内精神运动性发育显然也正常,出生时头围正常。 (2)出生5个月后到4岁之间头颅生长速度减慢,并且在生后630个月之间将已获得的目的性手部
15、技能丧失,同时伴有沟通功能不良和社会交往受损,出现步态和/或躯干运动共济不良/不稳。 (3)表达性和感受性语言功能严重受损,并伴有严重的精神运动性迟滞。 (4)存在刻板的手部中线性运动(如扭绞样或“洗手样”运动),可在有目的的手部运动丧失的同时或其后出现。,39,39,其他常见精神残疾疾病的诊断标准,二、其他童年瓦解性障碍 (1)至少在2岁以前发育显然正常、在2岁时或2岁以后曾具有与年龄相符的正常的交流、社交联系、游戏和适应行为。此为确诊所必需。 (2)在精神障得发生前后,既往获得的技能有肯定的丧失。如欲确诊,应在下列至少两个领域存在有临床意义的技能丧失(不仅仅是在某种场合下不能应用)：A.表
16、达性或感受性语言;B.游戏;C.社交技能或适应行为;D.大便或小便控制;E.运动技能。,40,40,(3)社交功能的实质性异常,至少表现在下列两项之中：A.相互性社会交往的实质性损害(与孤独症所定义的相同)B.沟通的实质性损害(与孤独症所定义的相同);C.狭窄、重复、刻板的行为、兴趣与活动,包括刻板运动和作态;D.对物体及环境的兴趣普遍丧失。 (4)不能归因于其他类型的弥漫性发育障碍;伴发癫痫的获得性失语;选择性缄默症;Ret综合征或精神分裂症。,41,41,儿童精神残疾的评定,第二部分 儿童精神残疾的评定,42,42,精神残疾评定,一、精神残疾定义：各类精神障碍持续一年以上未痊愈，由于存在认知、情感和行为障碍，以致影响其日常生活和社会参与。 二、精神残疾分级 原则：18岁及以上的精神障碍患者依据WHO-DAS II分值和适应行为表现分级，18岁以下精神障碍患者依据适应行为的表现分级。,43,43,精神残疾评定,适应行为评定 适应行为主要从生活自理、交往能力、工作（学习、操持家
